狼瘡とは何ですか?
狼瘡は、体のさまざまな組織の急性および慢性炎症を特徴とする自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、体の組織が自身の免疫系によって攻撃されたときに発生する病気です。免疫システムは、細菌やその他の外来微生物などの感染因子と戦うために設計された体内の複雑なシステムです。免疫系が感染症と戦う方法の 1 つは、微生物に結合する抗体を生成することです。狼瘡患者は、自己抗体と呼ばれる異常な抗体を血液中に産生し、外来の感染因子ではなく自分の体内の組織を標的とします。
炎症の抗体と付随する細胞は体のどこの組織にも影響を与える可能性があるため、狼瘡はさまざまな領域に影響を与える可能性があります。狼瘡は、皮膚、 心臓、肺、腎臓、関節、および/または神経系の疾患を引き起こす可能性があります。
- 皮膚のみに発疹が見られる場合、その状態はループス皮膚炎または皮膚エリテマトーデスと呼ばれます。
- 内臓疾患がなく、皮膚に単独で発生する皮膚エリテマトーデスの一種は、円板状エリテマトーデスと呼ばれます。
- 内臓が関与している場合、この状態は全身性エリテマトーデス (SLE) と呼ばれます。
全身性狼瘡と円板状狼瘡はどちらも男性よりも女性に多く見られます（約 8 倍多い）。この病気はあらゆる年齢層に影響を及ぼしますが、最も一般的には 20 ～ 45 歳で発症します。狼瘡は、アフリカ系アメリカ人および中国系および日本系の人々にやや蔓延しています。
狼瘡と狼瘡抗凝固薬は同じですか?
狼瘡と狼瘡抗凝固薬は同じではありません。ループスに罹患している場合、必ずしもループス抗凝固剤を持っているとは限りません。
狼瘡は自己免疫疾患であり、狼瘡抗凝血性狼瘡は抗リン脂質抗体症候群の一種であり、狼瘡の一種ではありません。
ループス抗凝固物質とは、抗リン脂質抗体症候群、または体内に特定の抗リン脂質抗体が存在することを指します。このカテゴリの抗体を 1 つ以上持っている場合、 血栓が発生する可能性が平均より高く、いくつかの一般的な副作用が発生する可能性があります。狼瘡と狼瘡抗凝血性狼瘡の両方に罹患している場合、もう一方の症状がコントロールされている間も、一方の症状が現れる可能性があります。
名前に惑わされないでください。抗凝固剤は血液を凝固しにくくするものですが、ループス抗凝固剤は実際には血液を凝固しやすくします。前に述べたように、ループスがなくてもループス抗凝固薬を服用することはできます。名前の両方の部分は、1940 年代に初めて発見されたときに開発された抗体に関する古い誤解に由来しています。
狼瘡の 4 つのタイプとは何ですか?
狼瘡には次の 4 つのタイプがあります。
- 全身性エリテマトーデス (SLE):このタイプのループスは内臓に影響を及ぼし、最も重篤なタイプです。
- 薬物誘発性狼瘡:このタイプの狼瘡は、 アプレゾリン( ヒドララジン) やキニジン、プロネスチル ( プロカインアミド) などの特定の薬剤に対する過剰反応の結果として発生します。 SLEと似ています。
- ループス皮膚炎:発疹の形で皮膚に影響を及ぼすループス。
- 新生児ループス: SLE を持つ母親から受動的に抗体を獲得した結果として乳児に発症するループス。
狼瘡の原因は何ですか?
ループスを引き起こす異常な自己免疫の正確な理由は不明です。 遺伝した遺伝子、ウイルス、紫外線、特定の薬剤はすべて何らかの役割を果たしている可能性があります。
狼瘡は感染性微生物によって引き起こされるものではなく、人から人へ伝染することもありません。
狼瘡はどのようにして発症しますか?
