ALSとは何ですか？
筋萎縮性側索硬化症 (ALS またはルー・ゲーリッグ病とも呼ばれる) は、随意運動を制御する神経系の細胞 (ニューロン) を攻撃する進行性の致死性疾患です。フランスの神経内科医ジャンマルタン・シャルコーは 1869 年にこの病気を発見しました。
随意運動を制御する神経細胞は運動ニューロンと呼ばれます。この病気は、時間の経過とともに運動ニューロンに影響を与え、破壊します。神経細胞の死により、脳は体の筋肉を制御できなくなります。これにより、話す、書く、物を拾ったり保持したり、飲み込んだり、最終的には呼吸する能力（筋肉によって制御されるプロセス）が徐々に低下します。
現在のところ、ALSの治療法はありません。この病気を持つ人の寿命は短く、診断から数年以内に死亡する可能性があります。 ALS は、白人、男性、および 60 歳以上の人々に最もよく発症します。
人はどのようにしてALSになるのでしょうか？ 2種類
ALSには2つのタイプがあります。
- 散発性ALS（SALS）
- 家族性ALS（FALS）。
散発性 ALS (SALS) は、米国で最も一般的な疾患です。これは、ALS の全症例の 90 ～ 95 パーセントを占めます。散発性 ALS の原因は不明です。 ALS の原因に関係するさまざまな要因は次のとおりです。
- グルタミン酸：神経細胞に損傷を与えるグルタミン酸と呼ばれる物質で構成されています。
- 喫煙
- 環境毒素への曝露（例：戦争中の兵士）
- 鉛などの重金属への曝露
- 酸化 ストレス（体の磨耗により放出される物質が長期間蓄積すると体にダメージを与える）
- 免疫の問題: 体はタンパク質を生成し、それ自体のタンパク質に対して攻撃を開始します。
家族性 ALS または (FALS) は、アメリカのすべての ALS 症例の 5 ～ 10% に見られます。家族性 ALS 患者は、遺伝子を通じてこの病気を受け継ぎます。 ALS を持つ家族では、各子供がこの病気を運ぶ遺伝子を受け継ぎ、ALS を発症する可能性が 50% あります。
ALSは治るのか？
現在、ALS に利用できる治療法はありません。この病気は基本的に進行性で致死的な経過をたどります。病気のプロセスが始まると、話す、書く、物を拾ったり保持したり、飲み込んだり、最終的には呼吸する能力が継続的に低下します。 ALSのより多くの治療選択肢と確実な治療法を開発するために、世界中で研究が活発に行われています。
現在、ALS の治療薬として米国食品医薬品局によって承認されているのは 4 種類です。
- リルゾール
- ヌエデクスタ
- ラディカヴァ
- ティグルティク
これらの薬は ALS を治すことはできませんが、人の平均余命と生活の質を改善するのに役立ちます。
ALS 患者は、集学的 ALS クリニックで治療を受けることで、より良い生活の質を経験できる可能性があります。これらのクリニックは、ALS とともに生きる人々に専門的なケアを提供します。集学的 ALS クリニックを通じて提供されるケアは、この病気とともに生きる人々の寿命を延ばす可能性もあります。
さらに、ALS の支援グループに参加することも、ALS 患者の生活の質の向上に役立ちます。