脊索腫の生存率はどのくらいですか?

脊索腫の再発率はどのくらいですか?

脊索腫腫瘍の切除範囲を知ることは、患者が腫瘍再発から解放されるまでの期間に関する患者の転帰を予測し、 放射線治療の必要性を判断するのに役立ちます。

脊索腫は以下の後に再発する可能性があります。

• 広範囲切除の場合は3.8年
• 亜全切除とそれに続く放射線療法で2.1年
• 亜全切除で放射線療法なしの場合は 8 か月

再発のリスクが高いため、早期に再発を発見すると治療が容易になるため、頻繁な経過観察が必要です。ただし、特定の予後と危険性についてアドバイスできるのは、以前に脊索腫の治療を行った医師のみです。

脊索腫患者の多くは、適切な治療を受ければ 10 年以上生きる可能性があり、治癒する患者もいます。

脊索腫とは何ですか?

脊索腫は、脊椎および頭蓋底に発生する可能性のある 癌の一種です。これは非常にまれであり、すべての悪性骨腫瘍の約 1 ～ 4 パーセントを占めます。

• 脊索腫は、成長が遅いにもかかわらず、脊髄や脳などの重要な構造に近いため、治療が難しい場合があります。
• 脊索腫は、脊索の残存細胞から形成されます。脊索は、胚発生の初期段階での脊椎の形成を助ける軟骨様の構造です。
• 発達の最初の 6 か月間で、脊椎は脊索の大部分を置き換えます。ただし、小さな斑点が残る可能性があり、これらの場所で脊索腫が成長する可能性があると仮説が立てられています。

脊索腫は脊椎に沿ったどこにでも発生する可能性がありますが、最も多く発生する場所は次のとおりです。

• 背骨の根元（仙骨）
• 尾てい骨（尾てい骨）
• 頭蓋骨の基部

3種類の脊索腫

1. 古典的または従来の脊索腫
   • 古典的な脊索腫は最も一般的な種類の脊索腫で、全症例のおよそ 80 ～ 90% を占めます。
2. 軟骨索腫
   • 軟骨様脊索腫は全脊索腫の 5 ～ 15% を占め、ほとんどが頭蓋骨の基部に見られます。
   • この脊索腫は、より頻度の高い原発性骨がん（軟骨から発生する腫瘍）である軟骨肉腫といくつかの類似点があります。
   • これらの類似点は、軟骨索腫が脊索腫細胞と異常な軟骨細胞の両方で構成されているためです。
3. 脱分化脊索腫
   • 脱分化した脊索腫は、報告されたすべての脊索腫の 5% 未満を占めます。
   • ただし、これらはこの種類の腫瘍のより悪性度の高いバージョンです。
   • 脱分化脊索腫は脊椎または頭蓋骨のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的には脊椎の基部 (仙骨) の周囲で発生します。

脊索腫の兆候と症状は何ですか?

脊索腫は通常成長が遅いため、症状が現れるまでに時間がかかる場合があります。症状は腫瘍の位置によって決まります。

脊椎から始まる脊索腫の 7 つの症状

1. 痛み
2. しびれ
3. 便秘などの排便習慣の変化
4. おしっこの問題（排尿）または膀胱の制御の問題（失禁）
5. 歩行の問題
6. 脱力感や不安定感がある
7. 男性の場合、勃起に問題が生じる

頭蓋底から始まる脊索腫の 8 つの症状

1. 頭痛
2. 複視
3. 顔面の痛みまたはしびれ
4. 聴覚の変化
5. 嚥下の問題
6. めまいやふらつきを感じる
7. 首の痛み
8. 十分に大きい場合は、顔の感覚や動き、声、発話、嚥下機能に影響を与える可能性があります。

脊索腫の原因は何ですか?

脊索腫の大部分はランダムに発生し、遺伝的特徴によって引き起こされるものではありません。それにもかかわらず、脊索腫に関連する遺伝的要因がいくつかあります。

• 脊索腫患者の 95 パーセント以上は、スニップ (SNP) とも呼ばれる、ブラキュリと呼ばれる遺伝子の DNA 配列に 1 文字の変化があります。
• この SNP は脊索腫を発症する可能性を高めますが、それ自体が脊索腫を引き起こすわけではありません。
• この SNP は一般人口のかなりの割合で見られますが、この SNP を保有する人が脊索腫にかかる可能性は依然として非常に低いです (確率は 100 万分の 2 未満です)。
• ほとんどの脊索腫は 40 歳から 70 歳の患者に発生しますが、男性の割合はわずかです。小児を含む若い患者にも時々発生します。

脊索腫はどのように分類されますか?

