大動脈弁狭窄症とは何ですか?またどのようにして起こるのでしょうか?
大動脈弁狭窄症 (AVS) は、大動脈弁の異常な狭窄です。多くの状態が病気を引き起こし、大動脈弁の狭窄を引き起こします。狭窄の程度が著しくなり、左心室から動脈への血流が妨げられると、 心臓の問題が発生します。
大動脈弁狭窄症になると心臓はどのように機能不全に陥るのでしょうか?
- 心臓は、4 つの部屋と 4 つの心臓弁を備えた筋肉ポンプです。
- 上部の部屋、右心房、および左心房(心房、心房の複数形) は、壁が薄い充填室です。
- 血液は右心房と左心房から三尖弁と僧帽弁を通って下部室（右心室と左心室）に流れます。
- 右心室と左心室には、肺動脈弁と大動脈弁を通って循環系に血液を送り出すための厚い筋肉壁があります。
- 心臓弁は組織の薄い葉であり、各心拍周期の適切なタイミングで開閉します。
- これらの心臓弁の主な機能は、血液の逆流を防ぐことです。
- 血液は動脈を循環して体に酸素やその他の栄養素を供給し、二酸化炭素廃棄物とともに静脈を通って右心房に戻ります。心室が弛緩すると、右心房からの血液が三尖弁を通って右心室に流れ込みます。
- 心室が収縮すると、右心室からの血液が肺動脈弁を通って肺に送り出され、酸素が再び供給され、二酸化炭素が除去されます。
- 次に、酸素を含んだ血液は左心房に戻り、僧帽弁を通って左心室に流れます。
- 血液は左心室から大動脈弁を通って大動脈と体の動脈に送り出されます。
大動脈弁狭窄症が存在すると、体の動脈への血流が損なわれます。最終的には心不全を引き起こす可能性があります。大動脈弁狭窄症は、女性よりも男性で 3 倍多く発生します。
大動脈弁狭窄症の最も一般的な原因は何ですか?
成人では、大動脈弁狭窄症を引き起こす 3 つの症状が知られています。
- 出生時から存在する二尖弁の進行性磨耗（先天性）。
- 高齢者の大動脈弁の磨耗。
- 小児または若年者のリウマチ熱による大動脈弁の瘢痕化。
大動脈二尖弁は、65 歳未満の患者における大動脈狭窄の最も一般的な原因です。正常な大動脈弁には、弁尖と呼ばれる 3 つの薄い弁葉があります。約 2% の人は、尖頭 (二尖弁) が 2 つしかない大動脈弁を持って生まれてきます。通常、患者が若い場合、二尖弁は血流を妨げませんが、弁尖が 3 つある通常の弁ほど大きく開きません。したがって、二尖弁を通る血流はより乱流になり、弁尖の磨耗が増加します。時間の経過とともに、過度の磨耗により、石灰化、瘢痕化、弁尖の可動性の低下が生じます。二尖弁の約 10% が著しく狭くなり、大動脈弁狭窄症の症状や心臓の問題が生じます。
65歳以上の患者における大動脈弁狭窄症の最も一般的な原因は「老人性石灰化大動脈弁狭窄症」と呼ばれます。 加齢に伴い、弁尖のタンパク質コラーゲンが破壊され、弁尖にカルシウムが沈着します。石灰化により弁尖の可動性が低下すると、弁全体の乱流が増大し、弁の瘢痕化、肥厚、狭窄が引き起こされます。この老化プロセスがなぜ一部の患者に重大な大動脈狭窄を引き起こすのに、他の患者には引き起こさないのかは不明です。大動脈石灰化と狭窄を引き起こす進行性疾患は、冠状動脈に沈着して心臓発作を引き起こす可能性があるカルシウムとは異なり、健康的なライフスタイルの選択とは何の関係もありません。
リウマチ熱は、A 群連鎖球菌による未治療の感染によって生じる症状です。リウマチ熱による弁尖の損傷は、弁全体の乱流を増大させ、さらなる損傷を引き起こします。リウマチ熱による狭窄は、弁尖の端（交連）の融合（溶け合う）によって起こります。
- リウマチ性大動脈弁狭窄症は、通常、ある程度の大動脈弁逆流を伴って発生します。通常の状況では、大動脈弁が閉じて、大動脈内の血液が左心室に逆流するのを防ぎます。大動脈弁逆流では、ポンピング後に心室の筋肉が弛緩するため、病気の弁により血液が左心室に漏れ出ます。これらの患者は、僧帽弁にある程度のリウマチ性損傷も抱えています。リウマチ性心疾患は、発展途上国から移民した人を除いて、米国では比較的まれな病気です。
大動脈弁狭窄症の警告サインは何ですか?
