原発性硬化性胆管炎 (PSC) とは何ですか?
原発性硬化性胆管炎は、 肝臓の胆管が炎症を起こして狭くなり、胆汁が適切に流れなくなる病気の過程を指します。
肝臓は腸内の食物の消化を助ける胆汁を生成します。肝細胞からの胆汁は、胆管系の胆管を通って輸送され、胆嚢に入ります。食物が小腸に入ると、胆汁は脂肪を脂肪酸に分解して、体が吸収して利用できるようにします。これは脂溶性ビタミン（A、D、E、K）の吸収にも役立ちます。
胆管が炎症を起こして狭くなると、胆汁が流れにくくなり、逆流し始めます。これにより肝臓内の圧力が上昇し、肝細胞が炎症を起こします。時間の経過とともに、この炎症により肝臓内の血流が減少し、門脈内の圧力が上昇します。これは最終的に門脈圧亢進症を引き起こし、門脈系のバックアップにより食道、胃、腸の内側を覆う静脈が腫れ（静脈瘤）、脾臓が腫れる（ 脾腫）ことが起こります。
原発性硬化性胆管炎の兆候と症状は何ですか?
初期段階では、PSC は無症候性です (症状がありません)。胆汁が肝臓から排出されないために胆汁うっ滞を発症した場合にのみ、症状が現れます。これらの初期症状には、かゆみや 倦怠感などがあります。血液中のビリルビン濃度が上昇すると、黄疸や皮膚が黄色くなることがあります。肝臓に炎症がある可能性があるため、右上腹部の肋骨の下に痛みを訴えることがあります。
胆管から適切に排水できないと胆汁の流れが減少し、胆管内に汚泥が形成され、感染症のリスクが生じる可能性があります。これにより、 発熱や痛みの増加が起こることがあります。
PSC は進行性の疾患であるため、診断後数か月から数年にわたって症状が現れたり消えたりすることがあります。
病気が進行すると、肝硬変が発生し、 肝機能の低下とそれに関連する兆候や症状が現れることがあります。これらには、静脈瘤による食道や胃からの出血、肝臓によるタンパク質産生低下による 腹水（腹部に体液がたまる）、 肥大した脾臓に血小板が閉じ込められることによる血液中の血小板の減少による あざができやすい、および混乱による混乱が含まれます。肝臓は代謝の老廃物を除去できないため、 肝性脳症につながります。
医師は原発性硬化性胆管炎の診断をどのように行うのでしょうか?
PSC は症状が現れるまで数年間沈黙を保つことがあります。 炎症性腸疾患の患者の場合、PSC と潰瘍性大腸炎の関係により、医療専門家は診断に強い疑いを抱く必要があります。
病気の進行度や肝機能への影響に応じて、身体検査で肝臓の肥大、肋骨の下の右上腹部の圧痛、脾臓の肥大が判明する場合があります。皮膚が黄疸または黄色になる場合があり、激しい皮膚のかゆみにより引っ掻いた痕跡が見られる場合があります。末期肝疾患を伴う肝硬変では、皮膚の 打撲傷、タンパク質産生の減少と瘢痕化した肝臓を通る血流の減少による腹水や体液による腹部の腫れ、胃腸出血、アンモニアレベルの上昇による精神錯乱が起こることがあります。血流の中で。
血液検査は、肝臓と胆管内の潜在的な閉塞を評価するのに役立ちます。これらには、 全血球計算、INR/PTT（血液凝固と肝臓の凝固因子生成能力を測定する）、ASTを含む肝機能検査、肝炎症、 アルカリホスファターゼ、ビリルビンの程度を評価するためのALTが含まれる場合があります。胆汁閉塞のこと。
画像検査には、肝臓の構造を調べる超音波検査や、肝臓の胆管構造を評価できる腹部の磁気共鳴胆道造影検査などがあります。
臨床検査や画像検査に基づく診断にまだ疑問がある場合は、生検が行われることがあります。 消化器科医またはインターベンション放射線科医は、長くて細い針を皮膚から肝臓に刺し、組織片を採取します。これを病理医が顕微鏡で分析して診断します。
原発性硬化性胆管炎の治療法は何ですか?
