アカラシアとは何ですか？
アカラシアは、食道（飲み込む管）の筋肉のまれな病気です。アカラシアという用語は「弛緩の失敗」を意味し、下部食道括約筋（下部食道と胃の間に位置する筋肉の輪）が開いて食べ物を胃に送り込むことができないことを指します。その結果、アカラシア患者は食べ物を飲み込むことが困難になります。アカラシアは、リラックスできないことに加えて、食道の蠕動運動の異常（通常、蠕動運動が完全に欠如している）、つまり食物を喉から喉まで運ぶ食道本体（食道の90％を占める）の協調的な筋肉活動と関連しています。胃。
正常な食道はどのように機能するのでしょうか?
食道には 3 つの機能部分があります。
- 最上部は上部食道括約筋で、管状食道の上端を形成し、食道を喉から分離する特殊な筋肉の輪です。上部括約筋は、食道の主要部分内の食べ物が喉に逆流するのを防ぐために、ほとんどの場合閉じたままです。
- 食道の主要部分は食道本体と呼ばれ、長さ約 20 cm (8 インチ) の長く筋肉質な管です。
- 食道の 3 番目の機能部分は、食道と胃の接合部にある特殊な食道筋肉の輪である下部食道括約筋です。上部括約筋と同様に、下部括約筋も食べ物や酸が胃から食道本体に逆流するのを防ぐために、ほとんどの時間は閉じたままです。
上部括約筋は嚥下とともに弛緩し、食べ物や唾液が喉から食道本体に通過できるようにします。次に、上部括約筋のすぐ下の上部食道の筋肉が収縮し、食物と唾液を食道本体のさらに下に押し込みます。筋肉のリング状の収縮が食道の本体を下って進み、食物と唾液が胃に向かって推進されます。 (食道体を通る筋肉の収縮の進行は蠕動波と呼ばれます。)蠕動波が下部括約筋に到達するまでに、括約筋は開き、食べ物は胃の中に流れ込みます。
アカラシアでは食道の機能がどのように異常になるのでしょうか？
アカラシアでは、下部括約筋が弛緩して開いて食物を胃に通過させることができなくなります。患者の少なくとも半数では、下部括約筋安静圧（患者が嚥下していないときの下部括約筋の圧力）も異常に高くなります。下部括約筋の異常に加えて、食道の下半分から体全体の3分の2の筋肉が正常に収縮しません。つまり、蠕動波の頻度や勢いが弱くなり、そのため食べ物や唾液がうまく流れなくなります。食道を通って胃の中に流れ込みます。少数のアカラシア患者は、飲み込んだ後に食道下部に非常に高い圧力の収縮を起こしますが、これらの高圧波は食べ物を胃に押し込む効果がありません。これらの患者は「活発な」アカラシアを患っていると呼ばれます。下部括約筋と食道本体のこれらの異常は、食道に食べ物が詰まる原因となります。
アカラシアは 3 つの段階またはタイプで構成されると考えられています。最も初期の段階またはタイプは、括約筋が適切に開かず、下部食道体の収縮が弱いか断続的な場合であると考えられます。 嚥下障害は軽度であることが多く、患者はこの問題を回避するために食習慣を調整する方法を学びます。この段階で発見され、適切に治療されれば、予後は良好で、後の段階を防ぐことができると考えられています。治療を受けずに時間が経つと、神経と筋肉の破壊、および括約筋による閉塞により、食道筋の収縮と食道拡張が起こらなくなると考えられており、これは2番目のタイプのアカラシアであると考えられています。激しいアカラシアは 3 番目のタイプと考えられています。括約筋の機能不全に加えて、高圧収縮またはけいれんが発生しますが、これはおそらく、締まった括約筋によって引き起こされる閉塞を克服しようとする試みであると考えられます。食道はあまり拡張していないことがよくあります。
アカラシアの原因は何ですか?
