ハンセン病とは何ですか?
ハンセン病は主にらい菌によって引き起こされる病気で、皮膚や末梢神経系に損傷を与えます。この病気はゆっくりと（6か月から40年）進行し、皮膚病変や変形をもたらし、最も多くの場合、身体の涼しい場所（目、鼻、耳たぶ、手、足、睾丸など）に影響を及ぼします。皮膚の病変や変形は非常に外観を損なう可能性があり、これが歴史的に多くの文化圏で感染者を追放者とみなした理由です。
ヒトからヒトへの感染が主な感染源ですが、他の 3 種（チンパンジー、マンガベイ サル、およびナインバン アルマジロ）がらい菌を保有し、（まれに）ヒトに感染させる可能性があります。この病気は、時間が経つと皮膚や末梢神経に炎症性結節（肉芽腫）が生じるため、 結核と同様に慢性肉芽腫症と呼ばれます。
残念ながら、ハンセン病の歴史と人間との関わりは苦しみと誤解の歴史です。最新の健康研究は、らい菌は少なくとも紀元前 4000 年頃から人々に感染してきたことを示唆していますが、この病気に関する最初の文書は紀元前 1550 年頃にエジプトのパピルスで発見されました。この病気は古代中国、エジプト、聖書にはこの病気に関する言及がいくつかあります。多くの文化では、この病気を理解していなかったために、この病気は神からの呪いか罰だと考えられていました。それは、この病気が非常に醜く、症状や兆候が現れるのが遅く、既知の治療法がなかったためです。その結果、ハンセン病の治療を担当したのは医師ではなく、司祭や聖職者となった。
この病気は家族に発症することが多いため、遺伝性であると考える人もいました。感染者との接触がほとんど、またはまったくない場合、この病気は他の人に感染しないと指摘する人もいます。その結果、一部の文化では、感染者（および場合によってはその近親者）を「不浄」または「ハンセン病患者」とみなし、非感染者と交わることはできないと規定した。多くの場合、感染者は特別な服を着て、感染していない人が感染を避けるためにベルを鳴らさなければなりませんでした。
ローマ人と十字軍がこの病気をヨーロッパに持ち込み、ヨーロッパ人がアメリカ大陸に持ち込んだ。 1873年、ハンセン博士はハンセン病の病変から細菌を発見し、ハンセン病は遺伝病や神からの罰ではなく、感染症であることを示唆しました。しかし、多くの社会では依然としてこの病気の患者を排斥しており、伝道所の宗教関係者がハンセン病患者の世話をしていた。ハンセン病患者は、米国でも1940年代までは隔離生活を奨励または強制されていた（たとえば、ハワイのモロカイ島にあるハンセン病コロニーは司祭ダミアン神父によって設立され、カービルには別のコロニーまたはハンセン病療養所が設立された） 、LA.）、多くの場合、当時患者に利用できる効果的な治療法がなかったためです。
ハンセンによるらい菌の発見により、研究者らはらい菌を阻止または排除する治療法 (抗ハンセン病薬) を見つける努力をしました。 1900 年代初頭から 1940 年頃まで、医療専門家はチャウルモーグラ ナッツから抽出したオイルを患者の皮膚に注入しましたが、効果には疑問がありました。 1941 年のカーヴィルでは、スルホン系薬剤であるプロミンが有効性を示しましたが、痛みを伴う注射を何回も必要としました。 ダプソン錠剤は 1950 年代に効果があることが判明しましたが、すぐに (1960 年代から 1970 年代) らい菌がダプソンに対する耐性を獲得しました。幸いなことに、1970年代にマルタ島で行われた薬物治験では、3剤の組み合わせ（ダプソン、リファンピシン[ リファジン]、 クロファジミン[ ランプレン]）がらい菌を殺すのに非常に効果的であることが示されました。世界保健機関 (WHO) は 1981 年にこの多剤併用療法 (MDT) を推奨しており、わずかな変更を加えて今でも治療法として選択されています。しかし、MDT は、MDT を開始する前にらい菌によって個人に与えられた被害を変えるものではありません。
現在、世界のいくつかの地域（インド、東ティモール）では、WHOとその他の機関（ハンセン病ミッションなど）が、ハンセン病の臨床症例数や、そこで発生する狂犬病や住血吸虫症などの病気の数を減らすために取り組んでいます。遠隔地。保健研究者らは天然痘のようなハンセン病を根絶することを望んでいますが、風土病（地域に蔓延している、または地域に根付いているという意味）のハンセン病があるため、完全な根絶は可能性が低いです。米国では、ハンセン病の発生はまれですが、一部の研究者らによると、テキサス州、ルイジアナ州、ハワイ州、および米領バージン諸島では風土病となっています。
ハンセン病は、ハンセン病患者にハンセン病の診断に伴う偏見をなくしてもらうために、多くの臨床医によって「ハンセン病」と呼ばれることがよくあります。
ハンセン病の原因は何ですか?