大動脈弁狭窄症の主な症状は次の 4 つです。
大動脈弁狭窄症患者の割合は低いですが、最初の症状は突然死であり、通常は激しい運動中に起こります。
突然死の正確な理由は不明です。これは、狭くなった大動脈弁を通って心臓の冠状動脈に流入する血流の不足に続発する心拍リズムの異常が原因である可能性があります。心筋の内層への酸素不足は、特に激しい運動中に冠状動脈への血流不足が原因で発生します。心筋の酸素不足は胸痛を引き起こし、場合によっては異常な心拍リズムを引き起こします。
胸痛は患者の 3 分の 1 の最初の症状であり、最終的には大動脈弁狭窄症の患者の 2 分の 1 に起こります。大動脈弁狭窄症患者の胸痛は、 冠状動脈疾患患者が経験する胸痛（狭心症）と同じです。どちらの状態でも、痛みは運動によって胸骨の下に圧力がかかり、休息によって軽減されると表現されます。冠状動脈疾患の患者の胸痛は、冠状動脈の狭窄による心筋への血液供給不足が原因です。大動脈弁狭窄症の患者では、冠状動脈の狭窄がなくても胸痛が起こることがよくあります。肥厚した心筋は、狭くなった大動脈弁に血液を押し出すために、高い圧力に対抗しなければなりません。これにより、心筋の酸素需要が血液中に供給される酸素の供給量を超えて増加し、胸痛（狭心症）が引き起こされます。
大動脈弁狭窄症に関連する失神（失神）は、通常、労作または興奮に関連しています。これらの状態は体の血管の弛緩（血管拡張）を引き起こし、血圧を低下させます。大動脈弁狭窄症では、心臓は血圧の低下を補うために出力を増加させることができません。そのため、脳への血流が減少し、失神が起こります。失神は、不規則な心拍（不整脈）によって心拍出量が減少した場合にも発生することがあります。有効な治療法がなければ、胸痛や失神の症状が発症してから平均余命は3年未満となります。
心不全による息切れは最も不吉な兆候です。これは、大動脈弁狭窄症による極度の圧迫負荷を心筋が補償できないことを反映しています。息切れは、左心室を満たすために必要な圧力の上昇により肺の血管内の圧力が上昇することによって引き起こされます。最初は、息切れは活動中にのみ発生します。病気が進行すると、安静時に息切れが起こります。患者は、息切れをせずに横たわるのが難しい場合があります（起座呼吸）。治療をしなかった場合、大動脈弁狭窄症による心不全発症後の平均余命は6〜24か月です。
大動脈弁狭窄症は左心室ポンプにどのような影響を及ぼしますか?
大動脈弁狭窄症の症状と心臓の問題は、大動脈弁領域の狭窄の程度に関連しています。大動脈弁が軽度に狭窄している患者では、症状が現れない場合があります。
- 狭窄が顕著になると（通常、弁面積の 50% 以上の減少）、左心室の圧力が増加し、左心室と大動脈の間の圧力差を測定できます。
- サイズの問題を概念化する簡単な方法は、正常な大動脈弁の直径が約「0.5 ドル」サイズであり、著しく狭くなった弁のサイズが「10 セント」未満であると考えることです。
- 大動脈弁での抵抗の増大を補うために、左心室の筋肉が厚くなり、ポンプ機能と心拍出量を維持します。
- この筋肉の肥厚により心筋が硬くなり、左心室を満たすために左心房と肺の血管に高い圧力が必要になります。
- これらの患者は、安静時に適切かつ正常な心拍出量を維持できても、運動時に心拍出量を増加させる心臓の能力は、これらの高圧によって制限されます。
- 病気が進行すると、圧力の上昇により最終的には左心室が拡張し、心拍出量の低下と心不全につながります。
大動脈弁狭窄症はどのように診断されますか?
