全身性エリテマトーデス ( SLE ) における神経系の異常を検出するための最も基本的なアプローチは、認知検査と磁気共鳴画像評価です。ただし、精神神経性狼瘡 (NPSLE) の診断を確立するのは難しい場合があります。
医師は感染症やその他の健康上の問題を除外するために検査を指示する場合があります。
精神神経性狼瘡 (NPSLE) とは何ですか?
脳、脊髄、または神経に影響を及ぼす狼瘡は、精神神経性狼瘡（NPSLE）と呼ばれます。全身性エリテマトーデス (SLE) は、寛解期間と激しい再燃期間を含む予測不可能な臨床経過を伴う慢性自己免疫疾患です。狼瘡は体内の各器官系に影響を与える可能性がありますが、この病気の最も一般的な形態の 1 つは、まだ十分に理解されていない神経精神症状です。
- NPSLE は、この全身性自己免疫疾患によって引き起こされると考えられている神経精神症状を伴う狼瘡の一種です。
- NPSLE の症状は長期間続くこともあれば、消えたり消えたりすることもあります。重症度は軽度から重度までさまざまです。
19 NPSLE症候群
全身性エリテマトーデス (SLE) の診断後、多くの神経学的および精神的症状が発見される可能性があります。米国リウマチ学会 (ACR) は、19 の NPSLE 症候群に対する一連の分類を作成し、この病気の中枢神経系 (CNS) または末梢神経系 (PNS) の症状のいずれかに分類しました。
NPSLEで観察される12のCNS症候群
PNSに影響を及ぼす7つの症候群
- ギリアン・バレー症候群
- 自律神経失調症
- 単神経炎
- 重症筋無力症
- 脳神経障害
- みぞおち症
- 多発性神経障害
これらの問題は通常、他の身体臓器 ( 関節炎、皮膚の発疹、腎臓病など) の狼瘡の再発時にも発生します。確かに、医師はアテローム性動脈硬化症、脳卒中、腫瘍などの他の可能性を除外します。
精神神経性狼瘡 (NPSLE) の原因は何ですか?
狼瘡がどのように神経精神医学的な問題を引き起こすのかは不明です。多くの状況では自己抗体 (身体に対する抗体) が原因である可能性があります。状況によっては、これらの抗体が脳に到達して炎症を引き起こす可能性があります。
他の状況では、脳内の炎症を促進するタンパク質の放出によって問題が引き起こされることもあります。一般に、これらの問題は狼瘡が特に活動的である (フレア) ときに発生します。
NPSLEの9つの危険因子
根底にあるプロセスはまだ研究中ですが、NPSLE を引き起こす可能性のあるさまざまな病原経路が発見されています。
NPSLEにつながる可能性のある3つの一般的な経路
- 抗体媒介神経毒性
- 血管障害は抗リン脂質抗体によって引き起こされます
- サイトカイン誘発性神経毒性
精神神経性狼瘡 (NPSLE) の治療選択肢は何ですか?
精神神経性狼瘡の管理は、狼瘡のない患者における精神神経疾患の管理と同様です。治療は患者の病気の根本的な原因によって異なります。
NPSLEを管理するための13の治療オプション
- 非ステロイド性抗炎症薬
- コルチコステロイド
- 抗凝固剤
- 抗凝血剤
- 対症療法
- 免疫グロブリンの静注
- 血漿交換
- 従来型および生物学的免疫抑制剤
- 抗マラリア様薬
- 抗てんかん薬
- 抗うつ薬
- 医師やセラピストの処方に従ったライフスタイルの変更と食事療法
- サポートグループとの連携
炎症経路を標的とする小分子阻害剤や生物学的製剤などの新しい治療法が、NPSLE を特異的に標的とするために現在研究されています。
NPSLEの予後
- NPSLE が早期に治療されれば、ほとんどの人は通常の寿命を迎え、優れた生活の質を維持できます。ある治療法が効果がない場合、医師は別の治療法を試みます。
- 精神神経科的 SLE は重大な狼瘡の状態であり、即時の対応と治療が必要です。早期診断と適切な治療には、患者と医師の間の良好なコミュニケーションが非常に重要です。
- これらの患者を最適に管理するために、 リウマチ専門医は神経科医と頻繁に協力します。この方法で患者を治療すると、多くの場合、患者と臨床医の両方にとって非常に前向きで楽しい結果が得られます。
- 全身性エリテマトーデス患者の約半数は精神神経症状に苦しんでいます。しかし、病気の重症度、生活の質、予後への影響は非常に大きいです。
- 精神神経性狼瘡の症状は、中等度から重度の生命を脅かすものまで多岐にわたります。
一部の狼瘡治療法では、致命的な感染症にかかる可能性が高まる可能性があります。しかし、ループス患者の大多数は、通常または通常に近い生活を送ることを期待しているかもしれません。