巨細胞性動脈炎 (GCA) とは何ですか?

巨細胞性動脈炎(GCA) は、動脈壁の炎症を指します。ほとんどの場合、炎症は頭部に血液を供給する頸動脈の頭蓋枝で発生します。そのため、 側頭動脈炎または頭蓋動脈炎としても知られています。
炎症の原因はまだ不明ですが、その結果、動脈壁の領域が肥厚し、その炎症に関連して巨大細胞が形成されます。炎症を起こした動脈壁は平滑筋と弾力性のある内壁を失います。治癒するにつれて壁は厚くなり、損傷した領域を通る血流が減少したり、完全に遮断されたりする可能性があります。
GCAは、多くの場合、首から表面的には皮膚のすぐ下から耳の前の領域まで走る側頭動脈に関与する。さらに懸念されるのは、目に血液を供給する眼動脈も影響を受ける可能性があることです。その動脈が閉塞すると、 失明につながります。そのため、迅速に診断を下し、すぐに治療を開始することが重要です。
巨細胞性動脈炎の原因は何ですか?
巨細胞性動脈炎の原因は不明です。炎症と巨細胞沈着の原因は不明です。このプロセスを開始する免疫反応がある可能性がありますが、なぜ体がその免疫炎症を引き起こすのかはまだ解明されていません。
GCA とリウマチ性多発筋痛症の間には関係がありますが、両方の病気の症状は同時に発生することもあれば、何年も離れて発症することもあります。
巨細胞性動脈炎の引き金となるものは何ですか?
なぜGCAを発症するのかは不明です。 50歳以上の患者に発生し、年齢とともに発生率は増加します。女性は、北欧やスカンジナビアの血を引く女性と同様に、より危険にさらされています。家族クラスターが発生する可能性があるため、遺伝的素因がある可能性があります。また、環境要因が影響している可能性もあります。
巨細胞性動脈炎の症状は何ですか?
巨細胞性動脈炎ってどんな感じですか?
巨細胞性動脈炎は、ほとんどの場合、 発熱、 疲労、筋肉痛、 体重減少などの非特異的な所見を伴う、微妙な病気または亜急性の病気として始まります。ただし、 高熱を伴う急性症状になる人もいます。
頭痛は一般的な症状であり、側頭動脈が関与していることが最も多いですが、頭痛は前額部 (前頭部) や後頭部 (後頭部)、または全体に発生する場合もあります。耳の上の側頭動脈上の領域を触ると痛むことがあります。
顎跛行は患者の約半数に発生しており、血流が低下するため咀嚼(咀嚼)筋が疲労し、咀嚼により痛みや不快感が生じることがあります。噛むのをやめて筋肉が休まると、顎の痛みは改善します。
目に血液を供給する動脈が関与している可能性があるため、一過性の視力喪失(一過性黒内障)が発生することがあります。最も深刻な症状と合併症は、完全な視力喪失と目の失明です。
患者を眼病変のリスクを高める特定の危険因子は確認されていません。
巨細胞性動脈炎の診断
新たな頭痛、または日常的な頭痛パターンの変化を訴える高齢の患者は、巨細胞性動脈炎の診断を考慮する必要があります。視力の変化や顎の跛行があれば、疑いが強まります。原因不明の発熱により、プロバイダーは GCA を検索するよう指示される場合があります。
リウマチ性多発筋痛症の患者は、GCA と診断されるリスクが高くなります。
医療提供者は患者から注意深く病歴を聞き、身体検査を実施する必要があります。動脈の炎症が存在するという所見が見つかる場合もあれば、検査が完全に正常である場合もあります。
発見される可能性のある異常には、側頭動脈の肥厚や圧痛、首の頸動脈の音を聞いたときの異常な音(打撲音)、腕の脈拍の減少などがあります。
視力をチェックし、目の血流低下の証拠を探すために眼科検査を実行する必要があります。
臨床検査には、赤血球沈降速度(ESR) やC 反応性タンパク質(CRP) など、体内の炎症の非特異的マーカーが含まれます。
X線、CVTスキャン、 MRIはほとんど役に立ちません。側頭動脈およびその他の動脈のカラードップラー超音波検査が考慮される場合があります。
側頭動脈生検は、診断を確定するために選択される処置です。外科医は側頭動脈の一部を切除し、GCA の診断と一致する変化がないかを顕微鏡で検査します。ただし、炎症は動脈全体に及ぶわけではなく、たとえ病気が存在していても、生検では GCA が陰性となる場合があります (偽陰性検査)。
巨細胞性動脈炎の治療法は何ですか?
GCA が疑われる場合は、診断が確定する前から治療が開始されます。経口摂取される高用量のステロイド ( プレドニゾン) は、動脈壁の炎症を軽減するために使用され、目に動脈が関与した場合の失明のリスクを軽減することが期待されます。
- 視力に変化がない患者には、プレドニンが経口摂取されることがあります。
- 視力に変化がある患者には、通常、静脈内ステロイドが投与されます。
ステロイドは、漸減する前に少なくとも2〜4週間処方されます。
その他の薬剤としては、 メトトレキサートやモノクローナル抗体であるトシリズマブなどが考えられます。
大動脈、頸動脈、またはその他の大きな血管に障害がある患者には、 アスピリンが処方されることがあります。
巨細胞性動脈炎の予後はどのようなものですか?
迅速な治療により、GCA の予後は妥当であり、ほとんどの患者は 1 ~ 2 年で症状がコントロールされ、解決します。患者の中には、長年にわたるケアが必要な慢性疾患を発症する人もいます。
炎症を監視するために、身体検査と ESR および CRP を使用した血液検査による定期的なフォローアップが、最初は 3 か月ごとに推奨される場合があります。
最初の1年以内に早期に再発する可能性があります。通常、動脈の炎症を防ぐためにプレドニゾンの投与量が減りすぎると再発が起こります。頭痛が最も一般的な症状です。
GCA の晩期再発の可能性があります。
巨細胞性動脈炎になるとどれくらい生きられますか?
ほとんどの場合、巨細胞性動脈炎は 1 ~ 2 年以内に治癒します。一部の患者は、長期間の治療が必要となる慢性疾患を患っている場合があります。
巨細胞性動脈炎を予防することは可能ですか?
巨細胞性動脈炎は防ぐことができません。目標は、合併症を防ぐための早期発見と迅速な治療です。