膵臓神経内分泌腫瘍 (膵臓 NET または PNET) または膵島細胞腫瘍が占める割合は、 膵臓がんの全症例の 2% 未満です。
- それらは良性または悪性の可能性があり、外分泌腫瘍よりも成長速度が遅いです。
- これらは、異常に増殖する膵臓の内分泌 (ホルモン産生) 細胞である島細胞に由来します。
一部の PNET はホルモンを放出し続けています。これらの腫瘍は、体内で標的ホルモンの過剰な産生を誘導するため、機能性腫瘍と呼ばれます。ガストリノーマとグルカゴノーマが 2 つの例です。
ほとんどの場合、非機能性腫瘍は大量のホルモンを産生しません。
膵神経内分泌腫瘍にはどのような種類がありますか?
インスリノーマは、機能性膵神経内分泌腫瘍 (PNET) の最も一般的なタイプです。ほとんどの膵臓内分泌腫瘍はインスリノーマであり、活性化するとホルモンを産生します。
他の 5 種類の PNET は次のとおりです。
- グルカゴノーマ：血糖値を上昇させるホルモンであるグルカゴンを生成する細胞から発生します。
- ガストリノーマ:体に胃酸の生成を指示するホルモンであるガストリンを生成する細胞から発生します。
- VIPomas:小腸を通る特定の化学物質の移動を制御する物質である血管作動性腸管ペプチドを生成する細胞から発生します。
- ソマトスタチノーマ:ソマトスタチン産生細胞はこれらの腫瘍を引き起こします。ソマトスタチンは、グルカゴンとインスリンのレベルを制御するのに役立ちます。
- 副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) 分泌腫瘍: ACTH を産生する細胞によって形成されます。
膵神経内分泌腫瘍の症状は何ですか?
腫瘍の種類によっては、膵神経内分泌腫瘍 (PNET) 特有の症状が現れる場合があります。一部の PNET は機能しないセルで発生します。これらはホルモンを生成せず、すぐには兆候を示しません。最終的には胆管などの他の臓器に圧力をかけ、体内にさまざまな症状を引き起こす可能性があります。他の PNET はホルモンを過剰に生成し、症状を引き起こします。
以下のタイプの PNET に関連する症状を次に示します。
膵神経内分泌腫瘍の段階は何ですか?
膵神経内分泌腫瘍 (PNET) の病期分類に使用される最も一般的な病期分類方法は、米国 癌合同委員会 (AJCC) の TNM システムです。
- T は腫瘍の大きさを示します
- N は近くのリンパ節へのがんの広がりを表します
- M は転移（体の他の部分へのがんの広がり）を説明します。
| AJCCのステージング | ステージ分け | ステージ説明 |
|---|---|---|
| ステージ I |
T1 N0 M0 |
腫瘍は直径 2 cm 未満で、まだ膵臓内に存在しています (T1)。がんは隣接するリンパ節に転移しておらず (N0)、体の他の部分にも転移していません (M0)。 |
| ステージ II |
T2 N0 M0 |
腫瘍の直径は 2 cm 以上 4 cm を超えず、膵臓の外には広がっていません (T2)。 がんは隣接するリンパ節 (N0) にも転移しておらず、離れた臓器 (M0) にも転移していません。 |
|
T3 N0 M0 |
腫瘍は直径 4 cm より大きく、まだ膵臓内に存在しているか、腫瘍が十二指腸または総胆管 (T3) に広がっています。がんは隣接するリンパ節に転移しておらず (N0)、体の他の部分にも転移していません (M0)。 | |
| ステージⅢ |
T4 N0 M0 |
腫瘍は胃、結腸、脾臓、副腎、または太い血管に転移しています (T4)。がんは隣接するリンパ節に転移しておらず (N0)、体の他の部分にも転移していません (M0)。 |
|
任意の T N1 M0 |
腫瘍はどのようなサイズであってもよく、膵臓の外に広がっている場合もあれば、広がっていない場合もあります (任意の T)。リンパ節 (N1) には転移していますが、体の他の臓器 (M0) には転移していません。 | |
| ステージ IV |
任意の T 任意の N M1 |
腫瘍は膵臓の外で成長している場合もあれば、成長していない場合もあり、任意のサイズ (任意の T) の可能性があります。近くのリンパ節 (N のいずれか) に転移している可能性もあれば、転移していない可能性もあります。がんが体の他の部分に転移しています (M1)。 |
膵神経内分泌腫瘍はどのように治療されますか?