頸動脈は大動脈から脳に血液を運び、首を診察する医師が触ることができる大動脈弁に最も近い動脈です。重大な大動脈狭窄のある患者は、上行程が遅れ、頸動脈拍動の強度が低くなり、これは狭窄の重症度に相関します。大動脈弁狭窄症は、左心室の収縮中に血液の流れに重大な乱流を引き起こし、その結果、大きな雑音が生じます。しかし、雑音の大きさは狭窄の重症度と相関しません。軽度の狭窄を有する患者は大きな雑音を発する可能性があるが、重度の狭窄および心不全を有する患者は、多くの雑音を引き起こすほど十分な血液を送り出せない可能性がある。
心電図( EKG ): EKG は心臓の電気活動の記録です。心電図上の異常なパターンは心筋の肥厚を反映しており、大動脈弁狭窄症の診断を示唆している可能性があります。まれに電気伝導異常が見られる場合もあります。
胸部X線:胸部X線写真 通常は正常な心臓の影が見られます。大動脈弁の上の大動脈はしばしば拡大（拡張）します。心不全がある場合、肺組織内の液体や肺上部領域の太い血管がよく見られます。胸部X線を注意深く検査すると、大動脈弁の石灰化が見つかることがあります。
心エコー検査: 心エコー検査では、 超音波を使用して心腔、弁、および周囲の構造の画像を取得します。これは、医師が大動脈弁疾患を診断するのに役立つ便利な非侵襲的ツールです。 心エコー図では、肥厚して石灰化した大動脈弁が開きにくくなっていることがわかります。また、心腔のサイズと機能を示すこともできます。ドップラーと呼ばれる技術を使用して、大動脈弁の両側の圧力差を測定し、大動脈弁の面積を推定できます。
心臓カテーテル検査:心臓カテーテル検査は、大動脈弁狭窄症を評価する際のゴールドスタンダードです。小さな中空プラスチックチューブ (カテーテル) が、X 線ガイド下で大動脈弁と左心室まで進められます。大動脈弁の両側で同時に圧力が測定されます。大動脈弁を通過する血流量は、特殊なカテーテルを使用して測定することもできます。これらのデータを使用して、大動脈弁の面積を計算できます。正常な大動脈弁の面積は 3 平方センチメートルです。症状は通常、大動脈弁の面積が 1 平方センチメートル未満に狭くなったときに発生します。弁面積が 0.7 平方センチメートル未満の場合、重篤な大動脈弁狭窄症が存在します。 40歳以上の患者では、心臓カテーテル検査中に冠動脈にX線造影剤を注入し（冠動脈造影）、冠動脈の状態を評価することができます。冠状動脈の重大な狭窄が見つかった場合は、大動脈弁置換術中に冠状動脈バイパス移植手術 ( CABG ) を行うことができます。
大動脈弁狭窄症の治療法は何ですか?
症状のない患者でも、症状が現れるまで観察することができます。軽度の大動脈弁狭窄症の患者は、治療や活動の制限を必要としません。中等度の大動脈弁狭窄症（弁面積 1.5 ～ 1.0 平方センチメートル）の患者は、 重量挙げや全力疾走などの激しい運動を避けることが推奨されます。大動脈弁狭窄症は数年かけて進行する可能性があります。したがって、患者は通常、病気の進行を監視するために毎年検査され、定期的に心エコー検査によって評価されます。弁感染症（ 心内膜炎）は大動脈弁狭窄症の重篤な合併症であるため、これらの患者には通常、血流に細菌が侵入する可能性のある処置の前に抗生物質が投与されます。これには、日常的な歯科治療、簡単な手術、 結腸内視鏡検査や婦人科または泌尿器科検査などの身体組織に損傷を与える可能性のある処置が含まれます。使用される抗生物質の例には、経口アモキシシリン( Amoxil ) およびエリスロマイシン(E-Mycin、 Eryc 、 PCE )、ならびに筋肉内または静脈内アンピシリン(Unasyn)、ゲンタマイシン ( ガラマイシン)、およびバンコマイシン(リホシン、 バンコシン) が含まれます。
胸痛、失神、息切れなどの症状が現れた場合、弁置換術を行わない大動脈弁狭窄症患者の予後は不良です。利尿薬を使用して高い肺圧を下げ、肺液を除去するなどの薬物療法は、症状を一時的に軽減するだけです。症状のある患者は通常、心臓カテーテル検査を受けます。重度の大動脈弁狭窄が確認された場合は、通常、大動脈弁置換術が推奨されます。大動脈弁置換術の全体的な死亡リスクは約 5% です。高齢であることが、大動脈弁狭窄症に対する大動脈弁置換術を推奨しない理由になるべきではありません。それ以外の点では、強い心筋を備えた健康な 80 代の患者は、重篤な大動脈弁狭窄症に対する大動脈弁置換術によって劇的な恩恵を受けることがよくあります。