原因に応じて、脊索腫はさらに次のように分類されます。

• 散発性脊索腫
  • 散発性脊索腫は、脊索腫の家族歴がない人に発生します。
  • 通常、散発性脊索腫の数は家族性脊索腫よりも多くなります。
• 家族性脊索腫
  • 家族性脊索腫は非常にまれです。
  • これらの脊索腫では、同じ家族の多くのメンバーが脊索腫を患っている、または以前に脊索腫を患っていたことがあります。
  • これらの家系の一部では、患者は脊索腫の発生に関連するブラキュリと呼ばれる遺伝子のコピーを余分に取得します。

脊索腫は、死に至る可能性のある癌性腫瘍です。状況によっては、体の他の部分に広がったり転移したりする可能性があります。これは最大 30% の患者に起こる可能性があります。脊索腫は主に肺に転移します

脊索腫の治療選択肢にはどのようなものがありますか?

手術、化学療法、放射線療法は、頭蓋底脊索腫の 3 つの主要な治療法です。医師はこれらの治療法の 1 つまたは複数をアドバイスする場合があります。これらの腫瘍は再発率が高く、頻繁な追跡調査とモニタリングが必要です。

脊索腫の手術

• 骨がんの最も一般的な治療法は脊索腫の手術です。
• 必要な外科手術の種類は、腫瘍の大きさと位置によって決まります。
• 内視鏡的鼻内アクセス (EEA) を使用すると、頭蓋底の脊索腫に直接アプローチできます。
• この最先端の低侵襲治療法により、医師は鼻の自然な通路を切開することなく腫瘍に対処することができます。その後、外科医によって鼻から脊索腫が除去されます。
• EEA には治癒のための切開や変形がなく、回復期間がより早くなります。
• 放射線療法などの追加治療が必要な場合は、EEA手術後すぐに開始できます。

放射線治療

放射線療法は医師によって次の方法で実施されます。

• 外部的には、外部線源からの放射線を脊索腫に向けることによって行われます。
• 体内では、脊索腫腫瘍の近くの体内に放射性物質を直接注入します。
• 定位放射線手術を使用すると、集中線量の放射線が腫瘍に直接照射されます。
• 陽子線照射は、脊索腫に対する放射線治療の好ましい種類です。
• 陽子線治療は腫瘍を主な標的とするため、脊髄などの非常に敏感な構造の近くの領域を治療できることがよくあります。
• 全体として、これは、周囲の健康な細胞が放射線にさらされることが少なくなることを意味します。
• これは、身体や構造がまだ発達段階にある若者にとって特に有益です。

化学療法

• 化学療法は、薬物を使用してがん細胞の増殖を止める治療法です。
• 化学療法は、がんの種類と段階に応じて、経口投与、静脈内投与、または腫瘍部位に直接投与されます。
• 脊索腫に対する最新の化学療法に関する研究が進行中です。

標的療法

• この種類のがんでは過剰発現または変異する可能性があるが、健康な細胞では発現しない特定の化学物質または物質を標的とする、標的薬物療法を開発するための研究が進行中です。
• 特定の薬物療法の開発により、脊索腫患者の寿命を延ばすことができる可能性があります。
• 研究者らは、脊索腫で発現と活性が上昇している遺伝子を発見しました。
• これらの特定の遺伝子は、オーダーメイドの薬理学的治療の「分子標的」となる可能性があり、従来の化学療法薬よりも安全で特異性が高い可能性があります。

脊索腫が体の他の領域に転移（拡散）したり、大きくなって脳の重要な部分を圧迫し始めたりすると、致命的となる可能性があります。たとえ脊索腫が広がっていないとしても、脊索腫は非常に大きくなり、脊椎や脳の神経を損傷し、永続的な障害を引き起こす可能性があります。

腫瘍の外科的除去が一般的です。可能な限り多くの腫瘍と周囲の組織を切除することで、再発を防ぐことができます。

いくつかの新しい脊索腫治療法が安全で効果的かどうかを評価する研究が進行中です。これらは、誰でも利用できるわけではない新しい治療法を患者が試せるようにするために頻繁に使用されます。医師は、その人に適した研究があるかどうかを知らせることができます。