特発性血小板減少性紫斑病（ITP）とは何ですか?
免疫性血小板減少症としても知られる特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は、免疫系が意図せず血小板を攻撃して破壊し、重度の あざや出血を引き起こす、まれな出血症状または血小板疾患です。
- 特発性: 症例の約半数では免疫反応の理由が不明であるため、「特発性」に分類されます。
- 血小板減少症：血小板（血小板）数の減少を指します。
- 紫斑: 血小板数の低下により出血が発生した皮膚、粘膜、臓器の外層の紫色の領域を指します。
ITP には次の 2 種類があります。
- 急性ITP
- 一般に幼児に見られ、男性も女性も同様に影響を受けます。これは最も一般的なタイプの ITP です。
- ウイルス感染の症状は一般的ですが、常に観察されるわけではありません。
- 患者の約 85% は 1 年以内に治癒し、病気は再発しません。
- 慢性ITP
- 症状はどの年齢でも発症し、半年から数年、さらには生涯続くことがあります。
- このタイプは成人に多く見られますが、 十代の若者にも発生する可能性があります。
- 女性は男性よりも2〜3倍頻繁にそれを発症します。
- 慢性 ITP は再発する可能性があり、継続的なモニタリングが必要な場合があります。
ITP は、急性または慢性、小児または成人、原発性または二次性として特徴付けることができます。慢性タイプの ITP は、障害が 12 か月を超えて継続することによって定義されます。
ITP の一般的な兆候と症状は何ですか?
健康な血小板数は1 マイクロリットルあたり 150,000 ～ 450,000 の範囲です。特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) 患者の血小板数は 1 マイクロリットルあたり 100,000 未満です。重度の出血が始まると、血小板数が 1 マイクロリットルあたり 10,000 未満になることがあります。血小板数が減少すると、出血のリスクが高まります。 ITP の症状は、血小板が出血を止めるため、出血量の増加に関連しています。ただし、症状は人それぞれ異なります。
ITP の一般的な 11 の兆候と症状は次のとおりです。
- 容易なまたは過度のあざ
- 皮膚上の紫色の領域、多くの場合すねの周囲で、点状発疹（ピンポイントの赤い斑点）のように見える皮膚発疹を引き起こします。
- 血腫、または皮膚の下に凝固した血液または部分的に凝固した血液が溜まる。血腫は痛みや腫れを引き起こす可能性があります
- 鼻血
- 口の中や歯ぐきの中や周囲からの出血
- 重い月経期間
- 嘔吐物、尿、 便に鮮血が混じる
- 怪我後の継続的な出血（患者には出血を止めるのに十分な血小板がないため、これは最も危険な症状であり、致命的になる可能性があります。）
- 内出血
- 倦怠感
- 気分の落ち込みまたは憂鬱
上記の症状は次の 3 つのカテゴリに分類できます。
- 軽度: メモしておいてください
- 中等度: 医師と相談してください
- 15分以上続く鼻血
- 歯茎、唇、口、食道、腸からの出血
- 血尿、便、嘔吐物
- 大きな新しいあざ（約2インチより大きい）
- 新しい点状出血がたくさん
- 重度: すぐに医師または救急外来を受診する必要がある
- 歯茎、唇、口、喉からの継続的な出血
- 内出血の疑い（脳、肺、筋肉、関節など）
- 多くの大きな新しい打撲傷または点状出血
ITP 患者にはさまざまな症状がある可能性があります。少数の症状しか起こらない患者もいますが、重篤で持続的な症状を呈する患者もいます。 ITP の症状は、他の健康問題に似ている可能性があります。他の疾患を除外するには、医師による適切な評価が常に必要です。
ITPの潜在的な原因と危険因子は何ですか?
病因はこれまで不明であったため、特発性血小板減少性紫斑病（ITP）と呼ばれていました。しかし、この障害が免疫系によって引き起こされることは現在では明らかであり、そのため現在では免疫性血小板減少症として知られています。
血小板は免疫系によって破壊され、抗体が生成されます。脾臓は血小板を除去するため、血小板数が低下します。さらに、免疫系が血小板産生に影響を与えると考えられています。
10 ITP の潜在的な危険因子には次のものがあります。
- 自己免疫疾患 ( 関節リウマチ、 狼瘡)
- 性別（ITPは若い女性に多く見られます。）
- ウイルス感染症（サイトメガロウイルス、 水痘帯状疱疹ウイルス、 C型肝炎、 HIVなど）
- ヘリコバクター・ピロリ感染
- 薬
- 妊娠
- いくつかの種類の がん
- 免疫不全症候群（免疫システムが通常よりも弱い状態）
- エバンス症候群 (血小板減少と赤血球減少を引き起こす)
- 特定の薬の副作用
家族内の自己免疫疾患が ITP の危険因子であるかどうかは不明ですが、いくつかの研究で家族内での ITP 発生のクラスターが報告されています。
毎年、新たな ITP 症例が 50 ～ 150 件報告されており、そのうち約半数が小児で報告されています。血小板数の低下を特定できる定期的な血液検査を受ける人が増えているため、ITPの症例は増加しています。
ITPはどのように診断されますか?