ブタ（ブタ）またはウシ（ウシ）から加工された交換用大動脈弁はバイオプロテーゼと呼ばれます。生体プロテーゼは機械プロテーゼ（後述）よりも耐久性が劣りますが、弁表面での血栓の形成を防ぐための血液希釈（抗凝固）薬を生涯必要としないという利点があります。大動脈弁バイオプロテーゼの平均寿命は 10 ～ 15 年です。若い患者では、バイオプロテーゼが急速に石灰化し、変性して狭くなります。したがって、バイオプロテーゼは主に高齢の患者や抗凝血剤を服用できない患者に使用されます。最近、抗凝固薬の必要性を避けるために、人間の死体から採取した大動脈弁が若い患者に使用されている。しかし、ヒト大動脈移植片の入手可能性は限られています。おそらく他の生体プロテーゼよりも優れていると思われますが、長期的な耐久性は不明です。新しい「ロス手順」は、肺動脈弁を大動脈の位置に移動し、肺動脈弁をヒトのドナーからの弁と交換することからなる。この手順は、大動脈位置に移動したときの肺動脈弁の長期的な性能を評価できるほど長く実施されていません。
機械式プロテーゼは非常に耐久性があることが証明されており、20 年から 40 年の耐久性が期待できます。ただし、機械的人工弁はすべて、弁表面での血栓形成を防ぐために、 ワルファリン( クマジン) などの抗凝血剤による生涯にわたる抗凝固療法を必要とします。そうしないと、これらの弁から取り出された血栓が脳に移動し、体の他の部分に塞栓性脳卒中や塞栓性の問題を引き起こす可能性があります。 1960 年代のオリジナルのボールケージ型スター・エドワーズ人工器官は、1970 年代から 1980 年代初頭のティルティングディスクのビョーク・シャイリーに置き換えられました。ビョーク・シャイリー弁は血流のためのより大きな開口部を提供しましたが、弁の第 2 世代モデルは潜在的な破損により死に至る危険性があり、現在米国では入手できません。傾斜旋回ディスクの Hall-Medtronic 弁と 2 リーフレット (二葉) のカーボン St. Jude 弁は、今日一般的に使用されている機械的プロテーゼです。これらの弁は優れた流量特性を備えていますが、塞栓性合併症を防ぐために、ワルファリン (クマジン) などの抗凝血剤による生涯にわたる抗凝固療法が必要です。
大動脈弁領域は、心臓カテーテル法とほぼ同じ方法で導入されるバルーン カテーテルを使用して開いたり拡大したりすることができます ( バルーン弁形成術)。バルーン弁形成術では、通常、大動脈弁の面積がわずかに増加します。したがって、重篤な大動脈弁狭窄症の患者は、この処置により一時的な改善を経験することができます。残念ながら、これらの弁のほとんどは 6 ～ 18 か月かけて狭くなります。したがって、バルーン弁形成術は、大動脈弁置換の候補ではない患者の症状を一時的に軽減するための短期的な手段として有用です。
人工股関節置換術などの緊急の非心臓手術が必要な患者は、手術前に大動脈弁形成術を受けると有益となる可能性があります。弁形成術は心臓機能を改善し、心臓以外の手術で生き残る可能性を高めます。大動脈弁形成術は、心室筋の機能が低下している高齢患者における大動脈弁置換への橋渡しとしても役立ちます。バルーン弁形成術は心室筋機能を一時的に改善し、手術生存率を向上させる可能性があります。弁形成術に反応して心室機能が改善した人は、大動脈弁置換術からさらに大きな恩恵を受けることが期待できます。これらの高リスク高齢患者における大動脈弁形成術は、手術候補者における大動脈弁置換術と同様の死亡率 (5%) と重篤な合併症発生率 (5%) を示します。
高リスクの手術患者が利用できる新しい代替手段として、経皮的大動脈弁挿入術 (TAVI) があります。この手術では、人工大動脈弁が鼠径部の動脈を通して、または心臓への直接挿入によって挿入されますが、開胸手術は必要ありません。暫定データは心強いものですが、調査段階から解放されたのはつい最近であり、管理における最終的な役割についてはまだ評価中です。