遺伝的要因により自己免疫疾患の発症傾向が高まり、狼瘡、 関節リウマチ、自己免疫性甲状腺疾患などの自己免疫疾患は、一般集団よりも狼瘡患者の親族に多く見られます。一人の人が複数の自己免疫疾患を患っている可能性もあり、狼瘡と関節リウマチ、または狼瘡と強皮症などの重複症候群が発生する可能性があります。
一部の科学者は、狼瘡の免疫系はウイルスや紫外線などの外部要因によって刺激されやすいと考えています。場合によっては、短時間日光にさらされただけで狼瘡の症状が引き起こされたり、悪化したりすることがあります。
全身性エリテマトーデスに罹患している一部の女性は、月経前に症状の悪化を経験する可能性があることも知られています。この現象は、全身性エリテマトーデスの女性優位性と併せて、女性ホルモンが SLE の発現に重要な役割を果たしていることを示唆しています。このホルモンの関係は、科学者によって現在進行中の研究が活発に行われている分野です。
ループスを発症する可能性が高くなる要因はいくつかあります。
- 女性の性別
- 出産可能年齢
- 民族
- アフリカ系アメリカ人
- アジア系アメリカ人
- ヒスパニック/ラテン系
- ネイティブアメリカン
- パシフィックアイランダー
- 家族に狼瘡（遺伝性疾患）を患っている人がいる
研究により、重要な酵素が死にかけている細胞を処理できないことが、全身性エリテマトーデスの発症に寄与している可能性があるという証拠が実証されています。酵素 DNase1 は、通常、いわゆる「ゴミ DNA」やその他の細胞残骸を小さな断片に切り刻んで、廃棄しやすいように除去します。研究者らはマウスのDNase1遺伝子をオフにした。マウスは出生時は健康そうに見えましたが、6～8か月後にはDNase1を持たないマウスの大部分に全身性エリテマトーデスの兆候が見られました。したがって、体の細胞の老廃物の処理を混乱させる可能性のある遺伝子の遺伝子変異が、全身性エリテマトーデスの発症に関与している可能性があります。
狼瘡の症状は何ですか?
SLE 患者は、さまざまな症状と臓器障害の組み合わせを発症する可能性があります。
狼瘡の 12 の症状と兆候
一般的な狼瘡の訴え、症状および徴候には次のようなものがあります。
- 疲れたり、疲れを感じたり、
- 微熱、
- 食欲不振、
- 関節痛、
- 筋肉痛、
- 脱毛症（脱毛症）、
- 関節炎、
- 口や鼻の潰瘍、
- 顔面発疹（蝶形発疹）、
- 日光への曝露によって引き起こされる発疹（ 光線過敏症）、
- 肺（胸膜炎）と心臓（ 心膜炎）を取り囲む内層の炎症によって引き起こされる胸痛、および
- 寒さにさらされると手足の血行不良（ レイノー現象）。
臓器障害の合併症は、影響を受けた臓器と病気の重症度に応じて、さらなる症状を引き起こす可能性があります。
狼瘡疲労とは何ですか?
疲労は、全身性エリテマトーデス (SLE) の最も一般的な症状です。ある研究によると、SLE 患者の 40% が持続的な重度の疲労に苦しんでいます。狼瘡患者は、狼瘡疲労を、一晩ぐっすり眠った後でも、あるいは朝食の準備やシャワーを浴びるなど最小限の運動をしただけでも、完全に疲労感を感じると表現しています。全身性エリテマトーデスの疲労は圧倒的で、日常生活を営むことが困難になることがあります。
ループス疲労の最も一般的な原因は次のとおりです。
- 体内の炎症性化学物質の放出によって引き起こされる炎症
- 甲状腺の不均衡
- 薬の副作用
- 胃腸の問題
- 貧血
- 感染
- うつ病と 不安症
- ストレスや過度の運動
- 痛みやその他の症状による睡眠不足
- ビタミンDレベルが低い
- 線維筋痛症、ループス患者の一部が経験する別の病気
ループス疲労について医師に相談して、考えられる原因を評価し、症状を軽減するための適切な治療を受けてください。
私の発疹が狼瘡かどうかはどうすればわかりますか?
