心室中隔欠損症（VSD）とは何ですか?
心室中隔欠損（VSD）は、出生時に存在する心臓奇形です。出生時に存在する状態はすべて「先天性」状態と呼ばれることもあります。したがって、VSD は先天性心疾患(CHD) の一種です。 VSD を備えた心臓には、2 つの下部室 (心室) の間の壁 (中隔) に穴があります。
心室中隔欠損症はどのくらい一般的ですか?
最も頻繁に見られるタイプの先天奇形は心臓に影響を与えます。新生児 1,000 人中約 8 人が CHD を患っていると推定されています。 VSD は、さまざまなタイプの CHD の中で最も頻度が高くなります (全 CHD の 25% ～ 30%)。約 500 人に 1 人の乳児が VSD を持って生まれます。
正常な心臓のデザインは何ですか?
心臓は 4 つの別々の部屋で構成されています。右上の部屋 ( 心房) は、体の器官や組織によって抽出された酸素の多くを含む血液を体から受け取ります。次に、血液は一方向弁を通って右下の部屋 (心室) に送られ、そこから肺に送られて再び酸素が豊富になります。この高度に酸素を含んだ血液は、次に左上の部屋 ( 心房) に戻り、次に一方向弁を通って左下の部屋 (心室) に流れます。そこから、酸素を含んだ血液が大きな血管 (大動脈) に送り出され、動脈を通って全身に分配されます。
上部の 2 つの部屋 (右心房と左心房) は、中隔と呼ばれる筋肉の壁によって分離されています。同様に、2 つの下部室 (右心室と左心室) も別の筋肉中隔によって分離されています。これらの隔壁（隔壁の複数形）は、体から戻ってきた低酸素の血液が、肺から戻ってきた高酸素の血液と混合するのを防ぎます。
VSD は心室中隔の穴です。
心室中隔欠損症はどのようにして問題を引き起こすのでしょうか?
左心室 (LV) による収縮中に発生する圧力は、右心室 (RV) の同時収縮によって発生する圧力よりも高くなります。したがって、血液は、VSD（「シャント」とも呼ばれる）を通って左心室から右心室へ押し出されます。右心室は、追加の血液量を処理するために余分な仕事をしなければなりません。この大量の血液を排出するのに問題があり、効率的にポンプを送り出す能力が損なわれる可能性があります。さらに、肺は過度の圧力下で過剰な血液を受け取ります。肺の細動脈 (小さな動脈) は、過剰な圧力下で過剰な血液に反応して太くなります。この余分な圧力が続くと、肺に永久的な損傷が与えられる可能性があります。
VSD のサイズが小さいか大きいかによって、大きな違いが生じます。 VSD が大きいほど、より多くの血液を高圧の LV から低圧の RV に分流することができます。上で述べたように、これは RV の拡大を促進します。また、酸素を多く含んだ左室の血液と酸素をあまり含まない右室の血液の混合も促進します。この低酸素血液は体全体を循環します。
心室中隔欠損症の兆候と症状は何ですか?
VSD のある乳児は、通常、生後 2 ～ 3 日目まで異常を示し始めません。一般的な観察には次のようなものがあります: (1) 哺乳不良 (疲れやすく、吸う力が弱い)。 (2) 心拍数と呼吸数が速い。 (3) 異常なうるささ。 (4) 蒼白（皮膚の青白さ）およびチアノーゼ（皮膚の青み）。 VSD の存在が見逃されると、乳児は以下の症状を示す可能性があります: (1) 体重増加不良、(2) うっ血性心不全に伴う肝臓の肥大 (効果的に血液を送り出すことができない)。 (3)ショック、(4) 死亡の可能性。
医師は心室中隔欠損をどのように診断するのでしょうか?
VSD の診断は通常、特徴的な心雑音を聞くことによって臨床的に疑われます。雑音は、心臓を通る血液の異常な乱流によって生成される音です。この雑音は、血液がVSDを通って高圧の左心室から低圧の右心室に短絡されることによって生じます。出生時には、この圧力の不均衡は最小限であり、通常は生後 1 週間の後半まで発生しません。そのため、赤ちゃんが生後数日になるまで、医師がVSDの雑音を聞くことはほとんどありません。
VSD の可能性のある小児の評価は、診断を確定するだけでなく、心臓の他の解剖学的欠陥をチェックし、左心室から右心室への血液の分流の大きさを推定することも目的としています。
このような評価は通常、 心電図( EKG 、 ECGと略されることもあります) と、場合によっては胸部 X 線検査から始まります。心臓の音波検査 ( 心エコー図) は、解剖学的構造を定義し、シャントされた血液の特性 (量と圧力) を評価するために使用されます。優れた心エコー検査の出現により、以前は必要であった心臓カテーテル検査がほとんど必要なくなりました。
通常、乳児は左室の血液が右室に短絡するため、血中酸素濃度が低下します。ほとんどの病院では、乳児を退院させる前に血中酸素濃度の上限と下限を検査します (パルスオキシメトリー)。乳児を帰宅させる前に、さらなる研究と小児心臓専門医との相談を行う必要があります。
心室中隔欠損が小さい場合はどうなるのでしょうか？
小さな欠陥 (0.5 平方センチメートル未満) がよく見られます。 VSD が小さい場合、血液の短絡は最小限に抑えられ、右心室の圧力は正常のままです。右心室の圧力は正常であるため、肺細動脈への損傷はありません。心臓は正常に機能します。通常、聴診器を通して聞こえる顕著な雑音は、VSD に注意を向けさせる唯一の兆候です。この雑音は生後 1 週間以内によく見られます。
小さな心室中隔欠損症の治療選択肢は何ですか?