ハンセン病は主に、棒状のゆっくりと増殖する桿菌であり、偏性細胞内細菌（特定の人間および動物の細胞内でのみ増殖する）であるらい菌によって引き起こされます。らい菌は、その化学的特徴から「抗酸性」細菌と呼ばれています。医療専門家が顕微鏡分析に特別な染色剤を使用すると、細胞壁に含まれるミコール酸により青色の背景に赤色に染まります。ツィール・ニールセン染色は、顕微鏡下で抗酸菌を観察するために使用される特殊な染色技術の一例です。
現在、生物を人工培地で培養することはできません。細菌は細胞内で繁殖するのに非常に長い時間がかかります（ほとんどの細菌が数分から数時間かかるのに対し、約 12 ～ 14 日）。細菌は 80.9 F ～ 86 F で最もよく増殖するため、体の温度が低い領域では感染症が発生しやすくなります。この細菌は、体内のマクロファージ (免疫系細胞の一種) およびシュワン細胞 (神経軸索を覆い保護する細胞) 内で非常によく増殖します。らい菌は、ヒトに感染する結核菌（結核を引き起こす細菌の一種）および他のマイコバクテリアと遺伝的に関連しています。これらはハンセン病に関連した病気です。 マラリアと同様、ハンセン病患者は抗内皮抗体（血管の内層組織に対する抗体）を産生しますが、これらの疾患におけるこれらの抗体の役割はまだ研究中です。
2009 年、研究者らはびまん性疾患 (ハンセン病) を引き起こす新種のマイコバクテリウム属M. lepromatosis を発見しました。熱帯病の 1 つと考えられているこの新種 (遺伝子分析によって特定された) は、メキシコとカリブ海の島々に住む患者に出現しました。
最も高いリスクにさらされている人々は、ハンセン病が流行している地域（インド、中国、日本、ネパール、エジプト、その他の地域の一部）に住んでいる人々、特に感染者と常に物理的に接触している人々です。さらに、免疫系の遺伝的欠陥により、特定の人が感染しやすくなる可能性があるという証拠がいくつかあります (染色体 6 上の領域 q25)。さらに、この細菌を保有することが知られている特定の動物（アルマジロ、アフリカのチンパンジー、すすだらけのマンガベイ、カニクイザルなど）を扱う人は、特に動物を扱うときに手袋を着用していない場合、その動物から細菌を感染するリスクがあります。 。
ハンセン病の症状は何ですか?
残念ながら、ハンセン病の初期の兆候や症状は非常に微妙であり、ゆっくりと（通常は何年もかけて）発生します。この症状は、梅毒、 破傷風、 レプトスピラ症で発生する症状と似ています。
ハンセン病の主な兆候と症状は次のとおりです。
- しびれ（最初の症状の一つ）
- 温度感覚の喪失（最初の症状の一つ）
- 触覚の低下（最初の症状の一つ）
- ピリピリとした感覚（最初の症状の一部）
- 痛み（関節）
- 深部の圧迫感が減少または消失する
- 神経損傷
- 体重減少
- 水疱および/または発疹
- 潰瘍、比較的痛みが少ない
- 色素脱失斑の皮膚病変（色を失った皮膚の平坦で青白い部分）
- 目のダメージ（乾燥、まばたきの減少）
- 大きな潰瘍（後の症状と徴候）
- 脱毛（眉毛の喪失など）
- 指の喪失（その後の症状と兆候）
- 顔面の変形（鼻の喪失など）（その後の症状や徴候）
- ハンセン病結節性紅斑: 発熱、関節痛、神経炎、浮腫などの他の症状を伴う柔らかい皮膚の結節
この長期にわたって進行する一連の出来事は、体の温度の低い領域 (手、足、顔、膝など) で始まり、継続します。
ハンセン病にはどのような種類がありますか?
