リウマチ熱とは何ですか?
リウマチ熱(急性リウマチ熱または ARF) は、A 群連鎖球菌 ( GAS ) 咽頭感染後に発生する可能性のある自己免疫疾患です。 連鎖球菌性咽頭炎に対するこのような反応は、結合組織、 心臓、関節、さまざまな臓器や皮下組織の血管に炎症性病変を引き起こします。
この病気は 1500 年代から説明されてきましたが、喉の感染とリウマチ熱の症状発現との関連性は 1880 年代まで解明されませんでした。その後、1900 年代には喉の痛みが発熱と発疹(連鎖球菌の外毒素によって引き起こされる) を伴うようになりました。 ペニシリンが広く利用可能になる以前は、リウマチ熱は小児の主な死因であり、成人の後天性心疾患の主な原因の1つでした。リウマチ熱には多くの症状があり、心臓、関節、皮膚、脳など体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。
リウマチ熱の単一の診断検査は存在しないため、医師が適切な診断を下すための指針となるのが、米国心臓協会の修正ジョーンズ基準 (1944 年に初発行され、1992 年に修正) です。リウマチ熱の再発率は、医療へのアクセスが限られている人ほど高くなります。リウマチ熱が重度または再発すると、リウマチ性心疾患の発症につながる可能性があります。
急性リウマチ熱の原因は何ですか?
特定の連鎖球菌感染症とリウマチ熱の間には直接的な関連性があり、十分に説明されています。最も一般的には、リウマチ熱の前に、グループ A β 溶血性連鎖球菌 ( 連鎖球菌咽頭炎、GABHS、または GAS) によって引き起こされる喉の感染症が起こります。この細菌は一部の人に自己免疫（宿主自身の細胞を攻撃する抗体）炎症反応を引き起こし、リウマチ熱の無数の徴候や症状を引き起こします。リウマチ熱は、医療へのアクセスが限られている低・中所得国の人々に影響を与えます。
連鎖球菌性咽頭感染症は伝染性ですが、リウマチ熱は伝染性ではありません。リウマチ熱の症状は、通常、連鎖球菌感染後 2 ～ 3 週間以内に発症し、通常、最初の症状は痛みを伴う関節または関節炎です。
A 群連鎖球菌に対して異常な免疫反応を起こす人がいる一方で、そうでない人がいる理由はまだ完全には理解されていません。ただし、次のような特定の要因が急性リウマチ熱の発症リスクを高める可能性があると考えられています。
- 遺伝学：特定の遺伝子により、一部の人はレンサ球菌感染後に急性リウマチ熱を発症しやすくなる可能性があります。
- 環境要因:劣悪な衛生環境や混雑した生活環境などの環境要因は、連鎖球菌感染症のリスクを高める可能性があり、急性リウマチ熱を引き起こす可能性があります。
- 年齢と性別:急性リウマチ熱は 5 歳から 15 歳までの子供に最もよく見られ、男の子よりも女の子の方が頻繁に発生します。
- レンサ球菌感染症の治療の遅れまたは不十分な場合：レンサ球菌感染症が未治療のまま放置されたり、抗生物質による治療が不十分な場合、急性リウマチ熱を発症するリスクが高まります。
- 免疫力が低下している人:免疫力が低下している人は、リウマチ熱にかかるリスクが高くなります。
- リウマチ熱の既往歴:リウマチ熱に罹患したことのある人の再発率は推定 50% です。
リウマチ熱は、リウマチ性心疾患などの長期合併症を含む、心臓、関節、皮膚に重篤な合併症を引き起こします。連鎖球菌感染症のタイムリーな診断と治療は、これらの潜在的に人生を変える可能性のある状態を防ぐために非常に重要です。
リウマチ熱の症状は何ですか?