SLE 患者の半数以上に、鼻梁に特徴的な赤い平らな顔面発疹が現れます。その形状から、SLE の蝶形発疹と呼ばれることがよくあります。発疹には痛みやかゆみはありません。顔の発疹は、他の臓器の炎症とともに、日光にさらされることによって悪化したり、光線過敏症と呼ばれる症状を引き起こしたりすることがあります。この光線過敏症は、病気の再燃と呼ばれる全身の炎症の悪化を伴う場合があります。
SLE に関連した皮膚症状は、瘢痕化を引き起こすことがあります。円板状狼瘡では、通常、皮膚のみが関与します。円板状ループスの皮膚発疹は、多くの場合、顔や頭皮に見られます。通常は赤色で、境界線が盛り上がっている場合があります。円板状ループスの発疹は通常、痛みやかゆみはありませんが、瘢痕化すると永久的な脱毛（脱毛症）を引き起こす可能性があります。時間の経過とともに、円板状狼瘡患者の 5% ～ 10% が SLE を発症する可能性があります。
通常、治療を行えば、この発疹は永久的な瘢痕を残さずに治癒します。
狼瘡以外に蝶形発疹の原因となるものは何ですか?
顔の中央部分にある蝶の形をした発疹は、頬部発疹である可能性があります。頬部の発疹は基礎的な健康状態の症状であることが多く、狼瘡と関連していることがよくあります。
蝶形発疹があることが、必ずしも狼瘡の兆候であるとは限りません。皮膚に影響を及ぼし、顔の中央に赤みを引き起こす病気は他にもあります。
酒さも頬部発疹の一般的な原因です。酒さは、顔に赤みや炎症を引き起こす慢性の皮膚疾患です。通常は成人が罹患しますが、子供も酒さを患う可能性があります。
酒さを患っている人の顔には持続的な発赤があります。肌が赤くなったり、 日焼けが消えないように見える場合があります。酒さは、隆起や吹き出物、皮膚の肥厚、目の炎症を引き起こす可能性があります。顔に血管が見えたり、乾燥肌やヒリヒリしたりヒリヒリする肌を訴える人もいます。
酒さの根本原因は明らかではありません。医師は通常、炎症を抑える処方薬を使用して症状を治療します。場合によっては、レーザー治療が症状の軽減に役立ちます。肌に優しいスキンケア製品を使用し、日光を避ければ炎症の再発を防ぐことができます。
丹毒
丹毒は皮膚感染症の一種であり、 蜂窩織炎と呼ばれることもあります。通常、A 群連鎖球菌、特に化膿性連鎖球菌によって引き起こされます。この状態は、細菌が火傷や引っかき傷などの皮膚の傷に侵入すると発生します。
丹毒にかかると、元の傷の周囲の皮膚が盛り上がって赤くなり、時には触れると温かくなります。痛みや不快感を感じる場合があります。治療しないと、感染によって気分が悪くなる可能性があります。その他の症状には、発熱、悪寒、頭痛、 吐き気、倦怠感などがあります。
医師は通常、発疹を検査することで丹毒を診断できます。どの細菌が感染を引き起こしているのかを調べるために、研究室で分析できる皮膚の剥離を行うこともあります。感染症を治すために抗生物質を処方します。
狼瘡を伴う関節炎と炎症
