骨髄増殖性疾患はがんとみなされますか?

骨髄増殖性疾患とは何ですか?

骨髄増殖性疾患は、まれな血液がんおよび骨髄がんです。骨髄増殖性疾患や骨髄増殖性腫瘍で何が起こっているのかを理解するには、血液と骨髄の成分を知ることが非常に重要です。

血液の成分

血液の 3 つの重要な細胞は、赤血球 (RBC)、白血球 (WBC)、および血小板です。これらの血球はすべて骨髄で作られ、血漿と呼ばれる液体の中に浮遊しています。

1. 赤血球
   • これらは血球の大部分を占める血液の成分です。
   • 赤血球は、体のさまざまな部分に酸素と二酸化炭素を運ぶのに役立ちます。
   • 体のさまざまな部分に酸素を運ぶのに役立つ赤血球のタンパク質成分は、ヘモグロビンと呼ばれます。
2. 白血球
   • 感染症と戦う上で重要な役割を果たします。感染症は白血球の数が減少すると引き起こされます。
   • WBC は次のように分類できます。
     • 好中球
     • 単球
     • リンパ球
3. 血小板
   • 骨髄で形成される血球です。
   • これらの細胞は、 血栓の形成と出血の停止を助けます。

骨髄

骨の内部に存在する軟組織です。すべての血球は骨髄で幹細胞として作られます。幹細胞は未熟な細胞であり、これらの細胞が成熟すると、赤血球、白血球、血小板に成長します。これらの血球は骨髄から血流に放出されます。骨髄の外を循環している血液を末梢血といいます。

骨髄増殖性疾患にはどのような種類がありますか?

骨髄増殖性疾患には次の 6 種類があります。

1. 骨髄線維症
   • 赤血球 (RBC) および顆粒球と呼ばれる白血球の一種 (WBC) に影響を与えます。
   • これは、骨髄細胞が線維化して瘢痕組織を形成し、健康な血球の生成が阻害され、さまざまな合併症を引き起こす稀な症状です。
   • 奇形の赤血球は 貧血を引き起こし、 疲労や衰弱を引き起こします。
   • 異常な幹細胞は、白血球の産生を増加または減少させる可能性があります。
     • 白血球の産生が低下すると、感染症と戦う能力が低下する可能性があります。
     • 白血球の増加により血液の粘度が増加し、 脳卒中などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。
   • 異常な幹細胞は、血小板の過剰または低産生を引き起こす可能性もあります。 血小板数が低下すると出血が発生し、過剰な産生が異常な血栓を引き起こす可能性があります。
2. 真性赤血球増加症
   • ヤヌスキナーゼ 2 と呼ばれる遺伝子変異によって引き起こされるまれな症状。
   • この遺伝子変異により、赤血球が過剰に生成され、血液の粘度が増加します。
   • 血液が濃くなることで血流が低下し、必要な量の酸素が臓器に届かなくなる可能性があります。細胞の過剰生産により、異常な血栓が生じる可能性があります。
   • 真性赤血球増加症の症状は、皮膚のかゆみ、疲労、 発熱、 体重減少、多量の寝汗です。
3. 本態性血小板血症
   • 過剰な数の血小板を生成するまれな血液疾患。
   • 血小板数の増加により、血管内に血栓が形成されます。これは、脳卒中や肺塞栓症などの重篤な合併症を引き起こします。
   • 本態性血小板血症のある人は、適切に監視および治療されれば、通常の余命があります。
4. 慢性好酸球性白血病
   • アレルギー反応と戦う好酸球のレベルが上昇した状態。
   • 好酸球のレベルが上昇すると、目や唇の周りのかゆみや腫れ、手や足の腫れなどの症状が生じます。
5. 慢性骨髄性白血病
   • フィラデルフィア遺伝子とも呼ばれるBCR-ABL遺伝子の遺伝子変異によって引き起こされます。
   • 変異した遺伝子により、酵素チロシンキナーゼが分泌され、骨髄内の骨髄細胞と呼ばれる成熟白血球および未熟白血球の活性と増殖が開始されます。
6. 全身性肥満細胞性白血病
   • 皮膚、結合組織、胃の内層、腸にある肥満細胞に影響を与えます。
   • この状態では、体の組織に過剰な肥満細胞が蓄積し、脾臓、骨髄、小腸、 肝臓に影響を与えます。

骨髄増殖性疾患の症状は何ですか?

骨髄増殖性疾患の症状は次のとおりです。

• 倦怠感
• 体重減少
• 熱
• 皮膚のかゆみ
• 寝汗
• 骨の痛み

重度の合併症には次のようなものがあります。

• 過剰な出血
• 脳卒中や肺塞栓症を引き起こす血栓

骨髄増殖性疾患の診断と治療方法

骨髄増殖性疾患は最初は症状がない場合があるため、この疾患を発症するリスクが高まります。骨髄増殖性疾患の疑いがある場合は、血液検査と骨髄生検が診断の確定に役立つ場合があります。

骨髄増殖性疾患は通常、治癒することができません。この治療により、血球数を正常値まで減らし、合併症を防ぐことができます。治療の選択肢は骨髄増殖性疾患の種類によって異なります。

一般的な治療オプションには次のようなものがあります。

• 化学療法:過剰な細胞を殺すために強力な薬剤を使用します。化学療法薬は点滴または注射として投与されます。経口化学療法は多くの場合毎日投与されますが、静脈内化学療法は通常、数週間に 1 回投与されます。
• 放射線療法:高エネルギーX 線またはその他の放射線を使用して、余分な細胞を殺します。
• 瀉血:赤血球の数を減らすために血液を 1 単位取り出します。
• 遺伝子治療:変異した遺伝子を修復するプロセス。
• ホルモン療法:ホルモンの不均衡により血球数が増加することがあります。ホルモン療法は血球数の調節に役立つ可能性があります。
• 幹細胞移植:これは骨髄増殖性疾患の効果的な治療法の 1 つですが、すべての人に適しているわけではありません。この治療では、健康なドナーからの幹細胞が骨髄増殖性疾患を持つ人に移植されます。