間質性肺疾患とは何ですか?
間質性肺疾患には、肺の気嚢間の支持組織の肥厚を共通要因とする一連の疾患が含まれます。間質は組織の薄い層で、通常、X 線または画像検査では細かいレースとして表示されます (スポンジの外観として最もよく視覚化されます)。
間質性肺疾患は、気嚢そのものではなく、気嚢周囲の支持組織の肥厚をもたらすさまざまな原因によって引き起こされます。間質性肺疾患は通常、1 つの領域のみに影響を与えるのではなく、肺全体にびまん性で影響します。間質の疾患は、画像検査では厚いレース（スポンジ）として認識され、時には対称的である場合もあれば、散在的で不規則な場合もあります。
- 間質性肺炎など、間質性肺疾患に関連するいくつかの用語がこの状態を説明するために使用されています。
- しかし、 肺炎は通常、感染症を伴うため、医師によっては、間質腔の炎症を指すために「間質性肺炎」という用語を使用することを選択する人もいます。この炎症の原因の多くは感染症ではないからです。
- 間質性線維症とは、長期にわたる間質性炎症によって生じる肺の瘢痕化を指します。間質性肺疾患には、急性 (突然発症する) と慢性 (時間の経過とともに発生する) があります。
間質性肺疾患の原因は何ですか?
間質性肺炎には幅広い原因があります。間質性肺炎の正確な原因は必ずしもわかっているわけではありません（特発性）。
既知の一般的な原因には、毒素、環境要因、慢性疾患、 癌、感染症などがあります。原因に応じて、間質性肺疾患は治癒する場合もあれば、不可逆的な瘢痕化や肺の損傷につながる場合もあります。
間質性肺疾患の既知の原因には次のものがあります。
- アスベスト、 カビ、特定の金属、シリカ粉塵、タルク、穀粉粉塵、鳥の糞などの毒素などの環境要因。これらの刺激物の一部によって引き起こされる間質性疾患は「 過敏性肺炎」と呼ばれます。
- 胸部への放射線療法
- 一部の化学療法（抗がん剤）薬や心臓治療薬アミオダロン（ コルダロン）などの特定の薬
- 関節リウマチ、 強皮症、 狼瘡などの慢性自己免疫疾患
- 感染症: 間質性炎症の最も一般的な感染性原因の 1 つは、細菌マイコプラズマ ニューモニエです。 ウイルス、細菌、真菌はすべて間質性炎症を引き起こす可能性があります。
- 場合によっては、 がんが肺のリンパ系全体に広がり、間質性疾患として現れることがあります。
- うっ血性心不全と腎不全は両方とも、肺の海綿体組織内の過剰な体液により同様の所見を示すことがあります。
特発性 (原因不明) 型の間質性肺疾患の例には次のようなものがあります。
- 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎（BOOP）、原因不明の器質化肺炎（COP）としても知られる
- 通常の間質性肺炎 (UIP)
- リンパ球性間質性肺炎 (LIP)
- 落屑性間質性肺炎 (DIP)
- サルコイドーシス
- リンパ管筋腫症
- ランゲルハンス細胞組織球症
これらの特発性疾患の区別は、肺損傷の正確なパターン、重症度、疾患の位置に基づいています。
間質性肺疾患の症状は何ですか?
間質性肺疾患の症状や徴候は、肺の間質の損傷により呼吸機能が損なわれるために発生します。最も一般的な 2 つの症状は、息切れと 空咳(痰は出ません) です。これらの症状は徐々に現れ、進行する傾向があります。
長期間にわたって存在する間質性肺疾患は、指先の突き上げや心臓の肥大など、血中酸素レベルの低下に関連した兆候や症状を引き起こすことがあります。
症状は基礎疾患のプロセスを反映しており、診断に役立ちます。 発熱、 倦怠感、 体重減少は特異的ではありませんが、感染過程を示唆する可能性があります。多くの肺疾患は息切れや咳を伴うため、症状だけから診断することは困難なことがよくあります。
間質性肺疾患はどのように診断されますか?
