抗リン脂質症候群（APS）とは何ですか?
抗リン脂質症候群は、過剰な血液凝固および/または妊娠の特定の合併症（早産、原因不明の胎児死亡、または早産）および抗リン脂質抗体（抗カルジオリピンまたは狼瘡など）の存在を特徴とする免疫系の障害です。血液中の抗凝固抗体）。
抗リン脂質症候群に関連する凝固障害には、 脳卒中、脚の深部の血栓（深部静脈血栓症、つまりDVT ）、肺の血栓（ 肺塞栓症、つまり PE）などがあります。抗リン脂質症候群の患者は、血液検査で検出可能な血栓と抗リン脂質抗体の両方を持っています。
抗リン脂質症候群は、最初に報告した医師の名をとって、リン脂質抗体症候群、カルジオリピン抗体症候群、ヒューズ症候群とも呼ばれます。
抗リン脂質症候群の原因は何ですか?
抗リン脂質症候群の原因は完全にはわかっていません。抗リン脂質抗体は、リン脂質に結合し、強力な血栓遮断（抗凝固）活性を持つタンパク質であるアネキシン V のレベルを低下させます。アネキシン V レベルの低下は、抗リン脂質症候群に特徴的な血液凝固傾向の増加と流産の傾向の根底にあるメカニズムである可能性があると考えられています。特定の遺伝子は、抗リン脂質症候群の発症の危険因子である可能性があります。
抗カルジオリピンなどの抗リン脂質抗体は、血小板と呼ばれる正常な血液凝固要素の凝集を防ぐ化学物質であるプロスタサイクリンのレベルの低下にも関連しています。
抗リン脂質抗体は、病気の過程がない人の血液にも存在する可能性があることに注意することが重要です。実際、抗リン脂質抗体は正常な人々の少数の割合で報告されています。無害な抗リン脂質抗体は、細菌、ウイルス ( 肝炎やHIV )、寄生虫 ( マラリア) 感染などのさまざまな症状に関連して、血液中で短期間検出されることがあります。抗生物質、 コカイン、 ヒドララジン、 プロカインアミド、キニーネなどの特定の薬剤は、血液中に抗リン脂質抗体の生成を引き起こす可能性があります。
それにもかかわらず、抗リン脂質抗体（タンパク質）は正常な血液タンパク質とはみなされず、多くの病気に関連していることがわかっています。これらの病気には、動脈（脳卒中や梗塞）および/または静脈の異常な凝固（血栓症）、早産（自然流産）、血小板数の異常な低下（ 血小板減少症）、皮膚の紫色のまだらの変色（リベド網様体）、片頭痛、横性炎症と呼ばれる、脳または脊髄の神経組織の炎症のまれな形態脊髄炎。
研究者らは最近、ゆっくりと進行する記憶障害を患う患者や、血液中に抗リン脂質抗体が検出できる「非定型多発性硬化症」の患者がいることも発見している。
抗リン脂質症候群の診断
抗リン脂質症候群の患者は、血液中にリン脂質と呼ばれる分子に対するさまざまな抗体を持っている可能性があります。これらの抗体には、VDRL/RPR (これらの患者で偽陽性となる可能性がある梅毒検査)、狼瘡抗凝固薬、延長 PTT、β 2 糖タンパク質 I 抗体、および抗カルジオリピン抗体が含まれます。上述のように、抗カルジオリピン抗体は、さまざまな異常な抗体の産生を特徴とする免疫疾患である全身性エリテマトーデスの患者からも発見されています。
抗リン脂質症候群の治療法は何ですか?
1980 年代半ばにカルジオリピン抗体が臨床的に重要であることが注目されて以来、抗カルジオリピン症候群患者の治療は大幅に進化してきました。抗リン脂質症候群の各症状、およびこの状態の個々の患者は、それぞれ独自に治療されます。
抗カルジオリピン症候群を伴う病気の特徴の多くは、正常な血液凝固要素 (血小板) の異常なグループ化に関連しているため、治療は多くの場合、血液を薄めることによって凝固を防ぐことに向けられます。この疾患を持つ患者は、血栓 (血栓症) を形成する傾向があります。望ましくない血液凝固は、事実上あらゆる臓器の機能に影響を与える可能性があります。 ヘパリン( Hep-Lock 、 Liquaemin 、 Lovenox ) やワルファリン( Coumadin ) など、血液を薄める（抗凝固）薬は、治療に使用される強力な抗凝血剤です。 アスピリンは、血小板のグループ化（凝集）を阻害する効果があり、重症度の低い特定の患者の血液を薄めるために低用量で使用されてきました。 プレドニゾンなどのコルチゾン関連薬は、特定の症状を持つ患者の免疫活動と炎症を抑制するために使用されてきました。抗リン脂質症候群を併発している全身性エリテマトーデス患者の場合、 ヒドロキシクロロキン（プラケニル）が血液凝固に対するある程度の保護を追加することが報告されています。
その他に報告されている治療法としては、早期流産の病歴を持つ選択された患者や、妊娠中の血液凝固要素（血小板）が低い患者に対するガンマグロブリンの静脈内投与が挙げられます。しかし、最近の研究では、ガンマグロブリンの静脈内投与はアスピリンとヘパリンの組み合わせと同じ効果しかない可能性があることが示唆されています。
妊娠中の抗リン脂質抗体症候群の治療には、通常、低用量のアスピリンと低分子量ヘパリン（Lovenox）が使用されます。さらに、免疫グロブリンの静脈内注入も行われていますが、その有効性は証明されていません。
合併症と壊滅的な抗リン脂質症候群
壊滅的抗リン脂質症候群 (CAPS) は、体中の多くの血管の閉塞を特徴とする抗リン脂質症候群の一種です。壊滅的な抗リン脂質症候群の結果として、皮膚、肺、脳、 心臓、腎臓、腸などの多くの臓器が影響を受ける可能性があります。壊滅的な抗リン脂質症候群は、抗凝固療法、 コルチコステロイド(コルチゾン投薬)、および血漿交換 (血漿交換) で治療されます。
壊滅的な抗リン脂質症候群はまれです。壊滅的抗リン脂質症候群は、1990 年代初頭にそれを説明した研究者の名前をとってアッシャーソン症候群と呼ばれることもあります。
抗リン脂質症候群の予後はどのようなものですか?
抗リン脂質症候群の予後は、その症状の性質と強度によって異なります。早期に治療を行うと、より良い結果が得られる傾向があります。
抗リン脂質症候群を予防することは可能でしょうか?
リン脂質抗体を持っていることがすでにわかっている場合は、アスピリンやヘパリンなどの血液凝固の可能性を減らす方法で抗リン脂質症候群を予防することが可能です。ヒドロキシクロロキン（プラケニル）は、特定の患者に対して予防効果がある可能性があります。