- ランダウ・クレフナー症候群とは何ですか?
- ランダウ・クレフナー症候群の兆候は何ですか?
- ランダウ・クレフナー症候群はどのくらい一般的ですか?
- ランダウ・クレフナー症候群の原因は何ですか?
- ランダウ・クレフナー症候群の結果はどうなりますか?
- どのような治療法がありますか?
- さらに詳しい情報はどこで入手できますか?
ランダウ・クレフナー症候群とは何ですか?
ランダウ・クレフナー症候群 (LKS) は小児期の障害です。 LKS の主な特徴は、話し言葉を理解して使用する能力が徐々にまたは突然失われることです。 LKS の子供は全員、脳の電気活動を記録する脳波( EEG ) によって記録できる異常な脳波を持っています。 LKS の子供の約 80% は、通常夜間に 1 回以上のてんかん発作を起こします。この障害には、多動性、攻撃性、 うつ病などの行動障害も伴う場合があります。 LKSは、乳児後天性失語症、後天性てんかん性失語症、またはけいれん性障害を伴う失語症とも呼ばれます。この症候群は 1957 年にウィリアム M. ランドー博士とフランク R. クレフナー博士によって最初に報告され、彼らは 6 人の子供がこの障害を患っていると特定しました。
ランダウ・クレフナー症候群の兆候は何ですか?
LKS は、3 歳から 7 歳までの正常に発達している子供に最も頻繁に発生します。明らかな理由もなく、これらの子供たちは、言われたことを理解するのに苦労し始めます。医師はこの問題を聴覚失認または「言葉の聴覚障害」と呼ぶことがよくあります。聴覚失認はゆっくりと起こることもあれば、非常に早く起こることもあります。親は、子供が聴覚障害を発症している、または突然難聴になったと考えることがよくあります。ただし、聴力検査では正常な聴力が示されます。子供は自閉症または発達の遅れのように見えることもあります。
言語を理解できないことは、最終的に子供の話す言語に影響を及ぼし、話す能力が完全に失われる（緘黙症）まで進行する可能性があります。聴覚失認が始まる前に読み書きを学んだ子どもは、多くの場合、書き言葉を使ってコミュニケーションを続けることができます。一部の子供たちは、一種のジェスチャーコミュニケーションまたは手話のような言語を発達させます。コミュニケーション上の問題は、行動上または心理上の問題につながる可能性があります。通常、知能は影響を受けないようです。
言語の喪失に先立って、通常は夜間に起こるてんかん発作が起こることもあります。 LKS の子供の 80% は、ある時期に 1 回以上の発作を起こします。通常、発作は子供が十代になるまでに止まります。 LKS の子供たちは全員、脳の右側と左側の両方で異常な脳電気活動を起こしています。
ランダウ・クレフナー症候群はどのくらい一般的ですか?
1957 年から 1990 年までに 160 件以上の症例が報告されています。
ランダウ・クレフナー症候群の原因は何ですか?
LKSの原因は不明です。一部の専門家は、この障害には複数の原因があると考えています。 LKS の子供たちは全員、最初の発作や言語障害が始まるまではまったく正常であるように見えます。 LKS の家族歴を持つ子供に関する報告はありません。したがって、LKS は遺伝性疾患ではない可能性があります。
ランダウ・クレフナー症候群の結果はどうなりますか?
LKS の子供の長期追跡研究はあまりありません。この証拠の欠如と、罹患した子供たちの間の幅広い差異により、この障害の結果を予測することが不可能になっています。言語の完全な回復が報告されています。ただし、言語の問題は通常、成人になっても続きます。継続的な言語の問題は、単純な命令に従うのが困難な場合から、言葉によるコミュニケーションができない場合まで多岐にわたります。回復するとしても、数日または数年以内に回復する可能性があります。これまでのところ、言語障害の程度、発作の有無、言語の回復の程度との間に関連性は見つかっていない。一般に、障害が早く始まるほど、言語の回復は悪くなります。
ほとんどの子供は発作を克服し、EEG 上の電気的脳活動は通常 15 歳までに正常に戻ります。
どのような治療法がありますか?
発作や異常な脳波活動を制御する薬（抗けいれん薬）は、通常、言語能力にはほとんど影響しません。 コルチコステロイド療法により、一部の子供の言語能力が向上しました。手話指導は他の人々にも利益をもたらしています。
さらに詳しい情報はどこで入手できますか?
NIDCD は、 耳の感染症に関する質問に答え、印刷物または電子情報を提供できる組織のディレクトリを管理しています。組織のリストはwww.nidcd.nih.gov/directoryでご覧ください。
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