重症筋無力症の人の平均余命

重症筋無力症の原因は何ですか?

重症筋無力症は、神経と筋肉に影響を及ぼす自己免疫疾患です。自己免疫状態は、体の免疫系が自分自身の体や組織を誤って攻撃することによって引き起こされます。重症筋無力症では、免疫系が筋肉受容体細胞をブロックまたは損傷する抗体（タンパク質）を生成します。これにより、神経終末から筋肉へのメッセージの伝達が妨げられ、その結果、筋肉が収縮（緊張）せず、弱ってしまいます。胸の上部に位置する免疫系の一部である胸腺が、これらの抗体の産生に関連している可能性があると考えられています。重症筋無力症患者の約 10% に胸腺の良性腫瘍があります。重症筋無力症は、特定のウイルスや薬剤によって引き起こされる場合もあります。また、一部の人の遺伝子（おそらく遺伝する）により、自己免疫疾患を発症しやすくなるとも考えられています。

重症筋無力症の一般的な症状は何ですか?

症状は見逃されたり、一定期間が経過して初めて診断される場合があります。重症筋無力症のほとんどの人の症状は、最初は軽度ですが、数か月かけて徐々に悪化し、2 年以内に最も重篤な状態に達します。重症筋無力症は、影響を受けた筋肉を使用すると悪化し、休ませると改善します。症状は日が経つにつれて悪化することがよくありますが、休息や十分な睡眠によって改善する場合もあります。最も一般的な症状は次のとおりです。

• 噛むだけで疲れやすい（特に肉などの噛み応えのある食べ物）
• まぶたが弱い、または垂れ下がっている
• 顔の筋肉の衰えが「うなり声」のような笑顔を引き起こす
• かすみまたは複視
• 不明瞭または鼻声
• 呼吸困難、特に運動中または横たわっているときに起こる
• 首の痛みにより頭を持ち上げるのが困難になる
• 歩行困難
• バランスをとり持ち上げるのが難しい
• 食べ物や飲み物を飲み込むのが困難

筋力低下により重度の嚥下障害や呼吸障害（筋無力症クリーゼとして知られる）が発生する場合は、緊急の医師の診察が必要です。

重症筋無力症の治療法にはどのようなものがありますか?

初期および軽症の場合、患者は十分な休息を必要とし、生活上のストレス要因を避ける必要があるかもしれません。治療には次のような選択肢があります。

薬:

• ピリドスチグミンまたはネオスチグミン:これらは重症筋無力症に処方される場合があります。これらは、筋肉の収縮（緊張）を助ける重要な化学物質であるアセチルコリンの分解を防ぎます。筋肉の収縮を改善し、影響を受けた筋肉を強化します。初期症状がそれほど重篤でない場合、重症筋無力症の第一選択治療としてよく使用されます。副作用には、 胃けいれん、筋肉のけいれん、下痢、 吐き気などがあります。
• ステロイド:ピリドスチグミンを使用しているにもかかわらず症状が悪化した場合は、通常、 プレドニゾロンが処方されます。
• 免疫抑制剤:重症筋無力症を引き起こす可能性のある免疫受容体を抑制するために、 アザチオプリン、 メトトレキサート、またはミコフェノール酸が処方される場合があります。

手術：

• 胸腺摘出術：場合によっては、医師が胸腺を切除する手術を勧める場合があります。胸腺を切除すると免疫システムがリセットされると考えられています。ただし、改善には時間がかかる場合があります。通常は 1 年以内に症状が現れますが、場合によっては 3 年かかる場合もあります。通常、60歳未満の人に推奨されます。

血漿交換：この治療法では、血漿から有害な抗体を除去する機械を通して血液を循環させます。

静脈内免疫グロブリン療法:この治療では、免疫系の働きを一時的に変える、献血された血液からの正常な抗体が患者に注射されます。