G6PD欠損症の場合に避けるべき食品

G6PD欠損症がある場合に避けるべき食品は何ですか?

グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G6PD) 欠損症 (G6PDD) は、遺伝性 (遺伝性) 疾患です。したがって、それを防ぐことはできません。ただし、特定の食品を避けることで、より重篤な G6PDD の症状を防ぐことができます。

• ソラマメの摂取量
• ソラマメで相互汚染された食品の消費
• アニリン染料

赤みがかったオレンジ色の薬剤 (1-フェニルアゾ-2-ナフトール-6-スルホン酸) で着色された食品の摂取には注意が必要です。この薬剤は多くの国で禁止されています。

また、G6PDD を引き起こす可能性のある特定の薬物も避ける必要があります。

• アラレン（ クロロキン）などの抗マラリア薬
• ナフタレン（防虫剤）の使用
• 高用量のアスピリン
• アミトリプチリンなどのキニジン系薬剤
• ダプソン、 ラシックス（ フロセミド）、スラミド（スルファセトアミド）、 バクトリム（ スルファメトキサゾール）、スルファニルアミドなどのサルファ剤
• などの抗生物質
  • Cipro ( シプロフロキサシン) やLevaquin ( レボフロキサシン) などのキノロン系薬剤
  • フラダンチン( ニトロフラントイン) などのニトロフラン
• その他の製品としては、
  • アセチルフェニルヒドラジン
  • ベータナフトール
  • クロラムフェニコール
  • ジメルカプロール
  • 糖尿病（ グリブリド）
  • ヘンナ
  • メントール
  • メチレンブルー（染料）
  • ペニシラミン
  • フェナゾピリジン
  • フェニルヒドラジン
  • プロベネシド
  • トルイジンブルー（染料）

G6PD欠損症とはどういう意味ですか?

グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G6PD または G-6-PD) は、 赤血球の正常な寿命と酸化プロセス (生命維持に損傷を与える化学反応) を確保するために不可欠な酵素 (体内の化学反応を調節する触媒) です。私たちの細胞内の分子）。

G6PD 欠損症 (ファビズムまたは G6PDD としても知られる) は遺伝性であり、家族内で受け継がれることを意味します。赤血球の酵素活性の異常によって引き起こされます。この酵素欠乏は赤血球の突然の破壊を引き起こし、黄疸を伴う溶血性 貧血を引き起こす可能性があります。これは、ソラマメ、特定のマメ科植物、医薬品を摂取することによって引き起こされる可能性があります。

G6PD欠損症はどのようにして起こるのでしょうか？

グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G6PD または G-6-PD) 欠損症 (G6PDD) は性関連形質であり、G6PD 酵素の構造が X 染色体 (卵細胞内にコード化された遺伝物質) によって運ばれることを意味します。または女性の生殖細胞）。したがって、この障害は、母親（通常は健康な保因者である）の欠陥遺伝子を介して息子（または再び健康な保因者となる娘）に伝わります。したがって、男性は女性よりもこの障害に苦しむ可能性が高くなります。

この欠乏症を引き起こす可能性のある遺伝子 (遺伝単位) は 400 以上あります。この障害は、アフリカ諸国（人口の 20 パーセントが罹患）、地中海周辺諸国（人口の 4 ～ 30 パーセントが罹患）、東南アジアで最もよく見られます。世界中で4億人以上、米国ではアフリカ系アメリカ人男性の約10人に1人がこの障害に罹患しています。

G6PD 欠損症 (G6PDD) は、専門の遺伝子研究所で行われる簡単な血液検査によって判定できます。溶血をチェックするために、医師は指示することがあります

• 全体的な健康状態を評価するための完全な血球数
• 組織の損傷をチェックするための乳酸デヒドロゲナーゼ酵素レベル
• 赤血球の破壊をチェックする血清ハプトグロビンレベル
• 尿中の血球を調べる尿検査
• 血液中の黄色がかった老廃物をチェックするためのビリルビンレベル
• 過剰な赤血球破壊をチェックするための尿中ヘモジデリン
• ヘモグロビン損傷をチェックする末梢血塗抹標本

何が問題で、何が問題になる可能性があるのでしょうか?

グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G6PD または G-6-PD) 酵素が体内で利用できない場合、強力な化学製品や毒素は中和されず、体内のヘモグロビン (血液中で酸素を運ぶタンパク質) に損傷を与える可能性があります。赤血球。

毒素や化学物質が体内に蓄積すると、赤血球が壊れて破壊されることがあります。これは溶血として知られています。このプロセスにより、体内のヘモグロビンと赤血球のレベルが低下する可能性があり、これは貧血として知られています。

ほとんどの人は無症状です。ただし、この溶血により重度の貧血が発生する可能性があり、場合によっては非常に急速に貧血が発生します。もらえるかもしれません

• 体温の急激な上昇
• 黄疸（皮膚や粘膜が黄色くなること）
• 濃い黄色の尿
• 息切れ
• 顔面蒼白、 疲労感、倦怠感
• 体調の悪化
• 弱くて速い脈拍と心拍数

一部の乳児は、G6PD 欠損症 (G6PDD) による黄疸の影響を受ける可能性があり、これは非常に危険です。

G6PDD と次のような感染症を合併している場合、溶血や重度の貧血のリスクが高まる可能性があります。

• 第5の病気：パルボウイルス感染症による発疹
• 単核球症：エプスタイン・バーウイルスによるリンパ節感染症
• 肝炎:炎症を伴う肝臓感染症
• 肺炎:肺感染症
• 血液感染症

場合によっては、体内の赤血球の急速な分解により溶血性危機を引き起こす可能性があります。この場合、入院と即時輸血が必要になる場合があります。

G6PDは治りますか？

はい。幸いなことに、これらの症状を引き起こしている食べ物や薬を除去して避けると、通常、溶血は短期間で止まります。

医師は、避けるべき溶血を引き起こす可能性のある薬や物質の詳細なリストを提供します。

軽度の欠乏症の症状がある場合、輸血は通常推奨されません。重度の溶血性危機の場合、医師は全血または濃縮細胞の輸血を行います。グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PDまたはG-6-PD）欠損症（G6PDD）が非常に多い地域では、医師はG6PD欠損血液を患者に投与することを避けます。