HCM の人の平均余命はどれくらいですか?

肥大型心筋症 (HCM) は、心筋が異常に厚くなる心臓の病気です。  HCM の人の平均余命はどれくらいですか?

肥大型心筋症(HCM) は、心筋が異常に厚くなる心臓の病気です。心筋が肥厚すると、心臓が血液を送り出すことが難しくなり、まれではあるが重篤な調律機能障害を起こしやすくなります。

ほとんどの患者では、HCM は決して診断されないか、あるいは心雑音の偶然の検出や定期的なスクリーニング中に晩年に診断されることはありません。場合によっては、マラソンを走っているときに失神発作を起こして診断が必要になることがあります。

HCM は、訓練を受けた若いアスリートの間で心臓突然死の最も一般的な原因ですが、スクリーニング中または激しい運動前に検出された場合は、適切に管理できます。

一般に信じられていることに反して、HCM 患者は一般人口とほぼ同等の長生きが可能です。ただし、頻繁な検査、投薬、監視下の身体運動が必要です。

最近の研究によると、影響を受けた人の大部分には症状がほとんどないか、まったくありません。研究によると、適切な治療と経過観察が行われれば、HCM 患者のほとんどは通常の生活を送れることがわかっています。ミネアポリス心臓研究所財団の HCM 患者 1,297 人のデータベースによると、患者の 2% が 90 歳以上生きることができ、そのうち 69% が女性であることが判明しました。

肥大型心筋症とは何を意味しますか?

肥大型心筋症(HCM) は心筋の病気です。多くの場合、家族内で受け継がれる 1 つまたは複数の遺伝子 (遺伝の単位) の変化によって引き起こされます。

この病気では、心筋が過度に厚くなり、心臓が血液を心臓や体中に送り出すことが困難になります。

一般人口の約 500 人に 1 人が HCM に感染していますが、HCM に感染している人のほとんどは症状を示しません。これは真に世界的な病気であり、性別、年齢、さまざまな民族や人種の出身の人々が罹患しています。

HCMの原因は何ですか?

肥大型心筋症 (HCM) は、一般に、 遺伝した欠陥のある遺伝子 (遺伝の単位) によって引き起こされます。この病気では、心筋に 1,400 以上の遺伝子変化 (突然変異) が発生します。 HCM 患者は、多くの場合、一対の常染色体 (非性染色体) に遺伝パターンを持っています。

HCMの症状は何ですか?

肥大型心筋症 (HCM) の症状には幅広いバリエーションがあります。症状がほとんどまたはまったくない場合もありますが、非常に重度の症状を示す場合もあります。

  • 階段を上ったり、走ったりジョギングしたりするときに息切れがする
  • 急に立ち上がったときのめまいや失神
  • ふらつき
  • 気を失う
  • 動悸(心臓の鼓動が速すぎると感じる)
  • 背中、腹部、または左肩に広がる胸の痛み
  • 特に理由のない 疲労感
  • 不整脈 (異常な心拍): 心拍が速くなったり、遅くなったり、不安定になったりすることがあり、まれに致命的な場合があります。これらには次のものが含まれます。
    • 心房細動:心拍が非常に速く、調和が取れていない状態です。 脳卒中を引き起こす可能性があります。
    • 心室頻拍:心室(心臓の大部屋)内の異常な電気活動により心臓の収縮が異常に速くなり(100拍/分以上)、心臓の機能不全を引き起こします。
    • 心室細動:心室で発生する複数の異常なインパルスによって心拍の調節が中断されます。心臓からの血液の送り出しが停止し、生命を脅かす可能性があります。
    • 突然の心臓ブロック:電気インパルスが心室までゆっくりと伝わり、場合によっては完全にブロックされ、心臓の鼓動が突然停止します。

HCM の疑いは、通常、症状の発症、心臓イベント、または健康診断中の異常な徴候の認識によって起こり、従来は心エコー検査 (2 次元 [2D] エコー) または磁気共鳴画像法 ( MRI ) スキャンによって確認されます。

こうした遺伝子変化を持って生まれた人は、10代になるまで症状が現れないか、一生症状が出ないこともあります。場合によっては、HCM が後年に発生することもあります。したがって、心臓専門医は、HCM 患者に対し、第一度親族 (子供、兄弟、親) のスクリーニングを行うようアドバイスすることがあります。これには、通常、 心エコー図心電図、および遺伝子検査が含まれます。

HCMの治療選択肢はありますか?

肥大型心筋症 (HCM) には、次のような効果的な治療戦略が利用可能です。

  • 薬物療法:これらは、HCM 患者に常に投与されるわけではありません。ただし、次のような場合には役立つ場合があります。
    • ベータ遮断薬:不整脈の予防または閉塞の症状の軽減
    • 抗不整脈薬: 異常な心拍リズムを軽減し、正常なリズムを制御します。
    • 抗凝血剤:心拍異常のある人に、脳卒中を引き起こす可能性のある血栓形成のリスクを軽減するために使用されます。
    • カルシウムチャネル遮断薬:場合によっては、 ベラパミルやジルチアゼムなどの特別なグループのカルシウムチャネル遮断薬が投与される場合があります。
  • デバイス:薬が効かなかった場合、埋め込み型デバイスによって次のような不整脈が改善される可能性があります。
    • 植込み型除細動器:突然の心不全や死につながる可能性のある異常な心拍を検出して修正します。
    • ペースメーカー:心臓の電気信号を引き継ぎ、正常なリズムを維持するために、オンデマンドまたは継続的に電気インパルスを送信します。
  • アルコール中隔アブレーション
  • 心筋の肥厚を軽減し、最終的には不整脈のリスクを防ぐための中隔縮小手術または筋切除術。