膵神経内分泌腫瘍 (PNET) を患っている人は、次のようなさまざまな治療を受けることができます。
- 手術：腫瘍は外科的に切除される場合があります。次の外科手術のいずれかを使用できます。
- 核出：腫瘍のみを除去する外科的処置。これは、膵臓がんが 1 つの領域のみに影響を及ぼしている場合に使用されます。
- 膵頭十二指腸切除術:膵頭、胆嚢、隣接するリンパ節、胃、小腸、胆管の一部を切除する外科手術です。膵臓には、インスリンを生成し、酸を消化するのに十分な組織がまだ残っています。この治療中に切除される臓器はその人の健康状態によって異なります。このプロセスはホイップル法としても知られています。ホイップル手術後、膵臓がんの長期生存の可能性が高まります。
- 膵臓遠位切除術:膵臓の本体と尾部を切除します。さらに、がんがこの臓器に転移している場合には、脾臓も切除されることがあります。
- 胃全摘術：胃全体を切除します。
- 壁側細胞迷走神経切除術:この手術では、胃細胞による酸の生成を引き起こす神経を除去します。
- 肝切除術: 肝臓を部分的または完全に切除する手術です。
- 凍結外科的アブレーション: 組織を凍結することによって、異常な細胞を組織から除去するプロセス。液体窒素または液体二酸化炭素は、通常、専用の装置で使用されます。この装置は、皮膚を通して埋め込むことも、腹腔鏡検査や手術中に使用することもできます。冷凍アブレーションは、このプロセスの別名です。
- 高周波アブレーション:高周波アブレーションでは、小さな電極を備えた独自のプローブを使用してがん細胞を除去します。プローブは皮膚から直接挿入できるため、場合によっては局所麻酔のみが必要です。他の例では、プローブを配置するために腹部を切開する。
- 化学療法:薬物を使用してがん細胞を殺すか分裂を阻止し、病気の蔓延を阻止するがん治療の一種。経口、静脈内、または筋肉内に投与すると、化学療法薬は全身のがん細胞に到達します。脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に化学療法剤を直接注射すると、薬剤は主にそれらの領域のがん細胞を標的にします（局所化学療法）。複数の抗がん剤の使用は併用化学療法として知られています。化学療法は、治療対象のがんの種類に応じて異なる方法で実施されます。
- ホルモン療法:ホルモン療法は、特定のホルモンの作用を除去または阻害して、がん細胞の増殖を防ぎます。ホルモンは体内の腺によって生成され、循環中に放出されます。一部のホルモンは、特定の腫瘍の拡大を引き起こす可能性があります。検査の結果、がん細胞がホルモンと結合できる受容体を持っていることが判明した場合、薬物、手術、または放射線療法を使用してホルモンの合成が抑制されるか、ホルモンの活性が停止されます。
- 標的療法：標的療法とは、薬剤やその他の物質を用いてがん細胞を分離し、破壊する医療です。化学療法や放射線療法と比較すると、標的療法は通常、健康な細胞を死滅させません。特定の標的治療法による PNET の治療法は現在調査中です。
- 肝動脈閉塞または化学塞栓術：薬物、微粒子、またはその他の物質を使用して、肝動脈（肝臓に血液を運ぶ主要な血管）から肝臓への血流を停止または減少させる行為。その目的は、悪性肝細胞の発生を阻止することです。腫瘍は増殖するために必要な酸素と栄養を奪われます。胃や腸から血液を取り込む肝門脈は、肝臓に血液を供給し続けます。