再発性多発性軟骨炎とは何ですか?
再発性多発性軟骨炎は、体のさまざまな組織の軟骨の炎症が再発することを特徴とする、まれな慢性軟骨疾患です。軟骨炎とは軟骨の炎症を意味します。炎症を起こす可能性のある軟骨を含む組織には、耳、鼻、関節、脊椎、気管 (気管) などがあります。軟骨と同様の生化学的構成を持つ目、 心臓、血管も影響を受ける可能性があります。
再発性多発性軟骨炎は、赤耳症候群と呼ばれることもあります。
再発性多発性軟骨炎の原因は何ですか?
再発性多発性軟骨炎の原因は不明です。この状態は「自己免疫」によって引き起こされると疑われています。自己免疫は、誤った方向に向けられた免疫システムによって特徴付けられます。これにより、体のさまざまな組織に炎症が発生します。
再発性多発性軟骨炎の症状は何ですか?
通常、再発性多発性軟骨炎は、病気の発症時に炎症を起こした組織に突然の痛みを引き起こします。一般的な症状は、片方または両方の耳、鼻、喉、関節、および/または目の痛み、発赤、腫れ、圧痛です。耳たぶは関与しません。 発熱、 倦怠感、 体重減少が起こることがよくあります。
- 耳や鼻に炎症が起こると、軟骨が弱くなることで変形（鞍鼻変形や垂れ耳）が起こることがあります。 内耳の炎症によって、聴覚、平衡感覚の障害、 吐き気が引き起こされることがあります。
- 気管や気管の炎症は、喉の痛み、 嗄れ声、 呼吸困難を引き起こす可能性があります。これは再発性多発性軟骨炎患者にとって潜在的に危険な炎症領域であり、重篤な場合には補助呼吸法が必要となる場合があります。
- 関節の炎症（ 関節炎）は、手、膝、足首、手首、足などの関節に痛み、腫れ、硬直を引き起こす可能性があります。
- 目の炎症は軽度の場合もあれば重度の場合もあり、視力に損傷を与える可能性があります。 白内障は、炎症、または再発性多発性軟骨炎の治療に使用されるコルチゾンによって引き起こされることがあります（下記を参照）。
- 炎症を引き起こす可能性のある他の組織には、大動脈（ 動脈瘤や大動脈弁の脆弱化を引き起こす可能性がある）、心臓内または心臓の周囲の組織（ 心筋炎および心膜炎）、皮膚（ 血管炎）、脳からの神経（脳神経麻痺）などがあります。 ）。
再発性多発性軟骨炎は他の病気と関連している可能性がありますか?
はい。医師は、再発性多発性軟骨炎に加えて、次の疾患の兆候が存在するかどうかを判断することに関心があります: 血管炎、多発性血管炎を伴う肉芽腫症、全身性エリテマトーデス、 強直性脊椎炎、ライター病、 乾癬性関節炎、関節リウマチ、 ベーチェット病、 チャーグ・シュトラウス症候群、 結節性多発性動脈炎、骨髄異形成症など。
再発性多発性軟骨炎の診断
再発性多発性軟骨炎は、医師が病歴と身体診察中に典型的な軟骨関与のパターンを認識した場合に診断されます。上記の症状は病気を示唆している可能性があります。
再発性多発性軟骨炎を診断するための特別な検査はありません。赤血球沈降速度(ESR) の上昇やC 反応性タンパク質など、炎症を示す血液検査は、病気が進行している場合には異常を示すことがよくあります。
組織の軟骨を生検すると、関与した軟骨に炎症の非特異的な兆候が現れます。
再発性多発性軟骨炎の治療にはどのような薬が使用されますか?
より軽度の疾患の患者の場合、 イブプロフェン( モトリン)、 ナプロキセン( ナプロシン) などを含む非ステロイド性抗炎症薬( NSAID ) が炎症を制御するのに役立ちます。ただし、通常はコルチゾン関連薬（ プレドニゾンやプレドニゾロンなどのステロイド）が必要です。特に目や呼吸気道に障害がある場合、最初は高用量のステロイドが必要になることがよくあります。さらに、ほとんどの患者はステロイドの長期使用を必要とします。
メトトレキサート( リウマトレックス、 トレキソール) は、維持療法だけでなく、ステロイドと組み合わせた再発性多発性軟骨炎の治療法としても有望であることが示されています。研究では、メトトレキサートがステロイドの必要量を減らすのに役立つことが実証されています。
少数の患者で試みられ、いくつかの成功報告がある他の薬剤には、 シクロホスファミド（ サイトキサン）、 ダプソン、 アザチオプリン（イムラン）、 ペニシラミン（ デペン、 クプリミン）、 シクロスポリン、抗腫瘍壊死因子（TNF）生物学的製剤（ アダリムマブ）などがあります。 [ ヒュミラ]、 インフリキシマブ[ レミケード])、およびこれらの薬とステロイドの組み合わせ。
再発性多発性軟骨炎の予後はどのようなものですか?
再発性多発性軟骨炎患者の症状の経過は、多くの場合予測不可能です。
再発性多発性軟骨炎による軟骨の炎症が繰り返されると、多くの場合、関与する組織が永久に破壊され、障害が生じます。鼻や耳の軟骨が破壊されると変形が生じ、気管が影響を受けると呼吸が困難になることがあります。
再発性多発性軟骨炎は潜在的に危険であり、関与する組織によっては生命を脅かす場合もあります。気管（気管）、心臓、大動脈、その他の血管の軟骨の炎症は、死に至る可能性があります。しかし、一部の患者にとって、この病気はより限定的で軽度です。最適な結果を得るには、資格のある医師による症状の綿密なモニタリングが推奨されます。