すべての小型 VSD の 3 分の 1 から 2 分の 1 は、自然に (自然に) 閉じます。この一見奇跡的な出来事は、赤ちゃんが1歳になる前に最も頻繁に起こり、ほとんどの場合4歳までに起こります（2歳までに75％）。閉鎖は、時間の経過とともにサイズが増大する心線維の間に位置する小さなVSDが原因で、心室中隔の開口部に侵入します。
たとえ小さなVSDが自然に閉じないとしても、外科的修復は通常推奨されません。ただし、長期にわたる経過観察が必要です。
心室中隔欠損が大きい場合はどうなるのでしょうか？
VSD が大きい場合 (通常は 1 cm 2を超える)、左心室から右心室への血液の大幅な分流が発生します。したがって、過剰な血液量は右心室に負担をかけ、「 肺高血圧症」と呼ばれる肺の血圧の上昇を引き起こします。子供は呼吸困難、摂食困難、発育不良、顔面蒼白を患っている可能性があります。
大きな心室中隔欠損症の治療法は何ですか?
最終的に、大きなVSDを有する患者は、心室中隔の「穴をふさぐ」手術が必要になります。手術のタイミングは、いくつかの要因に基づいて個別に決定されます。これらには以下が含まれます
- 肺動脈圧の上昇の程度と持続時間が考慮されます。慢性的な肺動脈圧が回復不能になり、右心室に負担をかける可能性があります。これらの副作用は、手術が適切になるまで薬物療法で治療できる場合があります。
- VSD が大きい子供は、多くの場合、他の子供ほどしっかりと成長しません。このような心臓欠陥のない子供と比較すると、代謝需要の増加に伴い、多くの場合、追加のカロリーが必要になります。高カロリーの高濃度サプリメントを粉ミルクに添加することもできます。一部の乳児は、発育を最大限に高めるために、鼻から胃に通すチューブ（経鼻胃管）を使用して夜間継続的に授乳する必要がある場合があります。このような小児の体液量を制限することは非常にまれです。
- 鉄欠乏性 貧血の乳児は、血液の酸素運搬能力を最大化するために鉄のサプリメントを摂取する必要があります。このような貧血に対処するための輸血はまれです。
心室中隔欠損症にはどのような手術がありますか?
VSD を矯正するために利用できる手術には、心臓内技術と経カテーテル技術の 2 種類があります。手術技術は、VSD の性質と、それに伴う患者の心臓や肺への副作用に基づいて選択されます。心臓内アプローチは最も一般的な技術であり、患者が人工心肺 (「人工心肺」) を受けている間に行われ、開胸手術となります。これは、ほとんどの小児およびほとんどの小児外科センターで選択される手術です。 2 番目の技術では、患者の太い血管に配置されたカテーテルを通って心臓まで挿入される外科器具が使用されます。この「経カテーテルアプローチ」は一般的により困難であり、選ばれた患者およびそのような処置の専門知識を持つ小児科センターでのみ検討されるべきです。
心室中隔欠損症が修復された後の予後はどうなりますか?
VSD の外科的修復が成功すると、2 つの心室は互いに完全に分離され、心臓内の血液循環は正常になります。 RV が拡大された場合は、より通常のサイズに戻ることができます。肺動脈内の高圧も解消され始めるはずです。子供の成長が遅くなったとしても、通常は 1 ～ 2 年以内に成長は追いつきます。長期にわたる経過観察が必要です。通常、長期予後は良好です。
心室中隔欠損症手術の合併症にはどのようなものがありますか?
心臓内VSD手術に伴う合併症はまれです。現在、VSD が唯一の欠陥で心臓が正常に機能している場合、ほとんどの施設の手術死亡率は 1% 未満です。重大な合併症はまれで (1% ～ 2%)、心拍リズムの問題や VSD の不完全な閉鎖が含まれます。まれに、ペースメーカーの挿入や欠損を修復するための 2 回目の処置が必要になる場合があります。
心室中隔欠損症の珍しいケースについてはどうですか?
まれに、治療が難しいVSDのケースもあります。これらは、他の心臓欠陥（ファロー四徴症、大動脈縮窄など）に関連するVSDが最も一般的です。複数のVSD（「スイスチーズ」欠陥）を伴う症例も治療が困難です。
心室中隔欠損症に対する長期的な予防策は何ですか?
修復されているかどうかに関係なく、VSD は心臓の壁や弁の感染症 ( 心内膜炎) のリスクを高めます。このような感染症は生命を脅かす可能性があります。心内膜炎を予防するために、VSD 患者（修復しているかどうかにかかわらず）は、クリーニングやその他の歯科治療を含む歯科処置の前、および口や喉の外科的処置の前に抗生物質を服用する必要がある場合があります。長期的な予防策については、担当の医師と話し合う必要があります。尿路または下部腸管に器具を設置する前の術前抗生物質の推奨は、2007 年に米国心臓協会によって取り消されました。