シェーグレン症候群とは何ですか?
シェーグレン症候群は、口と目の乾燥を特徴とする自己免疫疾患です。
- 自己免疫疾患は、体のさまざまな組織に対して向けられる血液中の余分な抗体の異常な産生を特徴とします。
- 自己免疫における免疫システムの方向性が誤ると、組織の炎症を引き起こす傾向があります。
- この特定の自己免疫疾患は、涙と唾液の生成を担う体の腺の炎症と機能不全を特徴としています。
他の膠原病を伴わない腺の炎症（目や口の乾燥などを引き起こす）を伴うシェーグレン症候群は、原発性シェーグレン症候群と呼ばれます。 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、 強皮症などの結合組織疾患にも関連するシェーグレン症候群は、続発性シェーグレン症候群と呼ばれます。シェーグレン症候群の有無にかかわらず、目や口の乾燥は、シッカ症候群と呼ばれることもあります。
シェーグレン症候群の原因は何ですか?
シェーグレン症候群の正確な原因は不明ですが、遺伝的 ( 遺伝的) 要因に対する科学的裏付けが増えています。シェーグレン症候群患者の遺伝的背景は、活発な研究分野です。他の家族にもこの病気が見つかることがあります。また、全身性エリテマトーデス、自己免疫性甲状腺疾患、I型糖尿病など、他の自己免疫疾患を患っている家族がいる家族でもよく見られます。シェーグレン症候群の患者のほとんどは女性です。
シェーグレン症候群の危険因子は何ですか?
シェーグレン症候群の発症の主な危険因子は、すでに自己免疫疾患を患っていると特徴付けられている家族の一員であることです。これは、既知の自己免疫を持つ家族の一員がこの病気を発症することが予測可能であることを意味するものではなく、既知の自己免疫を持つ家族がいない場合よりもその可能性が高いというだけです。
したがって、祖先から受け継いだ特定の遺伝子は、シェーグレン症候群を発症しやすくする可能性があります。シェーグレン症候群は散発性であり、自己免疫が知られていない家系の人に発症することもあることにも注意する必要があります。
シェーグレン症候群の症状は何ですか?
シェーグレン症候群の症状は、上記のように腺に関係する可能性がありますが、体の他の器官に関係する病気の影響（腺外症状）の可能性もあります。
涙腺 (涙腺) がシェーグレン症候群によって炎症を起こすと、その結果生じる目の乾燥により、目の炎症、涙の量の減少、「ざらざらした」感覚、目の感染症、眼球の重篤な擦傷などの症状が進行する可能性があります。 （角膜）。ドライアイは目の感染症やまぶたの炎症（ 眼瞼炎）を引き起こす可能性があります。ドライアイの状態は医学的には眼球乾燥症と呼ばれます。乾燥により目が炎症を起こした状態を乾性角結膜炎といいます。
唾液腺の炎症は、次のような症状や兆候を引き起こす可能性があります。
唇の乾燥は口の乾燥を伴うことがよくあります。口渇は、医学的には口腔乾燥症と呼ばれる状態です。
頻度は低いものの、シェーグレン症候群で炎症を起こす可能性のあるその他の腺には、 呼吸路の内層 (肺感染症を引き起こす) や膣 (性交中に女性に痛みを引き起こす場合や膣感染症の再発を引き起こす) などがあります。
シェーグレン症候群における腺外（腺の外側）の問題には、 疲労、関節痛または炎症（ 関節炎）、 レイノー現象、肺の炎症、 リンパ節の肥大、腎臓、神経、関節痛、筋肉痛や筋力低下を伴う筋肉疾患などがあります。シェーグレン症候群のまれな重篤な合併症は、血管の炎症 ( 血管炎) であり、これらの血管から栄養が供給されている体の組織に損傷を与える可能性があります。
- シェーグレン症候群に時々関連する一般的な病気は自己免疫性甲状腺炎 (橋本甲状腺炎) で、これは甲状腺血液検査で異常な甲状腺ホルモンレベルが検出されることがあります。
- 胸やけや嚥下困難は、シェーグレン症候群に関連するもう 1 つの一般的な症状である胃食道逆流症( GERD ) が原因で発生することがあります。
