デュピュイトラン拘縮とは何ですか?

デュピュイトラン拘縮は、手のひらの皮下で指を曲げる腱の周囲に局所的に形成される瘢痕組織です。瘢痕は、通常は指を引っ張って握る腱を覆う組織 (手掌筋膜) に蓄積します。デュピュイトラン拘縮が進行するにつれて、より多くの筋膜が厚くなり、短くなります。最終的にはその領域の皮膚のくぼみやしわが発生し、最終的には指を完全に伸ばすことができなくなります(手を机の上に平らに置く場合など)。
デュピュイトラン拘縮の原因は何ですか?
デュピュイトラン拘縮の正確な原因は不明です。ただし、 糖尿病、発作性疾患 (てんかん)、 アルコール依存症の患者ではより頻繁に発生することが知られています。
デュピュイトラン拘縮は遺伝する可能性があります。医学用語では、デュピュイトラン拘縮の遺伝形式は、不完全な浸透と部分的な性制限を伴う、いわゆる常染色体優性形質として家族内に伝えられます。これは、デュピュイトラン拘縮の遺伝子が X 染色体または Y 染色体 (性染色体) 上にあるのではなく、他の 44 本の染色体の 1 つにあることを意味します。その結果、遺伝子の 1 つのバージョンで障害を引き起こすのに十分ですが(優性である)、その遺伝子を持つすべての人が障害を患っているわけではなく(遺伝子が完全に浸透していない)、障害は男性で最も頻繁に起こります(遺伝子発現が一部男性限定)。
通常、デュピュイトラン拘縮は 50 歳以上の男性に発生します。北欧系の男性によく見られます。薬指と小指が最もよく影響を受けます。
デュピュイトラン拘縮の症状は何ですか?
デュピュイトラン拘縮は通常、数年かけてゆっくりと進行します。まれに、より急速に進行する場合があります。
デュピュイトラン拘縮では、最初は指の付け根付近の手のひらに痛みのない小さなしこりが生じるだけです。デュピュイトラン拘縮は、薬指 (4 番目) と小指に最もよく発生しますが、どの指にも発生する可能性があります。デュピュイトラン拘縮は片手または両手にも影響を与える可能性があります。
デュピュイトラン拘縮が進行すると、影響を受けた指を曲げた位置から完全に伸ばすことができなくなることがあります。これにより、正常な握力が失われる可能性があります。
デュピュイトラン拘縮は、影響を受けた指が不用意に無理に伸ばされない限り、たとえあったとしても大きな痛みを伴うことはほとんどありません。
興味深いことに、デュピュイトラン拘縮は、足の裏と同様に、炎症や筋膜組織の肥厚を伴うことがあります。この状態はレッダーホース病、または足底筋膜線維腫症と呼ばれ、 足底筋膜炎を伴うこともあります。足の裏の中央に結節または結節のグループとして触られることがあります。
非常にまれに、ペイロニー病と呼ばれる陰茎の珍しい瘢痕化状態に関連してデュピュイトラン拘縮が発生することがあります。
デュピュイトラン拘縮の治療法は何ですか?
デュピュイトラン拘縮の治療は、罹患した個人の重症度および基礎疾患によって異なります。
デュピュイトラン拘縮のある患者のほとんどは、温熱を加えて安心感を与え、ストレッチ運動を行う必要があります。物を握ると手のひらに痛みが続く場合は、 超音波治療が役立つことがあります。場合によっては、局所的な炎症をコルチゾン注射で軽減するのが最も効果的です。
デュピュイトラン拘縮により指の屈曲姿勢が著しく固定された(拘縮)患者の場合、非外科的治療が失敗した場合、外科的処置により瘢痕組織を除去して指を解放し、腱を解放することができます。これらの手順により、障害のある手に機能を戻すことができます。手のひらの小さな結節の形成や皮膚の肥厚は手術の理由にはなりません。場合によっては、外科医が針で慎重に組織を切断して、瘢痕組織を解放することもあります。この処置は針腱膜切開術または針筋膜切開術と呼ばれます。
デュピュイトラン拘縮の新しい治療法は、コラゲナーゼ ( Xiaflex ) 注射です。拘縮を形成する瘢痕組織は、コラーゲンと呼ばれるタンパク質のネットワークで構成されています。コラゲナーゼはコラーゲンを分解する酵素で、収縮した組織を緩めて指の可動性を回復します。コラゲナーゼは、デュピュイトラン拘縮を引き起こす瘢痕組織の収縮した「索」に直接注入されます。
デュピュイトラン拘縮の合併症とは何ですか?
デュピュイトラン拘縮の主な合併症は、関与している指の伸展喪失です。その結果、特定のオブジェクトの把握が制限される可能性があります。場合によっては、着替えなどで手を使うときに、曲がった指が邪魔になることがあります。
デュピュイトラン拘縮の予後はどのようなものですか?
状態自体の見通しは概ね良好だ。通常、進行は非常にゆっくりです。治療法の見通しはさまざまですが、どれも非常に効果的です。