パリー・ロンバーグ症候群 (PRS) は、進行性顔面片側萎縮症と呼ばれる、顔の片側に起こる稀な変性疾患です。顔の半分の皮下組織、軟骨、脂肪組織、およびその下にある骨構造の萎縮（収縮）を引き起こします。
この病気の正確な原因は不明ですが、自己免疫因子が関与しているのではないかと推測されています。自己免疫疾患は、免疫系が人の体内の健康な細胞を異物と誤認し、それらを破壊する状態です。多くの研究は、自己免疫炎症過程が PRS の発症に関与していることを示唆しており、免疫抑制剤による患者の治療はいくつかの良好な結果を示しています。 PRS 患者は、かなりの割合で自己免疫抗体陽性率を示します。
要約すると、多くの場合、PRS の原因には免疫応答が関与している可能性がありますが、他の多くの要因が関与している可能性があります。いくつかの研究では、 B型肝炎ウイルスおよび帯状疱疹感染患者がPRS症候群を発症したため、PRSが感染症と関連している可能性があることさえ示しました。
パリー・ロンバーグ症候群の症状は何ですか?
パリー・ロンバーグ症候群 (PRS) は、多くの場合、生後 20 年以内に発症します。これはゆっくりと進行する病気であり、活動期間は最長 2 ～ 10 年続くことがあります。この期間中、顔の半分の組織が薄くなるか、消耗します。最も一般的には皮下組織（皮膚の下の組織）が関与し、次に顔の皮膚と筋肉が続きます。
病気が早期に現れると、その側の顔の骨格が影響を受ける可能性があります。これにより、顔の非対称性（顔の両側に異なる外観）が生じ、影響を受けた側はくぼんだ外観になります。よく報告される特徴は、C として知られる眉から髪の生え際まで続く真っ直ぐな窪みとして説明されます。
コンピューター断層撮影法や磁気共鳴画像法では、皮下組織、脂肪、皮膚、その下の筋肉組織、唾液腺、筋萎縮症、および/または骨格構造の奇形が明らかになる場合があります。
一般に、最初の変化は上顎の上（上顎骨）または鼻と唇の上隅の間（ほうれい線）の組織に起こり、続いて口の角度、目の周囲の領域、眉、耳が変化します。 、首。
顔の筋肉が萎縮し、顔の骨の骨量が減少することがあります。舌、口蓋の柔らかく肉厚な部分、および歯茎は変性を患っている可能性があります。
患側の目や頬がこけて見えたり、ひげが白くなって抜け落ちたりすることがあります（脱毛症）。病気が目の周囲にある場合、視力に問題が生じる可能性があります。さらに、患部を覆う皮膚が濃く色素沈着し（色素沈着過剰）、色素沈着した皮膚に斑点が生じることがあります（白斑）。
PRS は、顔や皮膚とともに体の他の領域にも影響を及ぼし、 発作、頭痛、 三叉神経痛(三叉神経によって引き起こされる顔の片側の痛み) などの症状を引き起こす可能性があります。
パリー・ロンバーグ症候群の治療法は何ですか?
パリー・ロンバーグ症候群（PRS）には決定的な治療法や治癒法はなく、その増殖を遅らせたり止めたりできる治療法もありません。 PRS 患者の予後は異なります。患者の中には、顔の外観がわずかに変化するだけで、障害が発現しない場合もあります。
失われた組織を回復するには、再建手術または微小血管手術が必要になる場合があります。外科的介入は通常、病気の経過が終わり、顔の変化が完全に現れた後に行われます。ほとんどの外科医は患者に対し、再建を受けるまで 1 ～ 2 年待つようアドバイスします。他の治療形態には、鎮痛剤やカウンセリングなどの対症療法および支持的管理が含まれます。