平滑筋肉腫はなぜ非常に致死性が高いのでしょうか?

平滑筋肉腫はどこで発生しますか?

平滑筋肉腫 (LMS) は、血管、 心臓、 肝臓、膵臓、膀胱、胃腸系、後腹膜 (腹腔の後ろの空間)、子宮、皮膚に発生することがあります。

子宮、胃、腸、後腹膜で最もよく見られます。

• 子宮 LMS は子宮の平滑筋層で形成されます。
• 胃腸 LMS は、胃腸管の平滑筋または血管に由来する可能性があります。
• 皮膚 LMS は、皮膚の立毛筋から発生します。
• 他の主要な部位は、腹部、腸、体幹および腹部臓器、血管などにあります。LMS は、中膜として知られる血管の平滑筋層から発生します。

平滑筋肉腫の原因は何ですか?

平滑筋肉腫 (LMS) の正確な原因は不明です。悪性腫瘍は、癌遺伝子または腫瘍抑制遺伝子の異常な変化により発生することがあります。遺伝コードの伝達者であるデオキシリボ核酸 (DNA) の遺伝子変化は、細胞の悪性変化を引き起こします。遺伝子変化は、未知の理由により自然発生的に発生する場合もあれば、 遺伝する場合もあります。 LMS のリスクを高める可能性のある特定の遺伝性疾患には、次のものがあります。

• ガードナー症候群
• リ・フラウメニ症候群
• ウェルナー症候群
• 神経線維腫症 1 型
• 遺伝性網膜芽腫
• 結節性硬化症
• 母斑基底細胞癌症候群
• 免疫不全症候群

平滑筋肉腫の兆候と症状は何ですか?

症状は患者ごとに異なり、腫瘍の位置、大きさ、進行状況によって異なります。初期段階の平滑筋肉腫（LMS）患者には、明らかな症状がない（無症候性）場合があります。腫瘍ができると、さらに大きな症状が現れます。

LMS の兆候と症状は次のとおりです。

• 疲労、 発熱、 体重減少
• 倦怠感（全身の体調不良）
• 吐き気と嘔吐
• 痛みが生じることもありますが、まれではありません
• 皮膚の下のしこり
• 膀胱や排便習慣の変化
• 下血（黒色、タール状、悪臭のある便）
• 吐血（吐血）
• 腹部の不快感
• 異常なおりものまたは出血（子宮 LMS 内）

平滑筋肉腫はどのように治療されますか

治療法は患者ごとに異なり、腫瘍の大きさ、位置、範囲、遠隔部位への転移、患者の年齢、全身状態によって異なります。治療には次のようなものがあります。

• 手術: LMS 治療の最良の選択肢は、腫瘍全体と影響を受けた組織を外科的に除去することです。がん細胞が一部残っている場合、その部位または体の別の部分にがんが発生する可能性があります。
• 放射線療法:腫瘍のサイズを縮小するために手術前に使用される場合があります。腫瘍の外科的除去後に、腫瘍の再発を防ぐために放射線を使用することもあります。
• 化学療法（抗がん剤）：平滑筋肉腫（LMS）腫瘍が大きい場合、またはがん細胞が体の他の部分に広がっている場合、化学療法は手術および放射線療法と組み合わせて患者を治療します。