ほとんどの SLE 患者は、病気の経過中に関節炎を発症します。 SLE による関節炎には、通常、手、手首、足の小さな関節の腫れ、痛み、硬直、さらには変形が伴います。場合によっては、SLE の関節炎は関節リウマチ (別の自己免疫疾患) の関節炎に似ていることがあります。
炎症を伴うより深刻な臓器の関与は、脳、 肝臓、腎臓で発生します。 SLE (白血球減少症または白血球減少症と呼ばれます) では白血球が減少することがあります。また、血小板と呼ばれる血液凝固因子の数の減少 ( 血小板減少症) が狼瘡によって引き起こされる場合もあります。白血球減少症は感染症のリスクを高める可能性があり、血小板減少症は出血のリスクを高める可能性があります。赤血球数の低下（溶血性貧血）が発生することがあります。
筋肉の炎症（ 筋炎）は、筋肉の痛みや筋力低下を引き起こす可能性があります。これは、血中の筋肉酵素レベルの上昇につながる可能性があります。
組織に酸素を供給する血管の炎症（ 血管炎）は、神経、皮膚、または内臓に単独の損傷を引き起こす可能性があります。血管は、酸素が豊富な血液を体の組織に送る動脈と、酸素が不足した血液を組織から肺に戻す静脈で構成されています。血管炎は、さまざまな血管壁の損傷を伴う炎症を特徴とします。損傷により血管内の血液循環が妨げられ、これらの血管によって酸素が供給される組織に損傷が生じる可能性があります。
肺の内層の炎症（胸膜炎）では、 深呼吸によって痛みが悪化する場合（胸膜炎）や、心臓の炎症（心膜炎）は鋭い胸痛を引き起こすことがあります。胸の痛みは、 咳、深呼吸、体位の特定の変化によって悪化します。心筋自体が炎症を起こすことはまれです（心炎）。 SLE の若い女性は、 冠状動脈疾患による心臓発作のリスクが大幅に高いことも示されています。
SLE (ループス腎炎) における腎臓の炎症は、尿へのタンパク質の漏出、体液貯留、 高血圧、さらには腎不全を引き起こす可能性があります。これにより、脚や足のさらなる疲労や腫れ（浮腫）が発生する可能性があります。腎不全では、 透析と呼ばれるプロセスで、蓄積した老廃物を血液から浄化する機械が必要になります。
ループスの他のあまり一般的ではない症状にはどのようなものがありますか?
SLE 患者の多くは脱毛症を経験します。多くの場合、これは病気の活動性の増加と同時に起こります。脱毛は斑状またはびまん性で、髪の毛が薄くなっているように見えます。
SLE 患者の中には、特に寒さにさらされたときに手足の血管がけいれんするレイノー現象を患っている人もいます。その後、指および/または足の指への血液供給が損なわれ、露出した指および足の指の青白化、白っぽいおよび/または青みがかった変色、および痛みやしびれを引き起こします。
狼瘡を伴う可能性のあるその他の疾患や症状には、冠状動脈性心疾患、非細菌性心臓弁膜症、 膵炎、 嚥下困難を伴う食道疾患（ 嚥下障害）、 リンパ節腫大（リンパ節腫脹）、 肝疾患（ループ状肝炎）、感染症、自然発症傾向などがあります。血液凝固と血栓症。
狼瘡の神経症状は何ですか?
