神経芽腫の生存率はどのくらいですか?

神経芽腫とは何ですか?

神経芽腫は希少がんです。神経細胞内で発生し、神経芽細胞を形成します。一般に、神経芽腫は腎臓の上の副腎で発生しますが、首、胸などの体の他の部分で発生することもあります。

小児 がん全体の 6% 未満を占めます。神経芽腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、神経芽腫のほぼ 90% は 5 歳未満の小児で診断されます。

神経芽腫の原因と危険因子は何ですか?

神経芽腫の正確な原因は不明です。体内の神経細胞の発達に関係していると考えられています。

神経芽細胞は、発育中の胎児に見られる未熟な神経細胞で、通常、副腎、首、胸、および体の他の部分に存在します。ほとんどの場合、神経芽細胞は成熟して正常な神経細胞に変わります。しかし、それらは成長と分裂を続け、神経芽腫の形成につながる可能性があります。

神経芽腫を予防する既知の方法はなく、なぜ一部の人がこの病気を発症し、他の人は発症しないのかも不明です。

神経芽腫の発症リスクを高める可能性のある要因としては、次のようなものがあります。

• 年齢:神経芽腫は主に 5 歳未満の小児で診断されます。
• 家族歴:神経芽腫の家族歴がある子供は、この病気を発症するリスクが高まる可能性があります。
• 遺伝病:特定の遺伝子異常は、神経芽腫のリスクを高める可能性があります。
• 性別:男の子は女の子よりも神経芽腫を発症する可能性がわずかに高くなります。

これらの危険因子を 1 つ以上持っているからといって、必ずしも子供が神経芽腫を発症するわけではないことに注意することが重要です。これらの危険因子を持つほとんどの子供は病気を発症しません。

神経芽腫の症状は何ですか?

神経芽腫の症状はさまざまですが、次のようなものがあります。

• 腹痛や腹部の腫れ
• 首、胸、腹部のしこり
• 骨の痛み
• 異常な反射神経
• 熱
• 体重減少
• 倦怠感
• 長引く咳

神経芽腫の病期分類

神経芽腫にはいくつかの異なる病期分類システムがありますが、一般的に使用されるシステムの 1 つは国際神経芽腫病期分類システム (INSS) です。

INSS では、神経芽腫を 4 つの段階に分けています。

1. ステージ I:
   • 腫瘍は局在しており、体の片側にあります。
   • がんは手術で完全に取り除くことができます。
   • 腫瘍近くのリンパ節は影響を受けない可能性があります (ただし、腫瘍内に囲まれたリンパ節には神経芽腫細胞が含まれる可能性があります)。
2. ステージ II:
   • ステージ IIA:
     • がんは発生部位に限定されます。
     • 目に見える腫瘍は手術では完全には除去できませんでした。
     • 近くのリンパ節には癌がない可能性があります（ただし、腫瘍内のリンパ節には神経芽腫細胞が含まれる可能性があります）。
   • ステージ IIB:
     • がんは体の片側に限定されています。
     • 手術では完全に除去できない場合もあります。
     • 神経芽腫細胞は腫瘍の外側の近くのリンパ節で発見されましたが、がんは体の反対側のリンパ節やその他の場所には広がっていません。
3. ステージ III:がんが離れた臓器に転移しておらず、以下のいずれかに該当します。
   • がんは正中線（脊椎と定義される）を越えて体の反対側に広がっているため、手術では完全に切除することはできません。近くのリンパ節に転移している場合もあれば、転移していない場合もあります。
   • がんは発生部位に戻り、体の片側に広がりました。体の反対側の比較的近いリンパ節まで転移しています。
   • がんは体の中心にあり、両側に（直接または近くのリンパ節への転移によって）広がっています。
4. ステージ IV:腫瘍は遠く離れたリンパ節や、骨、 肝臓、皮膚、骨髄などの体の他の部分に広がっており、手術で完全に除去することはできません。
   • ステージ 4S (特殊な神経芽腫):
     • 影響を受けた子供は1歳未満です。
     • がんは体の片側に転移しており、体の同じ側のリンパ節には転移する可能性がありますが、もう一方の側には転移しない可能性があります。
     • がんは肝臓、皮膚、骨髄に転移しています。
     • 骨髄細胞の約 10% はがん細胞であり、メタヨードベンジルグアニジン スキャン ( ヨウ素-123 メタヨードベンジルグアニジンを利用する核医学スキャン) などの画像検査では、骨髄内のがんは検出されません。

がんが増殖または転移する可能性があるため、神経芽腫の段階は時間の経過とともに変化する可能性があります。病気の進行を追跡し、必要に応じて治療を調整するには、定期的なフォローアップケアとモニタリングが重要です。

神経芽腫はどのように診断されますか?

