門脈圧亢進症では何が起こるのでしょうか?
肝臓は、炭水化物、タンパク質、脂肪の生成から、食物の消化を助ける胆汁の合成まで、体内で多くの目的を果たしています。このため、肝臓は大量の血液供給を必要とします。体内の他の器官とは対照的に、この血液供給の大部分 (75%) は、門脈系を介して静脈系から供給されます。胃、小腸、膵臓、脾臓からの血管が合流して門脈を形成し、栄養素と化学物質の構成要素を肝臓に届けます。肝臓に入ると、門脈と肝動脈 (肝臓の血液供給の 25% を占める) が合流して、血液が濾過される空間である類洞を形成します。そこから、血液は体内で最大の静脈である大静脈に向かい、 心臓に戻ります。
門脈圧亢進症は、門脈とそれに流入する支静脈を含む門脈系内の圧力の上昇を指します。門脈系内の圧力は通常は測定されず、肝臓組織に血液が流れにくくなるような病気が発生した場合を除き、問題にはなりません。この堰き止め効果により門脈系内の圧力が上昇し、 肝機能に潜在的な問題を引き起こす可能性があります。 肝疾患に関連した症状の発症により、医療専門家は門脈圧亢進症の存在を調べることになります。
門脈圧亢進症の原因は何ですか?
門脈圧亢進症は、肝臓を通る血流が妨げられ、門脈内の圧力が上昇したときに発生します。この閉塞は肝臓内 (intra=within +hepatic=liver)、肝臓前 (pre=before)、または肝臓後 (post=after) の場合があります。
肝内門脈圧亢進症の原因
門脈圧亢進症の肝内原因には、 肝硬変および肝線維症または肝瘢痕化が含まれます。門脈圧亢進症の原因としては、さまざまな病気が関係しています。例としては次のようなものがあります。
- アルコール乱用
- B型肝炎およびC型肝炎感染症
- 脂肪肝（NASH、非アルコール性脂肪性肝炎）
- ウィルソン病、銅代謝の異常
- ヘモクロマトーシス( 鉄過剰)、過剰な鉄の蓄積
- 嚢胞性線維症
- 原発性硬化性胆管炎、胆管の硬化
- 胆道閉鎖症 胆管の形成不全
- 住血吸虫症などの寄生虫感染症
門脈圧亢進症の前肝性原因
- 門脈血栓症または門脈内の血栓
- 先天性門脈閉鎖症または門脈の発達不全
肝後門脈圧亢進症の原因
肝臓後原因は、肝臓から心臓への血流の障害によるもので、次のようなものが考えられます。
門脈圧亢進症の主な症状は何ですか?
血液が肝臓の構造（門脈、類洞、肝静脈、大静脈）を容易に流れることができない場合、全身静脈系を使用して門脈系を迂回して心臓に戻ろうとします。門脈圧亢進症の症状は、肝臓を通る血流の減少と、血液が短絡する静脈内の圧力の上昇による合併症が原因で発生します。
- 静脈瘤は拡大した静脈を表します。門脈系に送られる血液は、心臓に向かう途中で他の静脈にそらされ、そこに集まります。これらの静脈瘤は、食道、胃、臍の周囲、肛門、直腸に発生することがあります。
- 食道および胃の静脈瘤は生命を脅かす出血の危険にさらされており、 嘔吐や血便といった徴候や症状が現れることがあります。下血は、上部消化管の出血の結果生じる黒いタール状の便を指します。
- 腹水は、腹膜 (腹腔内の腸が入っている袋) 内に異常に体液が溜まった状態を指します。腹水は、門脈系内の圧力の上昇や体内のタンパク質の減少などの要因の組み合わせによって引き起こされます。肝臓は体のタンパク質を生成します。門脈圧亢進症とその基礎となる肝疾患により、肝機能が低下します。
- 肝性脳症も肝疾患の合併症で、老廃物の蓄積と肝臓の老廃物の適切なろ過能力の低下により混乱や嗜眠を引き起こします。
- 脾腫または脾臓の肥大。門脈圧亢進症により血液が逆流し、脾臓内に血液の成分 ( 赤血球、白血球、血小板) が閉じ込められ、 貧血や血小板減少症(血流中の血小板数の低下) を引き起こす可能性があります。
- 白血球数が減少すると、一般的な感染症のリスクが高まります。自然発生性細菌性腹膜炎は、腹部内の腹膜嚢内の感染症であり、長年にわたる門脈圧亢進症の結果として見られます。
門脈圧亢進症の診断はどのように行われるのですか?
門脈圧亢進症は通常、体内でそのプロセスが始まってからずっと後、合併症が発生した後にのみ診断されます。患者に腹水が溜まったり、消化管出血が見られる場合、医療専門家は門脈圧亢進症などの潜在的な原因を探します。
診断の可能性がある場合は、次の方法で確認できます。
門脈内の圧力は、特定の状況を除いて日常的に測定されることはありません (TIPS 手順を参照)。
門脈圧亢進症を治すにはどうすればよいですか?
門脈圧亢進症の治療は、多くの場合、合併症の予防を目的としています。これには、根本的な原因の治療とアルコールの回避が含まれます。さらなる肝障害のリスクがあるため、 アセトアミノフェンを含む市販薬（ タイレノール、パナドールなど）も避けるべきです。
- 食事制限には、腹水のさらなる蓄積を防ぐために塩分を制限することが含まれます。タンパク質負荷の増加は肝臓のタンパク質合成能力を圧倒し、 肝性脳症を引き起こす可能性があるため、タンパク質も制限される可能性があります。
- 門脈系内の圧力を下げるには、 ベータ遮断薬やニトログリセリンなどの薬剤が適切な場合があります。 ラクツロースは、肝性脳症の治療法として処方されることがあります。
- 致命的で生命を脅かす出血を防ぐために、食道の静脈瘤をバンドで縛ったり縛ったりするために内視鏡検査が必要になる場合があります。
門脈系内の圧力を下げるには、TIPS 処置 ( 経頸静脈的肝内門脈大循環シャント) がオプションとなる場合があります。インターベンショナル放射線科医は、門脈と肝静脈を接続するチューブの留置を試みます。これにより、肝臓内の圧力が低下し、胃や食道の静脈内の圧力も低下する可能性があり、出血のリスクが軽減されることが期待されます。
門脈圧亢進症と肝機能障害がかなり悪化した場合は、肝移植が必要になる場合があります。
門脈圧亢進症の予後はどのようなものですか?
門脈圧亢進症は、基礎となる肝疾患の合併症です。これは制御可能な病気ですが、患者は食事制限を遵守し、アルコールや薬物を控える必要があります。肝機能がある程度維持されている限り、生存率は非常に高くなります。肝機能が悪化すると予後も悪くなります。
門脈圧亢進症の合併症にはどのようなものがありますか?
門脈圧亢進症の合併症は肝不全の合併症です。これらには、静脈瘤、腹水、肝性脳症による消化管出血が含まれます。脾腫は貧血、白血球数の低下、血小板数の低下を引き起こすこともあります。