脳の関与は、人格の変化、思考障害 (精神病)、 発作、さらには昏睡を引き起こす可能性があります。神経系の狼瘡（神経性狼瘡）は、神経損傷を引き起こす可能性があり、その結果、関係する体の部分や四肢にしびれ、うずき、脱力感が生じます。脳の関与は狼瘡脳炎と呼ばれます。
1. 認知機能障害
認知機能障害は神経狼瘡の最も一般的な神経症状であり、全身性エリテマトーデス (SLE) 患者の 80% が罹患しています。兆候には次のものが含まれる場合があります。
- 曇った（不明確な）思考
- 混乱
- 記憶障害
認知機能障害の原因は、脳の特定の部分への酸素供給の減少につながる血流の異常である可能性があります。
通常、認知機能障害は時間の経過とともに悪化することはなく、症状に対する実際の治療法はありません。役立つ可能性のある治療法には、認知療法やカウンセリングが含まれます。
2. 頭痛
SLE 患者の中には、片頭痛のような頭痛を経験する人もいます。これらの頭痛は、 腰椎穿刺や血管検査が必要な活動性狼瘡によって引き起こされる狼瘡性頭痛とは異なります。
治療には次のようなものがあります。
3. 線維筋痛症
ループス患者のほとんどは線維筋痛症を患っており、ループス患者が感じる痛みのほとんどは線維筋痛症によるものです。線維筋痛症は、広範囲にわたる以下の症状を特徴とする慢性疼痛感作性疾患です。
- 優しさ
- 全身疲労
- 安らかな睡眠
線維筋痛症の正確な原因は不明です。しかし、脊髄と脳につながる痛みの経路の再配線が原因で発生すると考えられています。その結果、CNS は痛みの信号に対する感度が高まります。
線維筋痛症をチェックするために、医師は体の筋肉のいくつかのポイントに触れることがあります。線維筋痛症の人は、これらの部位に軽い圧力がかかると痛みを感じることがよくあります。
線維筋痛症の治療薬として承認されている薬には次のものがあります。
- プレガバリン
- デュロキセチン
- ミルナシプラン
線維筋痛症の症状を管理する他の方法には、定期的な運動、頻繁な休息時間、ストレス管理などがあります。
4. 器質性脳症候群
器質性脳症候群は、おそらく自己免疫に続発する脳浮腫が原因で脳機能障害を引き起こす症状です。この症候群の他の名前には、脳炎、 脳症、急性錯乱状態などがあります。
この状態は通常、腰椎穿刺と脳波検査の助けを借りて診断されます。診断を確定する前に、次の状態を除外することができます。
狼瘡が器質性脳症候群の原因である場合、その影響に対抗するために高用量のステロイドが推奨されることがあります。
5.中枢神経系血管炎
CNS 血管炎は、脳の血管の炎症を伴う狼瘡のまれな合併症です。脳の磁気共鳴血管造影またはコンピューター断層撮影血管造影は、血管炎の存在を検出できます。 CNS 血管炎の治療には、高用量のステロイドの使用が含まれます。
6. 発作
発作はループス患者の 14% ～ 25% で発生します。 SLE に関連する発作の原因には次のようなものがあります。
- 脳の血管の炎症
- 血栓形成
- 感染症
- SLE治療薬の副作用
狼瘡による脳の損傷は、制御不能な筋肉の動き、意識の喪失、および混乱期間を引き起こす可能性があります。発作の治療にはステロイドまたは抗けいれん薬が推奨される場合があります。
7.横断性脊髄炎
脊髄炎は脊髄の炎症を指し、狼瘡患者の 1% に発生します。症状には次のようなものがあります。
- しびれ
- チクチク
- 感覚の喪失
- 痛み
- 弱点
- 腸と膀胱の制御の喪失
- 対麻痺または手足を動かすことができない
脊髄炎の治療法には次のような選択肢があります。
- 高用量のプレドニン
- シクロホスファミド
- 抗凝固剤
8. 脳卒中
精神神経性狼瘡を患っている人は、脳卒中のリスクが高くなります。抗リン脂質抗体の存在により、脳卒中のリスクが高まる可能性があります。治療には次のような選択肢があります。
- 抗凝固剤
- 免疫抑制療法
- アスピリン
- スタチン
9. 末梢神経障害
神経損傷または炎症により、狼瘡患者の約 18% に末梢神経障害が発生します。一般的な症状は次のとおりです。
- 激しい痛み
- 弱点
- しびれ
- ピンと針のような感覚
神経障害の治療法には次のような選択肢があります。
- コルチコステロイド
- その他の免疫抑制薬
狼瘡の診断
SLE 患者にはさまざまな症状があり、さまざまな臓器障害の組み合わせがみられるため、単一の血液検査で全身性狼瘡の診断が確立されることはありません。医師による SLE の診断の精度を向上させるために、上記の症状に密接に関連する 11 の基準が米国リウマチ学会によって確立されました。 SLE の疑いがある人の中には、明確な診断のための十分な基準を決して確立できない人もいます。数カ月、あるいは数年間の観察を経て初めて十分な基準を蓄積する人もいます。これらの基準が 4 つ以上当てはまる場合、SLE の診断が強く示唆されます。それにもかかわらず、状況によっては、これらの古典的な基準がいくつかしか当てはまらない人に対して SLE の診断が下される場合があり、この段階で治療が開始される場合もあります。最小限の基準を持つこれらの人々の中には、後に他の基準を開発する人もいるかもしれませんが、多くは決してそうではありません。
ループスを診断するための 11 の基準は何ですか?
