メルケル細胞癌の生存率はどのくらいですか?

メルケル細胞がんとは何ですか?

皮膚の神経内分泌がんまたは小柱がんとしても知られるメルケル細胞がん (MCC) は、メルケル細胞の制御されない増殖によって引き起こされる比較的まれなタイプの皮膚がんです。

メルケル細胞は皮膚の最上層に存在します。これらの細胞は、接触感覚に反応する神経に接続されています。

MCC は非常に進行性のがんであり、急速に進行し、早期段階で転移 (がん細胞の拡散) を引き起こします。最初は局所のリンパ節に広がり、その後、遠くのリンパ節や皮膚、肺、脳、骨などの他の臓器に広がります。

MCC は黒色腫に次いで、癌による 2 番目に多い死亡原因です。

MCC は最も一般的に、顔 (最も頻繁に発生する場所)、首、腕など、日光に多くさらされる場所で始まります。ただし、体のどこにでも現れる可能性があります。メルケル細胞腫瘍は、硬い、ピンク、赤、または紫色のしこりまたは隆起として皮膚に現れます。

MCC 病変は、多くの場合、光沢があり、血管が見える、痛みのない赤または紫のドーム型のしこりです。これらの病変は急速に進行します。また、皮膚にざらざらした硬い領域として現れることもあります。

メルケル細胞がんの原因は何ですか?

メルケル細胞癌 (MCC) の原因は不明です。メルケル細胞は、触覚を制御する皮膚の神経終末と結びついています。最近の研究では、一般的なウイルスであるメルケル細胞ポリオーマウイルスが、この珍しい皮膚がんの発症に関与している可能性があると報告されています。このウイルスは皮膚に常在し、症状を示さず、非常に一般的です。

MCCの危険因子

• 自然太陽光への過度の曝露
• 日焼けベッドやソラレンや紫外線による人工太陽光への曝露乾癬の治療
• 慢性リンパ性白血病またはHIV感染によって引き起こされる免疫不全
• 臓器移植後またはその他の理由で免疫抑制剤を服用している場合
• がんの家族歴がある
• 50歳以上の患者
• 性別（男性は女性よりも影響を受けやすい）
• 肌の色調（MCC症例の大部分は肌の色が白い人に発生することがわかっています）

メルケル細胞癌はどのように診断されますか?

身体の一般的な検査は、全身的な健康状態を調べるために行われます。皮膚のしこりや、色、大きさ、形、質感が異常に見える部分がないか徹底的に検査します。リンパ節の大きさ、形、質感も評価されます。患者の健康習慣の履歴、および以前の病気や治療が記録されます。

検査官ががんと一致する異常な病変を皮膚に発見した場合、患者は皮膚生検を受けることがあります。これは、がんの存在を判断するために異常組織のサンプルが採取され、顕微鏡で検査される手順です。

がんが検出された場合、病期分類プロセスにアクセスするために次の検査が行われます。

• センチネルリンパ節生検: リンパ節内のがん細胞を検出するために行われます。
• リンパ節内のがん細胞が著しく少なく無視できる場合、リンパ節は大きくならないため、身体検査でがん細胞を特定することは困難です。このような場合、リンパ節や体の他の部分におけるがんの存在（遠隔転移）を検出するために画像検査が行われます。これらには次のものが含まれます。
  • リンパ節超音波検査
  • X線撮影
  • CT
  • MRI
  • 陽電子放出断層撮影スキャン

メルケル細胞癌の段階は何ですか?

米国癌合同委員会の 8 番目のバージョンである TNM 病期分類法は、最も広く使用されている病期分類システムです。次の段階を認識します。

• ステージ0
  • 悪性腫瘍は腫瘍の境界を越えて広がっていません。
  • 医師はこの状態を上皮内メルケル細胞癌と診断する可能性がある。
• ステージ I
  • 腫瘍の大きさは2cm以下です。
  • がんは近くの皮膚組織にのみ転移していますが、リンパ節への関与は見られません。
• ステージ II
  • 腫瘍の大きさは2cm以上。
  • がんが骨、筋肉、筋膜、または軟骨に転移している。
• ステージⅢ
  • がんが深く進行し、1 つまたは複数の周囲のリンパ節または組織に影響を及ぼしています。
• ステージ IV
  • がんが遠くのリンパ節または体の他の部分に進行している。

メルケル細胞癌はどのように治療されますか?

メルケル細胞癌 (MCC) の治療計画は通常、癌の段階によって異なります。がんの進行は不確実であるため、すべての MCC 患者は臨床試験に参加することが奨励されています。これは、がんの進行と治療に対する反応をより深く理解するのに役立ちます。

治療には次のような選択肢があります。

• 手術
  • 通常、遠隔転移のあるIV期を除くすべての段階で手術が行われます。
  • 手術の主な原理は、異常な組織を除去することです。
• 切除
  • 腫瘍とその周囲の正常な皮膚が切除されます。
  • 外科医は隣接するリンパ節を切除することもあります。
• モース手術
  • このタイプの手術は、患者がリンパ節まで進行していない早期 MCC を患っている場合に行われます。
  • ほとんどの MCC は頭または首に発生します。体のそのような部分では組織が少ないため、正常に見える皮膚をさらに切除するのは困難な場合があります。
  • モース手術中、外科医はがんの境界を確認して特定できるため、切除される組織が少なくなります。
  • 通常、この手術中、患者は意識を保っています。
• リンパ節切除術
  • これには、がん腫瘤に近いリンパ節、またはがん腫瘤に関与していると疑われるリンパ節の切除が含まれます。
  • 局所リンパ節郭清では、いくつかのリンパ節を切除します。
  • 根治的リンパ節郭清は、体内のほぼすべてのリンパ節を切除することです。
  • 切除したリンパ節は生検を受けます。
• 放射線治療
  • 切除後、医師は残っているがん細胞を根絶するために放射線治療を推奨する場合があります。これは補助療法として知られています。
  • 放射線療法は、手術を受けることができないステージ 0 から III の MCC の患者に行われます。
• 免疫療法
  • MCCが遠隔転移を示した場合、医師は免疫療法を推奨することがよくあります。
  • これらの薬はがん細胞を標的にして破壊します。
  • 進行（広がり）MCC患者に対するこの形式の治療の結果は良好です。
  • 従来の治療に効果がなかった進行性MCC患者88人を対象とした臨床研究では、約3分の1がアベルマブ（完全ヒトモノクローナル抗体薬）に反応した。悪性腫瘍が除去または軽減されたと報告されました。この反応は平均 10 か月続き、患者は長生きできるようになりました。
  • FDAは、12歳以上の患者におけるステージIVのMCCの治療にアベルマブを承認した。
• 化学療法
  • まれに、 痛みや症状を軽減するための緩和治療として化学療法を受ける患者もいます。
  • ただし、有毒である可能性があるため、必要な場合にのみ慎重に投与する必要があります。