- シェーグレン症候群に関連することはまれですが、まれで重篤な病気は原発性胆汁性肝硬変です。これは肝臓組織の瘢痕化を引き起こす肝臓の自己免疫疾患です。
- シェーグレン症候群患者のごく一部にリンパ腺 がん(リンパ腫) が発生します。これは通常、何年も病気を患ってから初めて発症します。異常なリンパ節の腫れがある場合は、医師に報告する必要があります。
シェーグレン症候群の診断
シェーグレン症候群を治療する医師には、一般開業医、家庭医、内科医などの一般内科医師と、 リウマチ専門医、眼科医、耳鼻咽喉科医（耳鼻咽喉科医師）などの専門医が含まれます。
シェーグレン症候群の診断には、目や口の乾燥などの基準に注目する必要があります。眼の重大な乾燥は、まぶたの下に置かれた小さな試験紙ストリップを眼が濡らす能力をテストすることによって、診療所で判断できます（シルマー涙液試験ストリップを使用するシルマー試験）。より高度な検査は眼科専門医（眼科医）が行うことができます。
シェーグレン症候群では、唾液腺が大きくなって硬くなったり、柔らかくなったりすることがあります。唾液腺の炎症は、核医学的唾液スキャンによって検出できます。また、唾液腺の唾液を生成する能力の低下は、唾液流量検査で測定できます。この診断は、唾液腺組織の生検の異常所見によって強く裏付けられます。
下唇腺は、シェーグレン症候群の診断における唾液腺組織の生検サンプルとして使用されることがあります。下唇唾液腺生検手順は、外科医が下唇の内側を小さな切開して露出させ、内部の小さな唾液腺のサンプルを採取するという局所麻酔下で行われます。
シェーグレン症候群の患者は通常、体の組織に対してさまざまな追加の抗体 (自己抗体) を産生します。これらは血液検査によって検出でき、ほぼすべての患者に存在する抗核抗体（ANA）が含まれます。すべての患者ではありませんが、ほとんどの患者に見られる典型的な抗体は、SS-A および SS-B 抗体 (シェーグレン症候群 A および B 抗体、抗 Ro 抗体および抗 La 抗体としても知られています)、 リウマチ因子、甲状腺抗体、およびその他。赤血球数の低下 ( 貧血) および炎症マーカーの血中レベルの異常 ( 沈降速度、 C 反応性タンパク質) が見られます。
シェーグレン症候群の治療法は何ですか?
シェーグレン症候群患者の治療は、関与している体の特定の領域と感染症などの合併症の予防に向けられています。シェーグレン症候群の治療法はありません。
目の乾燥は、人工涙液を使用したり、夜間に潤滑剤の軟膏を使用したり、ヘアドライヤーの使用を最小限に抑えたりすることで軽減できます。乾燥がさらにひどくなった場合、眼科医は涙管に栓をして閉じ、涙が目をより長く覆うことができます。 シクロスポリン点眼薬 ( Restasis ) は、涙腺の炎症を軽減し、涙腺の機能を改善することができる承認された薬用点眼薬です。膿や過度の発赤、痛みなどの眼感染症（結膜炎）の兆候がある場合は、医師の診断を受ける必要があります。 亜麻仁油を食事に加えることも目の乾燥に効果がある可能性があります。 ビタミンDの補給は、特にビタミンDの血中濃度が不十分な場合に有益である可能性があります。
口渇は、水分をたっぷり摂取し、空気を加湿し、虫歯を防ぐために適切な歯科ケアを行うことで改善できます。シュガーレスのレモンドロップやグリセリン綿棒を吸うことで、腺を刺激して唾液を分泌させることができます。口渇の症状に対する追加の治療法は、 ピロカルピン( Salagen ) やセビメリン( Evoxac ) などの唾液刺激剤である処方薬です。これらの薬は、特定の心臓病、 喘息、緑内障のある人は避けるべきです。