全身性エリテマトーデスの診断に使用される 11 の基準は次のとおりです。
- 頬の発疹（顔の頬全体）
- 円盤状皮膚発疹（瘢痕化の原因となる色素沈着過剰および色素沈着低下を伴う斑状の発赤）
- 光過敏症（日光[紫外線]曝露に反応した皮膚の発疹）
- 粘膜潰瘍（口、鼻、または喉の内層の自然発生性のびらんまたは潰瘍）
- 関節炎（四肢の 2 つ以上の腫れた圧痛のある関節）
- 胸膜炎または心膜炎（心臓または肺の周囲の内層組織の炎症。通常、呼吸時や体位の変化時に胸痛を伴います）
- 腎臓の異常（標準的な尿検査で検出できる、異常な量の尿タンパク質または円柱と呼ばれる細胞要素の塊）
注：最終的には、全身性エリテマトーデス（ループス腎炎）による腎臓病患者の場合、腎臓病の原因が狼瘡関連であると定義するためと、腎臓病の病期を判定するために腎生検が必要になる場合があります。最適な治療を導くために。腎生検は、多くの場合、放射線科の指導の下、腎臓の細針吸引によって行われますが、状況によっては、開腹手術中に腎生検を行うこともできます。 - 脳の炎症（「ループス脳炎」と呼ばれる発作[けいれん]および/または精神病によって現れる）
- 血球数の異常: ルーチンの全血球計算検査で白血球数 (WBC) または赤血球数 (RBC) が低い、または血小板数が低い。それぞれ白血球減少症、貧血、血小板減少症。これらはそれぞれ、標準的な全血球検査 ( CBC ) で検出できます。
- 免疫疾患（異常な免疫検査には、抗二本鎖 DNA (抗 dsDNA) または抗 Sm [抗スミス] 抗体、 梅毒の偽陽性血液検査、抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固剤、または LE prep 検査陽性など)
- 抗核抗体（ANA抗体検査陽性［血液中の抗核抗体］）
11 の基準に加えて、他の検査も SLE 患者を評価して臓器障害の重症度を判断するのに役立ちます。これらには、炎症を検出するための日常的な血液検査（赤血球沈降速度（ESR）やC反応性タンパク質（CRP）など）、血液化学検査、内部体液の直接分析、組織生検などが含まれます。体液 (関節液または脳脊髄液) および組織サンプル (腎生検、 皮膚生検、および神経生検) の異常は、SLE の診断をさらに裏付けることができます。適切な検査手順は医師によって個別に患者に選択されます。
ループスは、リウマチ専門医と呼ばれる内科のサブスペシャリストによって治療されます。特定の臓器が標的となるかどうかに応じて、狼瘡患者のケアに関与できる他の医療専門家には次のような人がいます。
- 皮膚科医（皮膚専門医）、
- 腎臓専門医（腎臓専門医）、
- 血液学者（血液専門医）、
- 心臓専門医（心臓専門医）、
- 呼吸器科医（肺専門医）、および
- 神経内科医（脳と神経の専門家）。
治療を担当するリウマチ専門医とかかりつけ医が医師のチームを調整することは珍しいことではありません。
狼瘡の治療法は何ですか?