医師は患者の病歴について質問し、身体検査を行います。症状や病歴に応じて、次のことを推奨する場合があります。
周辺スミア
- 血液は顕微鏡で研究されます。血球は正常に見えるかどうかを調べるために検査されます。
- 血小板産生を検査し、血小板数に影響を与える可能性のある骨髄が産生している可能性のある異常な細胞を除外します。
潜在的な基礎疾患を除外するために、他の臨床検査が実行される場合があります。特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は通常、出血の根本原因を特定することによって診断されます。症状の原因となる他の理由がない場合にのみ、ITP 診断が行われます。
ITP患者の治療選択肢は何ですか?
特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) の治療の目的は、活動性出血を治癒するか、出血のリスクを制限することです。 ITPの治療選択肢と治療のタイミングは、さまざまな要因によって決定されます。ほとんどの医師は、患者に出血がなく、血小板数が 30,000 未満の場合、治療が唯一の選択肢であるべきであることに同意しています。血小板数が約 30,000 の人は、危険にさらされるような臨床的に大量の出血を経験する可能性は低いです。 ITPに対する最適な治療法は、患者の年齢、血小板数、症状、病歴、キャリア、ライフスタイルなどのさまざまな基準によって決定されます。
監視
- ITP は各個人に固有です。特定の状況では、必要な唯一の治療法は観察です。出血や事故が発生した患者には、入院と血小板輸血が必要になる場合があります。
- また、ITPによる血小板数の低下が何年も続く可能性があり、継続的な治療が必要になる人もいます。
コルチコステロイド
- 抗炎症薬はさまざまな病気の治療に使用されます。これらは免疫系の活動を抑制し、ITP患者の血小板を破壊する自己免疫反応を軽減し、血小板数を増加させます。
- ITPに適応されるコルチコステロイドは経口摂取されます。これらは ITP の第一選択治療ですが、長期または繰り返し使用するとさまざまな悪影響が生じる可能性があるため、お勧めできません。
免疫グロブリン
- もう一つの第一選択の治療選択肢。高濃度の抗体を含む血液製剤であり、静脈内に投与されます。
- 抗体は、感染性病原体やその他の外部侵入者と戦うために免疫系によって生成されるタンパク質です。免疫グロブリン注入は、免疫不全や、免疫系が健康な細胞（ITP など）を破壊する疾患の治療に使用されます。
- 免疫グロブリンは免疫反応を制御すると考えられています。いくつかの免疫グロブリン製品が市場で入手可能です。 ITP の短期治療に提案されている免疫グロブリンの形態には、IVIG および抗 D 免疫グロブリンが含まれます。
免疫抑制薬
- 免疫システムを抑制します。それらはまさに免疫系の機能を妨げる薬剤です。これらはさまざまな病気の治療に使用されます。
- ITP の治療には認可されていませんが、いくつかの免疫抑制剤が投与され、有望な結果が得られています。
- 免疫抑制剤は感染症やいくつかの種類のがんのリスクを高めるため、妊娠中の使用は安全ではありません。
その他の薬物療法: ITP の治療にはいくつかの薬物が使用されます。他の治療法が効果を示さなかった場合、それらは第 2 または第 3 の治療法として使用されます。
- がんの治療に一般的に使用される化学療法薬は、細胞形成を制御する能力があるため、ITP の治療にも使用できます。
- 脾臓チロシンキナーゼ阻害剤は、タンパク質を阻害することで抗体が血小板を破壊するのを防ぎます。
- 骨髄における血小板合成を増加させるトロンボポエチン受容体アゴニストも推奨される場合があります。
手術
- ITP のもう 1 つの治療選択肢は脾臓摘出術 (脾臓を摘出する手術) です。
- 血小板を攻撃する抗体は脾臓で生成されます。コルチコステロイドが効かなかった場合、ここ数年はこれが頼りになる治療法でした。すべての人ではありませんが、多くの人にとって有益な治療法の選択肢であることが示されています。
- 現在、治療の選択肢が増え、新たな代替治療法が研究されているため、これまでの治療法で ITP を治療できなかった場合に使用される第 3 選択の治療法と考えられています。
- 脾臓摘出術にはさまざまな副作用が伴います。脾臓を持たずに生活すると、致命的な感染症や血栓のリスクが高まります。血小板レベルが低い場合、手術のリスクも考慮する必要があります。
ITP患者のための食事ガイドライン
おすすめの食べ物
- 緑黄色野菜：コリアンダー、ほうれん草、ケール、 フェヌグリークなど
- 少なくとも週に2回は食事に含める必要があります：ゴーヤ、リッジウリ、ボトルゴーヤ、キャベツ、ニンジン、ビーツ、カボチャ、カリフラワー
- パパイヤ、リンゴ、キウイ、桃、梨、ザクロなど、さまざまな果物を健康的な食事の一部として取り入れる必要があります。
- 全粒穀物を含む食品
- 血液凝固を改善するビタミンKが豊富な食品
- 液体:ヤギミルク、ウィートグラス、アロエベラジュース、ザクロジュース、ココナッツウォーター
- パパイヤの果実とその葉のジュースはITP患者に有益です
避けるべき食品としては、
- 柑橘類
- アルコール
- 甘味のある飲み物
- 牛乳および乳製品
- 加工品・揚げ物
- スパイスやスパイシーな食品
- 塩分と赤唐辛子の過剰摂取
- 非菜食主義の食事だが、患者はゆで卵白を2個までしか食べられない
ITP 治療は患者の状態の重症度によって決定されます。
ITP患者の余命はどれくらいですか?