文献には複数の形態のハンセン病が記載されています。ハンセン病の形態は、らい菌に対するその人の免疫反応によって異なります。免疫反応が良好であれば、皮膚病変が限定的で神経が非対称に関与する、いわゆる結核型の病気が発生することがあります。免疫反応が低下すると、広範な皮膚と対称的な神経の関与を特徴とするハンセン病型が発生する可能性があります。一部の患者は両方の形態の側面を持っている場合があります。
現在、医学文献には、WHO システムとリドリー・ジョプリング システムという 2 つの分類システムが存在します。リドリー・ジョプリング体系は 6 つの形態または分類で構成されており、症状の重症度に応じて以下にリストされています。
- 不定型ハンセン病: いくつかの色素脱失斑。自然に治癒することもありますが、この形態が持続するか、他の形態に進行します。
- 結核性ハンセン病: 少数の色素脱失斑があり、一部は大きく、一部は麻酔状態になります (痛みの感覚を失う)。神経が肥大化するいくつかの神経の関与。数年以内に自然に解決するが、持続するか他の形態に進行する。細胞性免疫反応はこの分類に見られますが、ハンセン病にはほとんど存在しません。
- 境界型結核性ハンセン病: 結核性ハンセン病に似ていますが、より小さくて数が多く、神経の肥大も少ない病変です。この病型は持続するか、結核性ハンセン病に戻るか、または他の病型に進行する可能性があります。
- 中間境界線ハンセン病: 非対称に分布する多数の赤みがかった斑があり、中程度の麻酔があり、局所的なリンパ節腫脹 ( リンパ節の腫れ) を伴います。フォームは存続するか、別のフォームに退行するか、または進行する可能性があります。
- 境界型ハンセン病性ハンセン病：斑点（平らな病変）、丘疹（盛り上がった隆起）、プラーク、結節を伴う多くの皮膚病変。麻酔の有無にかかわらず発生する場合があります。この形態は持続、退行、またはハンセン病性ハンセン病に進行する可能性があります。
- ハンセン病性ハンセン病: 初期の病変は、びまん性で対称的な淡い斑点 (平坦な領域) です。その後、医療専門家は病巣内に多くのらい菌を発見することができます。脱毛症（脱毛）が起こります。多くの場合、患者には眉毛やまつ毛がありません。病気が進行すると、神経の関与により領域が麻酔され、手足の筋力が低下します。進行すると、 無菌性壊死（その領域の血液不足による組織の死）、らい腫（皮膚結節）、および顔を含む多くの領域の外観の損傷が引き起こされます。ハンセン病の形態は、他の軽度の形態には退行しません。組織様ハンセン病は、ハンセン病性ハンセン病の臨床変種であり、顕微鏡組織切片で観察される組織球 (炎症反応に関与する細胞の一種) とグレンツ領域 (病変を正常組織から隔てるコラーゲンの領域) のクラスターが見られます。
世界中の医療専門家は、臨床研究で患者を評価する際にリドリー・ジョプリング分類を使用しています。ただし、WHO 分類システムの方がより広く使用されています。ハンセン病には 2 つの形態または分類しかありません。 2009 年の WHO 分類は、皮膚病変の数に応じて次のように決まります。
- Paucibacillary leprosy: 皮膚塗抹標本に見られる、桿菌 (らい菌) のない皮膚病変
- 多菌性ハンセン病: 皮膚塗抹標本に見られる桿菌 (らい菌) による皮膚病変
しかし、WHOは、「皮膚塗抹標本サービスが利用できない、または信頼できない」という理由で、これら2つの分類を臨床基準でさらに修正しています。治療のための臨床分類システムには、基礎として関与するいくつかの皮膚病変および神経の使用が含まれています。ハンセン病患者を多桿菌性（MB）ハンセン病と多桿菌性（PB）ハンセン病に分類するためのものです。」研究者らは、最大約 4 ～ 5 個の皮膚病変が少数細菌性ハンセン病を構成し、約 5 個以上の場合は多細菌性ハンセン病を構成すると述べています。
3 つの抗生物質 (ダプソン、リファンピシン、クロファジミン) を使用する多剤併用療法 (MDT) は多細菌性ハンセン病を治療しますが、2 つの抗生物質 (ダプソンとリファンピシン) を使用する修正 MDT はパウキ細菌性ハンセン病に対して推奨されており、今日の最新の治療法を構成しています (下記の治療セクションを参照)。低細菌性ハンセン病には、通常、リドリー・ジョップリング分類による不確定結核性ハンセン病、結核性ハンセン病、境界線結核性ハンセン病が含まれますが、多細菌性ハンセン病には通常、二重（中間）境界線、境界線性ハンセン病、およびハンセン病性ハンセン病が含まれます。
ハンセン病はどのようにして広がるのでしょうか？ハンセン病は伝染性ですか?