SLEの治療法はありません。治療の目標は、体内の炎症および/または自己免疫活性のレベルを低下させることによって症状を軽減し、臓器を保護することです。一人ひとりに合わせた丁寧な治療を行います。症状が軽い人の多くは、治療が必要ないか、抗炎症薬の断続的な投与のみが必要な場合があります。内臓の損傷を伴うより重篤な病気の場合は、体の免疫系を抑制する他の薬剤と組み合わせて、高用量のコルチコステロイドが必要になる場合があります。
SLE 患者は、病気が活動している間はより多くの休息が必要です。研究者らは、睡眠の質の低下が SLE 患者の疲労を引き起こす重要な要因であると報告しています。これらの報告書は、人々や医師が睡眠の質、根底にあるうつ病、運動不足、セルフケアの対処法が全体的な健康に及ぼす影響に取り組む重要性を強調しています。このような時期でも、筋肉の緊張と関節の可動域を維持するには、注意深く規定された運動が重要です。
日光過敏症から身を守るために、日焼け止め、日光回避、 日焼け防止服が使用されます。特定の種類のループス発疹は、局所コルチゾン薬に反応する可能性があります。
非ステロイド性抗炎症薬 ( NSAID ) は、筋肉、関節、その他の組織の炎症や痛みを軽減します。 NSAID の例には、アスピリン、 イブプロフェン( Motrin 、 Advil )、 ナプロキセン( Aleve 、 Naprosyn )、およびスリンダク( Clinoril ) が含まれます。 NSAID に対する個人の反応は異なるため、医師がさまざまな NSAID を試して、副作用が最も少なく最も効果的な NSAID を見つけるのが一般的です。最も一般的な副作用は、胃の不調、 腹痛、潰瘍、さらには潰瘍からの出血です。 NSAID は通常、副作用を軽減するために食事と一緒に摂取されます。場合によっては、 ミソプロストール( Cytotec ) など、NSAID の服用中に潰瘍を予防する薬が同時に投与されることがあります。
コルチコステロイドは、炎症を軽減し、病気が進行しているときに機能を回復する点で、NSAID よりも強力です。コルチコステロイドは、内臓が冒されている場合に特に役立ちます。コルチコステロイドは、経口投与、関節や他の組織に直接注射、または静脈内投与できます。残念なことに、コルチコステロイドは長期間にわたって高用量で投与すると重篤な副作用を引き起こすため、医師は病気の活動性を監視して安全な最低用量を使用しようとします。コルチコステロイドの副作用には、体重増加、骨や皮膚の薄化、感染症、 糖尿病、顔のむくみ、 白内障、大きな関節の組織の死滅（壊死）（ 無血管壊死またはAVNと呼ばれます）などが含まれます。
ヒドロキシクロロキン（プラケニル）は、疲労、皮膚病変、関節疾患のある SLE 患者に特に効果的であることが判明した抗マラリア薬です。ヒドロキシクロロキンを継続的に服用すると、ループスの再発を防ぐことができます。副作用はまれですが、下痢、 胃のむかつき、目の色素の変化などがあります。目の色素の変化はまれですが、ヒドロキシクロロキンによる治療中は眼科医（眼科専門医）によるモニタリングが必要です。研究者らは、ヒドロキシクロロキンが全身性狼瘡患者の異常な血栓の頻度を大幅に減少させ、その効果は免疫抑制とは独立しているようであることを発見し、ヒドロキシクロロキンが血栓の予防に直接作用できることを示唆している。この研究は、人々や医師が、特にリン脂質抗体（カルジオリピン抗体、ループス抗凝固薬、偽陽性の性病研究所検査）。これは、ヒドロキシクロロキンが SLE の再燃の可能性を減らすだけでなく、異常な過剰な血液凝固を防ぐために血液を薄めるのにも有益であることを意味します。ヒドロキシクロロキンは、狼瘡の他の治療法と組み合わせてよく使用されます。