PSC の治療は支持的なものであり、病気の進行を監視し、症状や合併症が発生したときに治療します。唯一の「治療法」は肝移植ですが、これは病気が肝硬変に進行し、肝機能が影響を受けた場合の選択肢となる可能性があります。
大きな胆管の一部が閉塞した場合、 ERCP （内視鏡的逆行性胆管膵管造影）やバルーン拡張および/またはステント留置によって胆管を開く可能性があります。消化器科医は、細いビデオ内視鏡を口に入れ、胃から十二指腸まで通し、カテーテルを使用して胆管に入ります。狭い管路または狭窄が見つかった場合は、バルーンを使用して狭窄部を拡張し、ステントを留置して管を開いた状態に保つことができます。これは、心臓専門医が心臓の閉塞した血管を開く方法に似ています。
場合によっては、瘢痕化して閉塞した胆管の一部を切除し、胆管の瘢痕領域を迂回してより正常な胆管を再接続する手術が選択肢となる場合もあります。
原発性硬化性胆管炎の治療薬
原発性硬化性胆管炎の治療に承認された薬剤はありませんが、症状をコントロールするために薬剤が使用される場合があります。ウルソデオキシコール酸 (UDCA) としても知られるウルソジオール(アクティガル) は、肝機能検査を改善する可能性がありますが、生存率を高める効果は示されておらず、出血などの合併症を伴う可能性があります。 PSC は自己免疫疾患である可能性があると考えられていますが、免疫抑制剤の効果は証明されていません。
かゆみは、 ジフェンヒドラミン( ベナドリル)、 ヒドロキシジン(アタラックス)、 シプロヘプタジン( ペリアクチン) などの抗ヒスタミン薬で治療されることがよくあります。胆汁酸塩の結合を助ける薬剤であるコレスチラミン（ クエストラン、 クエストランライト）も役立つ場合があります。
感染症が発生した場合、治療には抗生物質が必要になる場合があります。
病気が進行すると、損傷した肝臓が腸からのビタミンや栄養素の吸収を助けることができなくなる可能性があります。栄養失調を治療するには、ビタミンやその他の栄養補助食品、カロリー補助食品が必要になる場合があります。
肝臓移植
肝移植は原発性硬化性胆管炎の唯一の「治療法」ですが、肝移植が推奨されるのは病気が肝不全に進行した患者のみです。米国におけるすべての移植の 3 年生存率は 81% です。移植レシピエントの科学的登録のデータによると、5 年生存率は約 75% です。
肝移植の目的は肝機能を回復することです。可能性は低いですが、PSC が新しい肝臓で再発する可能性があります。
原発性硬化性胆管炎の人の予後と余命はどのくらいですか?
肝移植以外に、PSC に対する効果的な治療法はありません。米国では、肝移植を受けなかった場合の平均余命は9年から18年であることが研究で示唆されています。オランダの研究者らは、さまざまな人口研究モデルを使用して、診断時からの平均余命は21年より長くなる可能性があると結論付けた。
高齢の患者、肝臓や脾臓が肥大している患者、血流中のビリルビンレベルが上昇し黄疸が持続する患者では、予後と余命がより不良になります。
原発性硬化性胆管炎にはどのような合併症が関係していますか?
PSC は胆管に損傷を与え、胆汁の流れを減少させ、最終的には門脈圧亢進症、肝硬変、肝不全を引き起こす進行性の疾患です。
胆嚢 がん、肝細胞がん（ 肝細胞のがん）、 胆管がん（胆管のがん）など、一部の がんは原発性硬化性胆管炎に関連しています。 炎症性腸疾患と PSC の組み合わせにより、結腸および直腸のがんを発症するリスクが増加します
原発性硬化性胆管炎を予防することは可能ですか?
PSC の具体的な原因はまだ不明であるため、予防できないようです。炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）の患者とその医療専門家は、この疾患を示唆する症状が現れた場合に備えて、原発性硬化性胆管炎との関係を認識しておくことが適切です。しかし、PSC は炎症性腸疾患患者のわずか 3% にしか見られません。