アカラシアの原因は不明です。因果関係に関する理論では、感染、遺伝、または身体自体が食道を損傷する原因となる免疫系の異常（自己免疫疾患）が挙げられています。
食道には筋肉と神経の両方が存在します。神経は、食道の体内の蠕動波だけでなく、括約筋の弛緩と開放を調整します。アカラシアは食道の筋肉と神経の両方に影響を及ぼします。しかし、神経への影響が最も重要であると考えられています。アカラシアの初期には、下部食道の筋肉、特に神経の周囲に炎症が見られます（医療専門家が顕微鏡で食道組織を検査した場合）。
病気が進行するにつれて、神経、特に下部食道括約筋を弛緩させる神経が変性し始め、最終的には消失します。病気の進行がさらに遅くなると、おそらく神経への損傷が原因で、筋細胞が変性し始めます。これらの変化の結果、下部括約筋は弛緩できなくなり、下部食道体の筋肉は蠕動波を支えることができなくなります。時間の経過とともに、食道の本体は伸びて拡大（拡張）します。
医師はアカラシアを診断するためにどのような検査を使用しますか?
アカラシアの診断は、多くの場合、病歴に基づいて疑われます。患者は通常、固形食品や液体食品に対する数か月から数年にわたる進行性（悪化）嚥下障害（嚥下障害）について説明します。食べ物の逆流、 胸痛、体重減少に気づくこともあります。まれに、最初の症状が誤嚥性肺炎であることもあります。
患者は通常、一口サイズを小さくし、よく噛んで、ゆっくり食べることで嚥下障害を補うことを学ぶため、アカラシアの診断は数か月、場合によっては数年遅れることがよくあります。食道の著しい拡張が起こる前に早期治療を行えば、食道拡張とその合併症を予防できると考えられているため、アカラシアの診断が遅れることは残念である。
アカラシアにおける嚥下障害は、食道狭窄（瘢痕化による食道の狭窄）や食道がんの嚥下障害とも異なります。アカラシアでは、通常、嚥下障害は固体食品と液体食品の両方で発生しますが、食道狭窄や がんの場合、嚥下障害は通常、狭窄の進行の非常に後期まで、液体ではなく固体食品でのみ発生します。嚥下障害の進行性の悪化は、特にがんの場合、さらに急速に進行します。
X線検査
アカラシアの診断は通常、ビデオ食道造影と呼ばれる X 線検査によって行われます。この検査では、バリウムを飲み込んだ後に食道のビデオX 線写真が撮影されます。バリウムが食道を満たし、バリウムが胃に排出される様子が観察できます。アカラシアでは、ビデオ食道図では、食道が拡張（拡大または拡張）しており、下端が特徴的に先細りになって狭くなっていることがわかり、「鳥のくちばし」にたとえられることもあります。さらに、バリウムは胃に通過する前に通常よりも長く食道に留まります。
食道内圧測定
別の検査である食道内圧検査では、アカラシアの特徴である筋肉機能の異常、つまり、嚥下時に食道本体の筋肉が収縮できないこと、および下部食道括約筋が弛緩できないことを具体的に証明できます。圧力測定では、収縮する食道の筋肉によって生成される圧力を測定する細い管を鼻から喉の奥を通って食道に導きます。
アカラシアの患者では、嚥下後の食道の下半分に蠕動波が見られず、収縮した下部食道括約筋内の圧力が嚥下に伴って低下しません。激しいアカラシアの患者では、食道下部に筋肉の強い同時収縮が見られることがあります。マノメトリーの利点は、ビデオ食道図が正常である可能性がある時期に、アカラシアの経過の早い段階で診断できることです。
内視鏡検査
内視鏡検査もアカラシアの診断に役立ちますが、アカラシアの初期には正常である場合もあります。内視鏡検査は、端にライトとカメラが付いている柔軟な光ファイバーチューブを飲み込む処置です。カメラは食道の内部を直接視覚化します。アカラシアにおける最も初期の内視鏡所見の 1 つは、下部食道括約筋内の高圧による内視鏡が食道から胃に入る際の抵抗です。その後、内視鏡検査で食道の拡張と蠕動波の欠如が判明する場合があります。内視鏡検査は、食道がんや嚥下障害のその他の原因の存在を除外するため、また重要です。