抵抗性の皮膚疾患の場合は、 クロロキン( アラレン) やキナクリンなどの他の抗マラリア薬が考慮され、ヒドロキシクロロキンと組み合わせて使用できます。皮膚疾患の代替薬には、 ダプソンやレチノイン酸 (Retin-A) などがあります。レチン A は、まれなイボ状の狼瘡皮膚疾患に効果があることがよくあります。より重度の皮膚疾患の場合は、以下に説明するように免疫抑制剤の投与が検討されます。
免疫を抑制する薬（免疫抑制薬）は、細胞毒性薬とも呼ばれます。これらは癌の治療にも使用され、一般に狼瘡の治療に使用される量よりもはるかに高い用量で使用されるため、化学療法と呼ばれることもあります。免疫抑制剤は、内臓の損傷など、SLE のより重篤な症状を呈する人々の治療に使用されます。免疫抑制薬の例には、 アザチオプリン（イムラン）、シクロホスファミド（ サイトキサン）、 クロラムブシル（ ロイケラン）、 シクロスポリン（ サンディミューン）、および疾患修飾薬メトトレキサート（ リウマトレックス、 トレキソール）などがあります。すべての免疫抑制剤は血球数を著しく低下させ、感染症や出血のリスクを高める可能性があります。胎児へのリスクのため、 妊娠中または受胎中に免疫抑制薬を服用できない場合があります。その他の副作用は各薬に特有のものです。たとえば、メトトレキサートは肝臓毒性を引き起こす可能性があり、シクロスポリンは腎機能を損なう可能性があります。
別の免疫抑制剤であるミコフェノール酸モフェチル( CellCept ) は、狼瘡、特に腎疾患を伴う場合に有効な治療薬として使用されています。モフェチルは、活動性ループス腎疾患 (ループス腎疾患) を回復させ、発症後の寛解を維持するのに役立ちました。従来の免疫抑制薬よりも副作用が少ないという利点があります。
重篤な脳疾患（ループス脳炎）や腎臓疾患（ループス腎炎）を患うループス患者では、血漿交換（血液を除去して濾過機に血液を通し、抗体を除去した血液を体内に戻すプロセス）が使用されることがあります。免疫を抑制します。重篤なループス腎炎は、末期腎疾患（ESKD）に進行する可能性があるため、積極的に治療されます。 SLE による末期の腎臓損傷には、透析や腎臓移植が必要です。
まれに、SLE 患者では血小板レベルが著しく低下し、過剰な自然出血のリスクが増加することがあります。脾臓が血小板の主な破壊部位であると考えられているため、血小板レベルを改善するために脾臓を切除する手術が行われることもあります。他の治療法には、血漿交換や男性ホルモンの使用が含まれます。
血漿交換は、血管炎（臓器の損傷を引き起こす可能性のある血管の炎症）を引き起こす可能性のある特定の有害なタンパク質（クリオグロブリン）を除去するためにも使用されています。
研究では、狼瘡の治療におけるリツキシマブ( リツキサン) の利点が示されています。リツキシマブは、循環中の特定の白血球である B 細胞の数を減少させることによって抑制する、静脈内に注入される抗体です。 B 細胞は狼瘡の活動において中心的な役割を果たしていることがわかっており、B 細胞が抑制されると疾患は寛解に向かう傾向があります。これは腎臓病のある人にとって特に役立つ可能性があります。
別の B 細胞抑制治療法はベリムマブ( Benlysta ) です。ベリムマブは、B 細胞の刺激 (B リンパ球刺激因子または BLyS 特異的阻害因子) をブロックし、標準治療を受けている活性型自己抗体陽性の全身性エリテマトーデスの成人の治療に承認されています。ベリムマブは、ミコフェノール酸モフェチルと併用して狼瘡関連腎疾患を治療することも FDA から承認されています。
アニフロルマブ-fニア（サフネロ）は、SLEの治療薬として2021年にFDAによって承認された薬剤です。アニフロルマブ-fniaは、標準治療を受けている中等度から重度の全身性エリテマトーデス（SLE）の成人患者の治療を適応としています。薬は4週間ごとに静脈内に投与されます。重度の活動性疾患には適応されません。