多発性硬化症( MS ) の進行期は、ほとんどの場合、永久的な障害を伴います。 MS には、一般に知られている 2 つの進行性クラス、一次進行性多発性硬化症 (PPMS) と二次性進行性多発性硬化症 (SPMS) があります。
PPMS と SPMS の違いは、人は PPMS と診断される可能性がありますが、SPMS は最初の診断ではないことです。 SPMS は常に初期の再発寛解コースをたどります。場合によっては、評価時にその人がすでに再発寛解型 MS (RRMS) から SPMS を発症していても、最初の診断が RRMS のままになることがあります。
一次進行性 MS 対二次進行性 MS チャート
| 要因 | 二次性進行性多発性硬化症 (SPMS) | 原発性進行性多発性硬化症 (PPMS) |
|---|---|---|
| 発症年齢 | 30年 | 40年 |
| セックス | 男性よりも女性の方が罹患することが多い | 男性と女性の両方が同じ比率（1：1）で影響を受けます。 |
| 入射 | 寛解型MS患者の65パーセントがSPMSを発症する | 一般人口の10パーセントがPPMSを発症する |
| 磁気共鳴画像法( MRI ) による脳所見 | T2 病変、大きな T1 病変、脳と脊髄の萎縮が大規模に集合 | いくつかの脳病変、脳と脊髄のびまん性異常 |
| 病理学的データ | MRIでわかるように脳に炎症性病変が存在する | MRIで見られるように、脳の病変や血管周囲の袖口では炎症細胞の数が少ない |
原発性進行性多発性硬化症 (PPMS) とは何ですか?
原発性進行性 MS (PPMS) は、神経機能が徐々に悪化することを特徴とします。最初の症状発症時に PPMS と診断される人もいます。しかし、PPMS と診断される人はわずかで、約 10 パーセントです。
PPMS 患者には通常、回復 (寛解) 段階がなく、障害は徐々に悪化します。症状の進行速度は人によって異なります。 PPMS では神経学的状態が常に悪化しますが、寛解の有無にかかわらず再燃が見られます。
PPMSの16の症状
続発性進行性多発性硬化症 (SPMS) とは何ですか?
二次進行性 MS (SPMS) は、再発寛解型 MS (RRMS) と呼ばれる多発性硬化症 (MS) の初期経過に続く症状です。 RRMS から徐々に SPMS を発症する可能性があり、時間の経過とともに神経機能が徐々に悪化することを意味します。
85% の人が最初に RRMS と診断され、RRMS 患者の 65% が SPMS を発症します。 RRMS の間、再発または増悪が起こる可能性があり、これは新たな症状である場合もあれば、強度が増した既存の症状である場合もあります。これらの増悪は一定期間以上続き、その後、別の増悪が起こるまでしばらく無症状の期間が続きます。ただし、SPMS では、そのような再発は起こらず、ゆっくりと進行する人もいます。
多発性硬化症 (MS) 患者のほとんどは RRMS のクラスに属します。
SPMS にも、アクティブ SPMS と非アクティブ SPMS の 2 つのタイプがあります。活動期の SPMS では、完全寛解ではないにもかかわらず、再発と呼ばれる再燃を経験することがあります。非活動性 SPMS は継続的に徐々に悪化する状態であり、再発はありません。
SPMSの6つの症状
- 不安定性（筋肉の硬直）
- 倦怠感
- チクチク感やしびれ
- 視覚障害
- めまい
- 膀胱の問題
多発性硬化症とは何ですか?
多発性硬化症 (MS) は自己免疫性神経障害であり、進行性であり、さまざまな神経障害を引き起こします。免疫細胞は、中枢神経系の健康なニューロンの周囲のミエリン鞘を攻撃して破壊します。このプロセスは脱髄と呼ばれます。ミエリン鞘はニューロン間でインパルスを伝達しますが、脱髄により信号が遅くなったり完全に中断されたりして、さまざまな神経障害が引き起こされます。
多発性硬化症は、病気の進行度に応じて 4 つのタイプに分類されます。
- 臨床的に孤立した症候群 (CIS)
- 再発寛解型MS（RRMS）
- 一次進行型 MS (PPMS)
- 二次進行性 MS (SPMS)
MS を治療する方法はありませんが、いくつかの治療法で病気の進行を抑え、症状を管理できます。
MS はさまざまな人々で異なる症状を示す可能性があります。また、病気の経過や症状は人によって大きく異なります。これら 2 つの理由により、各人の治療戦略は異なります。
対症療法薬、疾患修飾薬、免疫調節薬、モノクローナル抗体、幹細胞療法による治療は、免疫系が中枢神経系に損傷を与えるのを制御し、中枢神経系の細胞の修復と成長を促進するために行われます。
終末期に向けて多発性硬化症患者をサポートする方法
多発性硬化症 (MS) 患者は、人生の最終年に進行性または重度の MS を発症する可能性が高くなります。重度の MS の症状は、MS の他の段階の症状と似ています。違いは、重度の MS 患者は、すべてではないにしても、複数の症状を一度に示すことです。彼らは、MSの長期にわたる人の障害レベルを評価する、拡張された障害ステータススケールをさらに進める予定です。
- その人が緩和ケアまたは終末期ケアを受けられることを確認してください。
- MS は予測不可能な状態です。その人はさまざまな面で影響を受ける可能性があり、個人的なニーズに対処するために支援が必要になる可能性があります。
- 彼らの症状は常に監視され、障害レベルが測定される必要があります。
- 認知およびコミュニケーションの問題はコミュニケーション能力を妨げるため、介護者はその人の生活を楽にするために支援的な介入に努めるべきです。