人工唾液製剤は口渇に伴う問題の多くを軽減します。これらの種類の薬剤の多くは、 歯磨き粉、ガム、うがい薬 (Biotene) などの店頭製品として入手できます。 Numoisyn Liquid とトローチは口渇の治療にも使用できます。 ビタミンEオイルが使用され、ある程度の成功を収めています。口と歯の感染症は、より重篤な合併症を避けるために、できるだけ早く対処する必要があります。丁寧な歯科ケアはとても大切です。湿った温湿布を耳下腺にマッサージすると、腫れや痛みを和らげることができます。
- 塩水（生理食塩水）の点鼻スプレーは、鼻腔の乾燥を防ぐことができます。 膣の乾燥が問題になる場合、女性は性交用の膣潤滑剤を検討する必要があります。
- ヒドロキシクロロキン（プラケニル）は、シェーグレン症候群の一部の症状、特に疲労、筋肉痛、関節痛に効果があります。血管炎などのシェーグレン症候群の重篤な合併症では、コルチゾン（ プレドニゾンなど）やアザチオプリン（イムラン）、 シクロホスファミド（ サイトキサン）などの免疫抑制薬が必要となる場合があります。
- シェーグレン症候群を合併する可能性のある感染症には、適切な抗生物質が投与されます。シェーグレン症候群のまれな合併症であるリンパ節がん（リンパ腫）は、単独で治療されます。
シェーグレン症候群の合併症にはどのようなものがありますか?
シェーグレン症候群の人が感染症の合併症を患うことは珍しいことではありません。これらの患者によく見られる感染症には、歯科感染症、眼感染症、 副鼻腔炎、 気管支炎、 膣炎などがあります。これらの感染症を注意深く監視し、早期に治療することが最適な結果の鍵となります。
シェーグレン症候群の人の中には、頬の耳下腺に炎症を起こす人もいます。これにより、腺から排水する管が乾燥し、石が形成されてこれらの排水管が詰まる可能性があります。これは重篤な場合があり、積極的な抗生物質の投与と手術が必要になります。
シェーグレン症候群患者の少数の割合でリンパ腺がん (リンパ腫) が発生します。これは通常、何年も病気を患ってから初めて発症します。異常なリンパ節の腫れがある場合は、医師に報告する必要があります。
シェーグレン症候群に関連することはまれですが、まれで重篤な病気は原発性胆汁性肝硬変です。これは肝臓組織の瘢痕化を引き起こす肝臓の自己免疫疾患です。
シェーグレン症候群のもう 1 つのまれな重篤な合併症は、血管の炎症 (血管炎) であり、血管から栄養が供給されている体の組織に損傷を与える可能性があります。
シェーグレン症候群の予後はどのようなものですか?
目と口腔のケアに適切な注意を払えば、シェーグレン症候群の患者の見通しは一般に良好です。目の乾燥は目、特に角膜に重大な損傷を引き起こす可能性があるため、眼科専門医に相談して回避する必要があります。口の乾燥は虫歯や耳下腺感染症、耳下腺結石の原因となることがあります。最適な口腔衛生が不可欠です。
原発性胆汁性肝硬変およびリンパ腫の重篤な合併症は、予後に劇的な影響を与える可能性があるため、定期的な診察でモニタリングされます。
シェーグレン症候群は、積極的な免疫学の研究分野です。近い将来、多くの新しい治療法が利用可能になるでしょう。研究では、 リツキシマブ( リツキサン) がシェーグレン症候群の多くの特徴に有益である可能性があることが示唆されています。
シェーグレン症候群は、スウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンにちなんで命名されました。 1900 年代初頭、シェーグレンはこの症候群を「乾性角結膜炎」と呼びました。シックカ症候群という名前は現在、専門的には、原因に関係なく、口と目の乾燥の組み合わせを表すためにのみ使用されています。 「シッカ」という用語は、目や口の乾燥を指します。
シェーグレン症候群を予防することは可能ですか?
シェーグレン症候群は遺伝すると考えられているため、この病気の発症を防ぐ特別な方法はありません。ただし、感染症や目の炎症などのシェーグレン症候群の合併症は、上記の方法で予防できます。