2 つの状態は、アカラシア、食道がん、および食道のシャーガス病 (シャーガス) を模倣する可能性があります。どちらも、アカラシアと区別できないビデオ食道異常や圧力異常を引き起こす可能性があります。幸いなことに、内視鏡検査では通常、がんの存在を除外できます。さらに懸念がある場合は、食道の最下部のコンピューター断層撮影(CT) または磁気共鳴画像法( MRI ) を行って、下部食道括約筋付近の がんを特定することもできます。
シャーガス病は、寄生虫トリパノソーマ クルーズによって引き起こされる感染症で、中南米に限定されています。それは、reduvidid 昆虫による虫刺されによって人間に感染します。寄生虫は虫に刺されたときに糞便の中に排出されます。咬傷を引っ掻くと皮膚が破れ、寄生虫が体内に侵入する可能性があります。この寄生虫は体中に広がりますが、主に食道から直腸までの消化管の筋肉に常在しますが、 心臓の筋肉にも影響を与えることがよくあります。消化管では、寄生虫は筋肉を制御する神経の変性を引き起こし、消化管のどこかで機能異常を引き起こす可能性があります。食道に影響を与える場合、その異常はアカラシアの異常と同じになります。
急性シャーガス病は主に小児に発生します。嚥下障害のためにかなり遅れて受診した人では、急性疾患はとうの昔に治っています。小腸や結腸の拡張、心臓などの消化管の他の部分の関与がある場合、シャーガス病の診断が疑われることがあります。診断を行うための最良の方法は、血液中の寄生虫に対する抗体を調べる血清学的検査です。
アカラシアの治療法は何ですか？
アカラシアの治療には、内服薬、下部食道括約筋の拡張（拡張）、括約筋を切る手術（食道筋切開）、括約筋へのボツリヌス毒素（ ボトックス）の注射などがあります。 4 つの治療法はすべて、下部食道括約筋内の圧力を低下させ、食道から胃への食物の通過を容易にします。
アカラシアを治療するための食事、経口薬、ボツリヌス毒素（ボトックス）
ダイエット
アカラシアを治療するための特定の食事療法はありませんが、どのような食べ物がより容易に通過できるかを患者が学び、食事の変更を行うことがよくあります。通常、流動性食品が多いほど通過しやすくなり、患者は食事と一緒により多くの水を飲むことがあります。病気の進行の初期段階では、炭酸飲料が食物の通過を助けることに気づくかもしれません。これはおそらく、炭酸によって食物が括約筋に「押し出される」ことで食道内圧が上昇するためだと思われます。体重減少が大幅な場合は、栄養失調を防ぐために、完全な液体ダイエットサプリメント、つまり必要な栄養素をすべて含む液体ダイエットサプリメントで食物を補うことが合理的です。
経口薬
下部食道括約筋を弛緩させるのに役立つ経口薬には、 硝酸イソソルビド( Isordil ) などの硝酸塩と呼ばれる薬剤群や、 ニフェジピン( Procardia ) やベラパミル( Calan ) などのカルシウム チャネル遮断薬( CCB ) が含まれます。アカラシア患者の中には、特に病気の初期に薬で症状が改善する人もいますが、ほとんどの患者はそうではありません。経口薬はそれ自体ではアカラシアの症状を短期的にのみ軽減し、長期的には軽減しない可能性が高く、多くの患者が薬による副作用を経験します。
ボツリヌス毒素