上で述べたように、リウマチ熱に関連する症状はかなり多くあります。症状は通常、連鎖球菌感染症（連鎖球菌性咽頭炎）の約 2 ～ 4 週間後に発生し、数週間または数か月間持続する場合があります。ジョーンズ基準は、リウマチ熱が体内に及ぼす影響のリストです。この基準はリウマチ熱の診断の基礎として使用されます。これには、病気の症状を説明する主要な基準と副次的な基準が含まれています。
ジョーンズの主な基準は次のとおりです。
- 患者の 60% に発生する心炎 (心臓の炎症) は、ARF の最も重篤な症状であり、心臓弁、心筋自体、または心臓の周囲の組織 (心膜) に永久的な損傷を与える可能性があります。これらの影響は生命を脅かす可能性があります。
- 多発性関節炎または移動性多発性関節炎 ( 関節炎症) は、通常、ARF の最初に現れる症状であり、患者の 45% で発生します。大きな関節（膝、足首、肘、手首）が最もよく影響を受けます。これは中程度の痛みを伴う場合があります。
- 影響を受ける人の中には、皮膚の下に小さくて硬い、痛みのないしこりがある人もいます。これらのしこりは、手首、肘、膝の周囲に最もよく見られます。これらは罹患者の約 2% にしか存在しません。
- 辺縁紅斑は、患者の 5% に発生するリウマチ熱の特徴的な発疹です。このリウマチ熱の皮膚発疹は波状で、明確な紅斑（赤色）の境界または「縁」を持つヘビのような外観（蛇状）をしています。発疹はかゆみや痛みを伴わず、体幹から始まり、四肢にまで広がります。顔には影響ありません。
- シデナム舞踏病はリウマチ熱患者の 30% に発生し、顔や腕の制御不能で目的のない不安定な動きを含む運動障害です。これは聖ヴィートダンスとも呼ばれ、中世の「マニアダンサー」の守護聖人にちなんで名付けられました。この運動障害はARFの特徴であり、感情障害や不適切な行動に関連している可能性があります。この運動障害は、GAS 咽頭感染の数か月後に現れることがあります。
マイナー ジョーンズの基準には次のものが含まれます。
- 発熱は、A 群溶連菌の急性感染時に現れることが多く、リウマチ熱の初期段階でも起こります。
- 関節痛— 腫れ、熱さ、またはそれに伴う皮膚の変化の証拠がない関節の痛み
- リウマチ熱またはリウマチ性心疾患の既往歴
- 炎症の非特異的な検査室変化: 白血球 (WBC) レベルの上昇、赤血球沈降速度(ESR) の上昇、およびC 反応性タンパク質(CRP) の上昇
- 心電図( EKG ) の特徴的な変化
リウマチ熱のその他の症状には次のようなものがあります。
以前の GAS 感染の証拠には次のものが含まれます。
- GAS の喉培養陽性、
- 喉の迅速検査でガスが陽性、
- 最近の猩紅熱、または
- 抗連鎖球菌抗体の増加 — ASO、抗 DNase B、または抗ヒアルロニダーゼ力価の上昇。
リウマチ熱を診断する5つの主要な基準は何ですか?
改訂されたジョーンズ基準は、医師がリウマチ熱を診断するのに役立つように米国心臓協会によって決定されたガイドラインです。リウマチ熱の診断を行うには、2 つの主要基準、または 1 つの主要基準と 2 つの副基準に加えて、以前の A 群連鎖球菌 (GAS) 感染症の検査所見が必要です。
主な診断基準は次のとおりです。
- 複数の関節の移動性関節炎 (多発性関節炎): 複数の関節の炎症で、通常は膝、足首、手首、肘が含まれます。
- 心臓炎症（心炎： 心膜炎または心臓弁膜症）：これは、 心エコー図またはその他の画像検査を使用して検出できます。
- 皮膚の下にある皮下結節：小さくて痛みのない硬い隆起で、通常は肘や膝などの骨の出っ張りの上にあります。
- 舞踏病: 急速でぎくしゃくした動き (聖ヴィートダンスとしても知られるシデナム舞踏病)
- 特徴的な皮膚発疹（辺縁紅斑）：胴体や四肢に赤く盛り上がったリング状の斑点として現れる特徴的な皮膚発疹です。
マイナーな診断基準には次のものがあります。
- 熱、
- ESRの上昇（赤血球沈降速度またはCRP [C反応性タンパク質]、炎症の非特異的検査所徴候）、