医療提供者は、小児に腫瘤や腫れなどの異常がないか、神経損傷の兆候がないか検査します。

神経芽腫の診断には次の検査が使用できます。

• 画像検査: X 線、CT、 MRI 、メタヨードベンジルグアニジン、または陽電子放出断層撮影スキャンにより、身体内部の画像が生成され、潜在的な異常の検出に役立ちます。
• 生検：神経芽腫の診断を確認するために、患部から小さな組織サンプルを採取し、顕微鏡で検査します。
• 臨床検査:血液検査と尿検査は、神経芽腫細胞によって産生される可能性のある特定の物質を確認します。

神経芽腫の診断は、この病気の症状が他の病気の症状と似ている場合があるため、困難な場合があります。

神経芽腫の治療選択肢にはどのようなものがありますか?

神経芽腫の治療には、手術、化学療法、 放射線療法、免疫療法、またはこれらのアプローチの組み合わせが含まれる場合があります。具体的な治療計画は、がんの段階や部位、子供の年齢や全体的な健康状態によって異なります。

• 手術
  • 神経芽腫の主な治療法。
  • 目標は、可能な限り多くの癌組織を除去することです。
  • 手術は次の目的で使用できます。
    • 腫瘍を除去する:腫瘍は小さいため、周囲の組織を損傷することなく完全に除去できます。
    • 減量手術 (腫瘍の一部を除去する):腫瘍が大きすぎて完全に除去できません。外科医は可能な限り多くの腫瘍を切除します。
    • リンパ節を除去する:リンパ節にはがん細胞が含まれています。
    • 影響を受けた臓器を除去する:場合によっては、副腎などの影響を受けた臓器が除去されます。
• 化学療法
  • 薬はがん細胞を殺します。
  • 経口または静脈内に投与されます。
  • 多くの場合、これは神経芽腫の治療計画の重要な部分であり、成功の可能性を高めるのに役立ちます。
  • 腫瘍のサイズを縮小するために手術前に投与することも、残っているがん細胞を殺すために手術後に投与することもできます。
• 放射線治療
  • 高エネルギービームはがん細胞を殺します。
  • 手術前に腫瘍を縮小したり、手術後に残ったがん細胞を死滅させるために使用できる可能性があります。
• 免疫療法
  • 薬は免疫系を刺激してがん細胞と闘います。
  • 神経芽腫の比較的新しい治療選択肢であり、通常は化学療法や手術などの他の治療法と組み合わせて使用​​されます。
  • 神経芽腫の治療に使用される免疫療法の種類は次のとおりです。
    • モノクローナル抗体:タンパク質は、特定のがん細胞を標的にして攻撃するように設計されています。
    • チェックポイント阻害剤:がん細胞が検出を避けるために使用する免疫細胞上のタンパク質をブロックします。
    • 腫瘍溶解性ウイルス:遺伝子組み換えウイルスは、がん細胞を特異的に攻撃します。
  • 通常、忍容性は良好ですが、疲労、 吐き気、皮膚の発疹などの副作用を引き起こす可能性があります。
  • 神経芽腫治療のための免疫療法に関する研究が進行中ですが、その有効性を判断するにはさらなる研究が必要です。
  • 免疫療法のリスクと利点について医療従事者と話し合い、それが子供にとって適切な治療法であるかどうかを判断してください。
• 幹細胞移植
  • 損傷した骨髄を健康な幹細胞に置き換えます。
  • 高用量の化学療法または放射線療法の後に体の回復を助けるために使用されます。

選択した治療コースの結果を理解するために、すべての治療オプションについて医療提供者と話し合ってください。