アカラシアの別の治療法は、下部括約筋を弱めるために下部括約筋にボツリヌス毒素を内視鏡的に注射することである。注射は迅速で非外科的であり、入院も必要ありません。ボツリヌス毒素による治療は安全ですが、括約筋への効果は多くの場合数カ月しか持続しないため、追加のボツリヌス毒素の注射が必要になる場合があります。注射は、非常に高齢の患者や、重度の心臓病や肺疾患を患っている患者など、手術のリスクが高い患者にとっては良い選択肢です。また、大幅に体重を減らした患者が手術による「永久的な」治療を受ける前に食事をして栄養状態を改善することも可能になる。これにより、術後の合併症が軽減される可能性があります。
アカラシアを治療するための拡張および食道筋切開術
拡張
下部食道括約筋は、強制的に拡張することによって直接治療することもできます。下部食道括約筋の拡張は、端にバルーンが付いたチューブを患者に飲み込ませることで行われます。 X 線を利用してバルーンを下部括約筋に配置し、バルーンを突然膨らませます。目標は、括約筋を伸ばすこと、実際には引き裂くことです。強制拡張の成功率は 60% ～ 95% であると報告されています。拡張が成功しない患者はさらに拡張を受けることができますが、拡張が追加されるたびに成功率は低下します。
拡張が成功しない場合でも、括約筋は外科的に治療される場合があります。強制的な拡張の主な合併症は食道の破裂であり、これは 5% の確率で発生します。破裂の半分は手術なしで治癒しますが、手術を必要としない破裂患者は注意深く経過観察し、抗生物質で治療する必要があります。残りの半分の破裂には手術が必要です。 （手術には患者にとって追加のリスクが伴いますが、食道筋切開術により食道アカラシアを永久に治療できるだけでなく、断裂を修復することもできます。）強制的な拡張後に死亡することはまれです。拡張術は手術に比べて迅速かつ安価な処置であり、短期間の入院しか必要としません。
食道筋切開術
括約筋は、食道筋切開術と呼ばれる外科的に切断することもできます。手術は、腹部切開を使用して行うことも、腹腔鏡下で腹部に小さな穴を開けて行うこともできます。一般に、腹腔鏡アプローチは単純なアカラシアに対して使用されます。あるいは、胸部を大きく切開したり腹腔鏡下で手術を行うこともできます。食道筋切開術は、強制的に拡張するよりも成功率が高くなります。これはおそらく、下部括約筋内の圧力が大幅にかつより確実に軽減されるためです。 80%～90%の患者に良好な結果が得られます。しかし、長期にわたる追跡調査では、再発性の嚥下障害を発症する患者もいます。したがって、食道筋切開術は永久的な治癒を保証するものではありません。
食道筋切開術によるより確実で大きな圧力低下による最も重要な副作用は、酸の逆流（ 胃食道逆流症またはGERD ）です。これを防ぐために、括約筋を完全に切断しないように食道筋切開を変更したり、 逆流防止手術（ 噴門形成術）と食道筋切開を組み合わせたりすることができます。どのような外科的処置を行う場合でも、胃酸逆流症に対して経口薬による生涯治療を推奨する医師もいます。逆流性食道炎が見つかった場合にのみ、生涯投薬を伴う24時間の食道酸検査を推奨する人もいます。
経皮的食道筋切開術 (POEM)
内視鏡的筋切開術 (POEM) は、アカラシアの治療法に最近追加されたものです。内視鏡的筋切開術では、内視鏡が口を通って食道に入ります。括約筋の上の食道の内層に穴が開いています。次に、器具が内視鏡を通って食道壁に入り、内視鏡医が食道壁の筋肉を切断することによって食道壁にトンネルを掘ることができます。
激しいアカラシアの患者では、激しく収縮している括約筋の上の遠位食道の筋肉の影響を軽減するために、食道のより高い位置から切断を開始することができます。胃酸逆流は POEM 後に頻繁に発生するため、医師の治療が必要です。状況によっては、追加の逆流防止手術が必要になる場合があります。実験研究では、開腹手術や腹腔鏡手術を行わずに逆流を治療するための内視鏡手術が評価されています。