研究者らは、らい菌は鼻分泌物や上気道や鼻粘膜からの飛沫によって人から人に感染すると示唆しています。ただし、この病気はインフルエンザのように感染力が強いわけではありません。彼らは、感染した飛沫が他の人の鼻腔に到達し、そこで感染が始まるのではないかと推測しています。一部の研究者は、感染した飛沫が皮膚の裂け目に入り込むことで他の飛沫に感染する可能性があると示唆しています。らい菌は、明らかに無傷の皮膚には感染できない。まれに、上記のいくつかの動物種から人間がハンセン病にかかることがあります。
動物に発生すると、風土病源からハンセン病を根絶することが困難になります。医学研究者らは、ハンセン病の感染経路を依然として調査中である。最近の遺伝子研究では、いくつかの遺伝子 (約 7 つ) がハンセン病に対する感受性の増加に関連していることが実証されました。現在、一部の研究者は、ハンセン病に対する感受性は部分的に遺伝する可能性があると結論付けています。ハンセン病の潜伏期間は約6か月から20年と幅があります。
ハンセン病の診断
通常、小児科医とかかりつけ医がハンセン病患者の経過観察を行いますが、医療専門家が感染症専門医、皮膚科医、神経内科医、免疫学者と相談して初期診断と治療を行うことがよくあります。患者によっては、運動機能の一部を回復したり、美容上の修復を行うために外科医との相談が必要になる場合があります。
特に現在の症例のほとんどは、利用可能な検査機器が限られているかまったくない地域で診断されているため、医師はハンセン病の症例の大部分を臨床所見によって診断します。
- 多くの場合、感覚喪失、末梢神経の肥厚、または両方の臨床所見を伴う皮膚の色素脱失斑または赤味を帯びた皮膚斑が臨床診断を構成します。
- Ziehl-Neelsen 染色または Fite 染色 (生検) で抗酸菌を示す皮膚塗抹標本または生検材料は、多細菌性ハンセン病を診断でき、細菌が存在しない場合は、多細菌性ハンセン病と診断できます。
- 他の検査も実施できますが、これらの検査のほとんどは専門の検査機関が実施します。これは、臨床医が患者をより詳細なリドリー・ジョプリング分類に分類するのに役立ちますが、日常的に行われる検査ではありません（レプロミン検査、フェノール性糖脂質-1検査、 PCR 、リンパ球遊走）阻害試験、または LMIT)。
医療提供者は、他の臓器系が影響を受けているかどうかを判断するために、 CBC検査、 肝機能検査、 クレアチニン検査、神経生検などの他の検査を実行する場合があります。
ハンセン病の治療法は何ですか?
ハンセン病のほとんどの症例（主に臨床的に診断された症例）は抗生物質で治療されます。推奨される抗生物質、その投与量、および投与期間は、病気の形態または分類、および患者が医師の監督下にあるかどうかに基づいて決まります。一般に、パウチバクテリア性ハンセン病は 2 種類の抗生物質 (ダプソンとリファンピシン) で治療されますが、多細菌性ハンセン病は同じ 2 種類に加えて 3 番目の抗生物質であるクロファジミンで治療されます。通常、医療専門家は、病気を治すために少なくとも 6 ～ 12 か月間、あるいはそれ以上にわたって抗生物質を投与します。
抗生物質は、患者にほとんどまたはまったく影響を残さずに、ポーシバシラリー・ハンセン病を治療できます。多菌性ハンセン病は進行を防ぐことができ、生きているらい菌は抗生物質によって基本的に人から排除できますが、抗生物質の投与前に受けた損傷は通常回復できません。最近、WHO は、皮膚病変が 1 つだけある患者に対するリファンピシン、 ミノサイクリン( ミノシン)、またはオフロキサシン(フロキシン) の単回投与治療が効果的であると示唆しました。他の抗生物質の研究も進行中です。各患者は、上記の基準に応じて、個別の治療スケジュールを持っているため、その患者の初期診断分類に精通した臨床医が患者の治療スケジュールを計画する必要があります。
医療専門家は、ハンセン病の痛みや急性炎症を最小限に抑えるためにステロイド薬を使用してきました。しかし、対照試験では神経損傷に対する長期的な有意な影響は示されませんでした。
ハンセン病の治療における手術の役割は、患者が皮膚塗抹標本が陰性（抗酸菌が検出されない）で薬物療法（抗生物質）を完了した後に発生し、多くの場合、進行した症例でのみ必要となります。医療専門家は、美容上の改善を試み、可能であれば病気によって失われた四肢の機能や一部の神経機能を回復するために、患者ごとに手術を個別に行います。
米国の一部の人々は、国立ハンセン病プログラムが運営する特別クリニックで治療を受けることができます。
多くの病気の場合と同様、一般向けの文献には家庭療法が含まれています。たとえば、家庭療法と称されるものには、カンテラ・アジアティカとしても知られるニーム植物ハイドロコタイルから作られたペーストや、乳香を使ったアロマテラピーさえも含まれます。患者は、そのような方法を使用する前に、家庭療法について医師と話し合う必要があります。多くの場合、これらの治療法の主張を裏付ける科学的データはほとんど、またはまったくありません。
ハンセン病の合併症にはどのようなものがありますか?
