高安病とは何ですか?

高安病は、大動脈とその主枝を含む、 心臓から血液を分配する大きな血管の慢性炎症です。血管の炎症は血管炎とも呼ばれます。アジア系の女性に最もよく見られます。通常、10~30歳の間に始まります。
高安病は、脈拍なし病、大動脈弓症候群、高安病、高安動脈炎とも呼ばれます。
高安病の原因は何ですか?
高安病の原因は不明です。高安病患者の免疫システムは、動脈の炎症(動脈炎)を引き起こすように誤って誘導されているようです。 T リンパ球と呼ばれる白血球は炎症の一部です。
高安病の診断
医師は、高安病患者の半数以上で血圧の上昇を発見しました。聴診器を使用すると、狭くなった血管を通る血液の異常な音が聞こえることがあります。胸部後部の肋骨にある小さな切り込みが定期的な胸部X 線検査で検出されることがありますが、これはこれらの領域の血管の異常な脈動の結果であると考えられています。
診断は、体内の炎症を示唆する沈降速度(sed 速度) などの血液検査によって裏付けられます。実際、沈降速度の上昇を伴う血圧上昇は小児では明らかにまれであり、考えられる原因として高安病を示唆するのに非常に役立ちます。 貧血( 赤血球数の低下)が頻繁に起こります。
高安動脈炎は、最終的には動脈の血管造影(動脈造影)によって診断されます。これにより、血管に造影剤が注入され、X線で血管が見えるようになります。動脈造影を使用すると、医師は異常に狭くなって収縮した動脈を視覚化できます。高安病の診断は、磁気共鳴血管造影法 (MRA、 MRIスキャンと血管造影図の組み合わせ) と CT 血管造影法によって役立ちます。これらは、高安病患者を診断およびモニタリングする非侵襲的な方法です。
高安病の治療法は何ですか?
高安病の治療では、コルチゾン薬( プレドニゾン、 プレドニゾロン)で炎症を抑えます。ほとんどの患者は改善しますが、一部の患者は改善しなかったり、再発したりします。コルチゾン抵抗性患者には、免疫系を抑制するより強力な薬剤(免疫抑制剤)が使用され、それによって動脈の活動性炎症がさらに軽減されます。例には、 メトトレキサート( リューマトレックス、 トレキソール)、 シクロスポリン、 シクロホスファミド( サイトキサン)、およびアザチオプリン(イムラン) が含まれます。上昇した血圧( 高血圧)を厳密に管理することが重要です。
高安病の予後はどうなりますか?
長期的な予後は予測できません。一部の研究者は、目の網膜が影響を受けた場合、大動脈が損傷した場合、または動脈瘤が発生した場合に予後が悪化することを発見しました。また、コルチゾンや免疫抑制剤による積極的な治療を早期に行うことで、血管異常に対して将来外科的処置が必要になる可能性が低くなる可能性があることを示す研究もいくつかあります。
高安動脈炎の影響は患者ごとに大きく異なります。これらの影響は、身体組織( 脳卒中を引き起こす脳や麻痺を引き起こす脊髄など)への血液供給の障害に依存することがよくあります。