間質性肺疾患の典型的な症状や徴候が発生した場合は、 電解質レベルや血球数を調べるための血液検査などの徹底的な病歴や身体検査を含む診断精密検査を促す必要があります。
間質性肺疾患の原因は非常に多様であるため、画像検査、肺機能検査、いくつかの血液検査、および多くの場合生検のほかに、他の検査は良好な病歴と身体的所見に特化したものである必要があります。
症状の明らかな原因がない場合は、環境毒素への曝露歴が調査される場合があります。多くの場合、正確な診断は、広範な職業、職業、旅行の履歴から得られ、暴露履歴が得られます。
たとえば、患者に進行性の咳と息切れの徴候と症状があり、放射線学的にびまん性間質性疾患の所見があり、ハトの飼育と世話を楽しんでいる場合、診断は過敏性肺炎（いわゆる「ハトブリーダー肺」）である可能性が高くなります。
間質性肺疾患を正確に診断するには、画像検査や組織サンプリングなどのより具体的な検査が必要になる場合があります。これらによって確定診断が下されることはほとんどありません。役立つ可能性のある診断研究は次のとおりです。
- 胸部と肺の画像検査は、症状が明らかな初期段階で行われることがよくあります。胸部X 線検査と胸部の高解像度CT スキャンの両方を注文できます。病歴や検査によっては、他の検査が有益な場合があります。たとえば、患者は関節リウマチと一致する関節炎の訴えを抱えている可能性があります。影響を受けた関節のX線写真が役立つ場合があります。 心エコー図は、心臓の機能と肺内の圧力を評価できる検査です。これは診断と治療の両方に役立ちます。
- 場合によっては、血液検査がこれらの患者の診断や治療に役立つことがあります。 膠原病（ 狼瘡、 関節リウマチ）の検査、動脈血ガス、 肝臓検査などが有益な場合があります。
- 肺機能を測定する非侵襲的検査は、肺機能検査 (PFT) として知られています。これらの中で最も一般的な方法では、肺活量計として知られる装置でチューブの中に強制的に息を吐き、肺の容積と気流を測定します。これらの PFT は通常、ボディ ボックスとして知られる装置を使用したより複雑なテストによって補足されます。これは、さまざまな肺容積をより正確に測定するのに役立ちますが、肺の組織を介したガス交換 (拡散容量または DLCO) も測定できます。
- 気管支鏡検査は、観察管を使用して肺の気道を直接視覚化し検査することです。多くの場合、研究室での検査のために、この手順中に生検 (組織サンプル) または気道の洗浄液が採取されます。通常、これは正確または決定的な診断にはなりませんが、感染症、 がん、 サルコイドーシスの可能性を評価するのには役立ちます。
- 病歴や低侵襲性の検査では診断できない場合は、通常、開腹肺生検が必要です。
ほとんどの主要なセンターでは、この生検はビデオ支援胸部手術 (VATS) と呼ばれる低侵襲技術によって行われます。通常、これに必要な入院期間は短期間だけで、場合によっては 24 時間未満です。
間質性肺疾患の治療法は何ですか?
間質性肺疾患の治療は原因によって異なります。
治療には以下が含まれる場合があるため、多くの場合、確定診断が不可欠です。
- 抗菌剤
- 免疫抑制剤
- 回避行動
- 化学療法
- 治療法がない場合もあります
細菌感染が症状の原因である場合は、抗生物質が投与されることがあります。これらの症状に関連する間質性肺疾患のある人には、基礎疾患のプロセスの管理も不可欠です。病気に過敏症が関係していると考えられる場合、最良の治療法は、この原因となる物質を避けることです。
症状の重症度に応じて、酸素の補給や人工呼吸器のサポートなどの呼吸補助が必要になる場合があります。呼吸療法士は、日常生活の機能を改善するために治療チームの一員となる場合があります。間質性肺疾患のある人にとって、 禁煙は治療の重要な部分です。
コルチコステロイドは、間質性炎症を制御する目的で使用されることがあります。 アザチオプリン（イムラン）、 シクロホスファミド（ サイトキサン）、ミコフェノール酸（ セルセプト）などの免疫機能を調節する薬剤が、ステロイド治療と同時またはステロイド治療後に投与される場合があります。これらの薬剤は病気の進行を遅らせるのに役立つ可能性がありますが、長期にわたる間質性肺疾患の場合の瘢痕を元に戻すことはできません。回復不能な損傷を伴う重篤な場合には、肺移植が必要となる場合があります。
特発性肺線維症という病気は、いかなる対策にも反応しません。診断は、病歴、身体的および特徴的な胸部CT所見によって行われることがあります。患者の徴候や症状が従来の方法で現れている場合、肺生検を回避できる場合があります。この疾患が強く疑われるか診断された場合は、評価および治療研究試験の可能性のために、移植センターの三次センターへの紹介が推奨されます。
間質性肺疾患の予後はどのようなものですか?
前述したように、間質性肺炎の一部の形態は完全に治癒しますが、その他の形態は呼吸不全を伴う長期にわたる不可逆的な瘢痕化および肺損傷を引き起こします。
肺高血圧症は、肺内の動脈に影響を及ぼす高血圧の一種です。このタイプの高血圧は、長期にわたる間質性肺疾患の場合に発症する可能性があり、心臓の肥大や右側（酸素を受け取るために血液を肺に送り返す心臓の側） 心不全（コルとして知られています）を引き起こす可能性があります。肺）。
予後は、間質性肺疾患の種類と重症度、および患者の基礎的な健康状態によって異なります。
間質性肺炎は予防できるのでしょうか？
間質性肺疾患は、その個々の原因を予防できる範囲でのみ予防できます。たとえば、既知の環境毒素を避けることは、これらの暴露による肺の損傷を防ぐのに役立ちます。