特発性血小板減少性紫斑病（ITP）患者の余命は、病気の種類、症状、年齢によって決まります。 ITP 患者のほとんどは良好な転帰を示し、入院はほとんどなく、死亡の可能性も低くなります。ほぼすべての患者は完全に通常の生活を送ることができます。 ITP と診断された小児の 80% は、治療に関係なく 6 か月後に完全に回復することが実証されています。患者が若ければ若いほど、慢性 ITP のリスクは低くなります。
ITP が人の生活様式に影響を与えない可能性もありますが、何らかの症状 (出血) が発生した場合には一定の予防措置を講じ、頻繁に医師の診察を受けることが推奨されます。重度の血小板減少症が持続し、最初の 2 年以内に治療に反応しない患者は、重大な罹患率と死亡率に直面します。
- ITP 患者の大多数は、重篤な状態や生命を脅かす状態ではありません。治療を行わなければ、小児の急性 ITP は通常 6 か月以内に解消します。
- ITP は長年にわたって慢性化する場合があります。重症の場合でも、この病気を抱えたまま数十年生きることもあります。
ITP は新型コロナウイルス感染症 (COVID-19) とどのように関係していますか?
特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は他のウイルスに関連していますが、コロナウイルスと関連することはまれです。最初のSARSコロナウイルスの発生時に、次の要因が ITP の原因であることが判明しました。
- 数多くの抗生物質や抗ウイルス薬
- ヘパリン
- 血液透析
- 体外膜型酸素化
COVID-19における免疫性および非免疫性の血小板減少症の原因はまだ不明ですが、SARS-CoV-1 感染で見られるプロセスに類似していると考えられています。
- サイトカインストームによる血小板産生の減少
- 骨髄間質細胞および造血幹細胞の感染
- 自己反応性抗体による血小板破壊の増加
- 免疫複合体の形成
- 肺損傷による循環血小板数の減少
これらの少数の事例研究において、ステロイドが血小板数の回復に有益であったという事実は、これらのステロイドがサイトカイン放出の影響を弱めるのに役立つため、炎症性サイトカインストームが血小板減少症の誘発に実質的な役割を果たしていたことを示唆している。 ITP は SARS-CoV-2 感染症ではまれですが、感染症の潜在的な「副作用」のマーカーとして機能し、特定の患者に最適な治療方針を決定する際に考慮すべき新たな側面を追加します。
COVID-19 ワクチンは ITP 症状を引き起こす可能性がありますか?
新型コロナウイルス感染症ワクチン接種と特発性血小板減少性紫斑病（ITP）との関係の可能性が調査されています。これは、 麻疹、おたふく風邪、風疹ワクチン接種と ITP との関連性が認められていることに加え、新型コロナウイルス感染症 (COVID-19) が ITP を誘発する可能性があるという事実によるものです。新型コロナウイルスワクチン接種が既存の ITP (急性および慢性) に及ぼす影響はよくわかっていません。限定的かつ予備的な証拠は、ワクチン接種により、慢性 ITP 患者の 10% においてワクチン接種後に血小板減少症が悪化する可能性があることを示唆しています。
ただし、ITP はウイルスによって引き起こされるのが最も一般的であり、これらの人々が新型コロナウイルス感染症を発症した場合、ワクチン接種自体の危険性よりも ITP の再発または悪化のリスクの方が大きい可能性が高いことを強調することが重要です。したがって、ITPの病歴のある患者にはワクチン接種が推奨されます。
ワクチンのブランドに関係なく、再発の可能性は依然としてあります。ただし、新型コロナウイルス感染症自体の場合、このリスクは高くなります。ワクチン接種後は、血小板がさらに減少しないように注意深くモニタリングすることをお勧めします。
ワクチンにより臨床症状が悪化した場合（ワクチン接種後数日から数週間）、血小板のモニタリングと治療の段階的拡大が必要になる場合があります。 COVID-19 ワクチン接種後、ITP を経験した患者は、安全であると判断され次第、追加の投与（ブースター投与を含む）を受けることができます。
血小板数が安定するまでワクチン接種を延期することをお勧めします。患者がコルチコステロイドなどの免疫抑制薬をまだ服用している場合は、選択肢について血液専門医に相談する必要があります。