- 関節痛（関節痛）、
- EKG（心電図）の変化、および
- 以前の急性リウマチ熱またはリウマチ性心疾患の病歴。
以前の連鎖球菌感染症の証拠には次のものが含まれます。
- GAS感染に対する咽頭培養陽性
- 陽性急速ダイレクト GAS 喉スワブ
- 最近の猩紅熱
- 最近の GAS 感染症の血液研究をサポートします。これらには、ASO 力価、抗 DNase 力価、または抗ヒアルロニダーゼ力価の上昇が含まれる可能性があります。上昇する ASO 力価の測定が好ましい研究です。
リウマチ熱の診断
その人は、検査記録（例えば、 迅速連鎖球菌検査陽性）または連鎖球菌培養陽性のいずれかにより、A 群連鎖球菌の感染歴がなければならず、また、2 つの主要な所見、または 1 つの主要な修正所見と 2 つの小規模な修正ジョーンズ基準所見を有していなければなりません。
健康診断では、医療専門家は関節の腫れ、皮膚の発疹、心音の異常など、体内の炎症の兆候を調べます。また、シデナム舞踏病の兆候を探すこともあります。
リウマチ熱の診断に使用できる診断検査には次のものがあります。
- 血液検査:血液検査は、白血球や連鎖球菌に対する抗体のレベルの上昇など、炎症や連鎖球菌感染の兆候を検出するのに役立ちます。
- 心エコー図:この検査は超音波を使用して心臓の画像を生成し、リウマチ熱によって引き起こされる心臓弁や心筋の異常を検出するのに役立ちます。
- 心電図 ( ECG ):この検査は心臓の電気活動を測定し、 異常な心拍リズムやその他の異常を検出するのに役立ちます。
- 喉の培養：リウマチ熱が疑われる患者では、連鎖球菌の存在を確認するために喉の綿棒のサンプルを採取することがあります。
- 関節液の分析：関節の腫れがある場合は、影響を受けた関節から液体のサンプルを採取し、炎症の兆候がないか分析することがあります。
リウマチ熱の治療法は何ですか?
リウマチ熱の患者は、適切な治療を受ければ生存し、回復することができます。重篤な合併症の発症を防ぐためには、早期の診断と治療が不可欠です。
迅速かつ効果的な治療を受ければ、リウマチ熱のほとんどの人は数週間から数か月以内に完全に回復します。しかし、場合によっては、リウマチ熱による心臓弁の損傷が永続的となり、リウマチ性心疾患などの長期合併症を引き起こす可能性があります。
リウマチ熱の治療における最初のステップは、最初に免疫反応を引き起こした細菌を根絶することです（通常はペニシリンを使用します）。ペニシリン アレルギー患者の場合、 エリスロマイシン、 アジスロマイシン、またはセファロスポリンファミリーのメンバーなどの他の選択肢があります。患者が急性感染症の治療を受けているかどうかを確認することが重要ですが、そのような治療は免疫反応が始まってしまうと必ずしもリウマチ熱の経過を変えるとは限りません。医師があなたにとって最適な治療法を決定します。 アスピリンまたは非ステロイド性抗炎症薬（ NSAID ）は関節痛を治療します。症状を軽減するには非常に高用量の使用が必要になる場合があります。 (注意: ライ症候群との関連性があるため、小児患者にはアスピリンを日常的に使用しないでください。) リウマチ熱の治療プロトコルについては、小児科専門医に相談してください。
高用量のコルチコステロイドは心臓炎を治療しますが、心臓の炎症を制御するために他の心臓薬の使用が必要になる場合があります。医療専門家は、最初は病院でこの深刻な状態を管理します。
治療が最も困難で予測不可能な症状は舞踏病 (不随意運動) です。多くの場合、 ハロペリドール( ハルドール) などの抗精神病薬に反応しますが、長期間続く場合もあります。シデナム舞踏病を発症した患者にとって、シデナム舞踏病は不随意運動を伴い、日常生活に支障をきたす可能性があるため、最も困難な症状となる可能性があります。溶連菌感染症が再発すると舞踏病が再発する可能性があるため、これらの患者は溶連菌感染症の再発を防ぐために慢性的かつ長期の抗生物質を投与し続けなければなりません。
リウマチ熱の合併症にはどのようなものがありますか?