ハンセン病の合併症は、医療専門家がいかに迅速に病気を診断し、効果的に治療できるかにかかっています。医師が十分に早期に病気を治療した場合、合併症はほとんど発生しませんが、診断と治療が遅れたり、病気の進行の後半で開始された場合に発生する可能性のある合併症のリストを以下に示します。
- 感覚喪失（通常は四肢から始まります）
- 永続的な神経損傷（通常は四肢）
- 筋力低下
- 進行性の外観の損傷（例、眉毛の喪失、足の指、指、鼻の外観の損傷）
さらに、感覚喪失により、怪我があることに本人が気づかないうちに身体の一部を傷つけてしまうことがあります。これにより、感染症や創傷治癒不良などのさらなる問題が発生する可能性があります。
ハンセン病の予後はどのようなものですか?
ハンセン病の予後は、医療専門家が診断して治療するときの病気の段階によって異なります。たとえば、早期の診断と治療によって組織の損傷が制限または防止されるため、患者は良好な結果を得ることができます。ただし、患者の感染症がさらに進行した場合、上記の合併症が患者のライフスタイルに顕著な影響を与える可能性があるため、この状態の予後はかなりから不良となります。
ハンセン病を予防することは可能でしょうか？
現在のところ、未治療のらい菌感染症患者の鼻汁やその他の分泌物からの飛沫との接触を防ぐことが、この病気を回避する最も効果的な方法です。適切な抗生物質による患者の治療は、病気の蔓延を防ぎます。未治療のハンセン病患者と同居している人は、ハンセン病を発症する可能性が約8倍高い。これは、家族が感染性の飛沫に近接していると研究者が推測しているためである。ハンセン病は遺伝性ではありませんが、最近の研究結果では、ハンセン病に対する感受性には遺伝的根拠がある可能性があることが示唆されています。
世界中で多くの人がハンセン病にさらされていますが、この病気の感染力はそれほど高くありません。研究者らは、ほとんどの曝露では病気は発生しないと示唆しており、さらなる研究では、感受性は部分的には人の遺伝子構造に依存することが示唆されています。米国では年間約200～300人の新規感染者が診断されており、そのほとんどは海外旅行中の感染によるものである。世界的な感染者の大多数は熱帯または亜熱帯（ブラジル、インド、インドネシアなど）で発生しています。 WHOは、世界中で年間約50万人から70万人の新規感染者が発生しており、1985年以来約1,400万人の感染者が治癒していると報告している。
ハンセン病を予防する市販のワクチンはありません。しかし、BCG ワクチン単独、BCG ワクチンと加熱殺菌したらい菌、その他の製剤を使用したいくつかの報告では、予防効果があり、感染症の除去に役立つ可能性があり、あるいは治療期間を短縮できる可能性があります。 BCG が一部の国で入手できることを除いて、これらの他の製剤は容易には入手できません。
動物（チンパンジー、マンガベイサル、ナインオオアルマジロ）がらい菌をヒトに移すことはほとんどありません。それにもかかわらず、そのような動物を野生で扱うことはお勧めできません。これらの動物は風土病の感染源となります。