ARF で最も懸念される合併症は次のとおりです。
- 本質的に心臓。
- 心炎を発症したリウマチ熱患者は、長期にわたる心機能障害を発症する可能性があります。多くの場合、僧帽弁または大動脈弁が影響を受けます。薬剤に反応しない患者の場合、外科的弁置換が必要になる場合があります。
- リウマチ熱のある人では、 心房細動（不規則な速い心拍数）や心不全が発生することがあります。
- シデナム舞踏病は治療が最も困難な合併症であり、この合併症を持つ人は運動障害が再発する可能性があります。
- 少数の人は依然として GABHS に非常に再感染しやすく、生涯にわたって抗生物質による治療が必要になる場合があります。
- 関節の損傷：関節がリウマチ熱の影響を受けると、永久的な損傷が生じ、慢性的な痛みや可動性の制限が生じる可能性があります。
- 皮膚と目の問題：リウマチ熱は、結節（皮膚の下の小さくて硬い隆起）、辺縁紅斑（皮膚の発疹）、目の炎症など、さまざまな皮膚や目の問題を引き起こす可能性があります。
- その他の合併症: リウマチ熱は、 貧血、脳の炎症、腹部の内壁の炎症など、他のさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。
リウマチ熱を予防することは可能でしょうか？
リウマチ熱の予防には、 A 群溶連菌感染症の認識と診断、および適切な抗生物質療法が必要です。 5 ～ 15 歳の小児では、連鎖球菌性咽頭炎感染症が非常に一般的であり、喉の痛み、発熱、頭痛、腹痛の突然の発症として現れます。一般に、連鎖球菌性咽頭炎の患者には、鼻水、鼻詰まり、 咳、または通常の上気道感染症(URI、または風邪) でよく見られる他の症状などの症状がありません。ほとんどの医療提供者は、溶連菌迅速検査または咽頭培養のいずれかで GAS 感染を検査します。喉の痛みの原因のほとんどは細菌性ではなくウイルス性であり、リウマチ熱のリスクはなく、抗生物質で治療することはできません。さらに、溶連菌感染症の後にリウマチ熱を発症すると、その後の溶連菌感染症中にリウマチ熱が発症するリスクが残ります。このような人は、抗生物質による慢性的、長期的な予防（予防治療）を受ける必要がある場合があります。研究者らはグループ A ベータ溶血性連鎖球菌感染症に対するワクチンの開発を試み続けていますが、現時点では利用可能なワクチンはありません。
感染症の専門家は、ARFの再発を防ぐことの重要性を強調しています。月に1回の長時間作用型ペニシリン注射から毎日の経口抗生物質まで、いくつかの選択肢があります。現在、ガイドラインでは心炎のない患者に対し、5年または21歳まで（いずれか長い方）の予防的（予防的）抗生物質投与を推奨している。心炎はあるが心臓病が残存していない人の場合、予防は 10 年または成人期まで（いずれか長い方）継続する必要があります。心炎により心臓病が残っている人は、40歳になるまで抗生物質による予防療法を行うことが推奨されており、生涯にわたる治療を推奨する専門家もいます。
よくある質問
- リウマチ熱の主な原因は何ですか?未治療の連鎖球菌性咽頭炎または猩紅熱がリウマチ熱の主な原因です。 A 群連鎖球菌感染症を未治療のまま放置すると、免疫系が健康な組織を攻撃するよう誘発され、心臓、関節、皮膚、脳などのさまざまな結合組織に炎症性病変を引き起こす可能性があります。この自己免疫反応がリウマチ熱の原因となります。
- リウマチ性心疾患の兆候は何ですか?リウマチ性心疾患の兆候には、発熱、胸部不快感、息切れ、脱力感、手、足、腹部の腫れ、関節の痛みや腫れ、心拍数の上昇や不規則な症状などがあります。
- リウマチ熱は一生続くのでしょうか？いいえ、リウマチ熱は生涯続く病気ではありません。しかし、影響を受けた人に多くの長期的な合併症を引き起こす可能性があります。
- リウマチ性心疾患の症状は何ですか?リウマチ性心疾患の最も一般的な症状は発熱と関節炎で、最も重篤な症状は心炎です。
- リウマチ熱に対する最良の治療法は何ですか?リウマチ熱の第一選択治療には、連鎖球菌感染症を根絶するためのペニシリンなどの抗生物質が含まれます。さらに、発熱、関節痛、炎症などの症状を管理するために、抗炎症薬やコルチコステロイドが処方される場合があります。
- リウマチ熱を診断する方法。リウマチ熱を診断するには、米国心臓協会によって確立されたジョーンズ基準が不可欠です。ジョーンズ基準に加えて、医師は診断を確定するために、血液検査、心エコー図、心電図 (ECG)、喉の培養などのさまざまな検査を実施する場合があります。