狼瘡は致命的な病気ですか?

狼瘡とは何ですか?

狼瘡は自己免疫疾患であり、体が健康な細胞や組織を攻撃することを意味します。

• 免疫系は外来の侵入者や病気から体を守りますが、狼瘡患者では免疫系が機能不全に陥り、健康な体の構成要素を攻撃します。
• その結果、関節、皮膚、腎臓、 心臓、肺など、体の多くの領域が炎症を起こしたり、損傷したりする可能性があります。

狼瘡は慢性疾患ですが、症状は再発する場合と無症状の期間で異なる傾向があります。さまざまな健康上の懸念を引き起こす可能性があり、深刻な状況では致命的になる可能性があります。

4種類の狼瘡

狼瘡には次の 4 つのタイプがあります。

1. 全身性エリテマトーデス
   • 全身性エリテマトーデス ( SLE ) は、全ループス症例の 70% 以上を占め、軽度から重度までさまざまです。現在のところ治療法はありませんが、症状を管理することで生活の質を改善できる可能性があります。
   • SLE患者の約半数では、腎臓、関節、血管、脳、心臓などの体内の主要な臓器や組織が影響を受ける可能性があります。
2. 皮膚狼瘡
   • この種の狼瘡は皮膚のみに影響を及ぼし、狼瘡症例の約 10% を占めます。
   • 皮膚狼瘡は、頬部発疹と円板状発疹の両方として発症することがよくあります。発疹は、盛り上がった鱗状の赤い斑点として現れることがありますが、かゆみはありません。皮膚狼瘡を患っている人の中には、頬骨や鼻筋全体に発疹ができる蝶形発疹が見られる場合もあります。
   • 顔、首、頭皮が日光に直接さらされると、他の発疹やただれが生じることがあります。口、鼻、膣に潰瘍が見られます。 脱毛と皮膚の色の変化は、皮膚狼瘡のさらなる兆候です。
3. 薬剤性狼瘡
   • 薬物誘発性狼瘡は、高用量の特定の薬物によって引き起こされ、狼瘡全体の約 10% を占めます。薬物誘発性狼瘡の症状は全身性狼瘡の症状に似ていますが、通常、薬物を中止すると症状は軽減します。
4. 新生児ループス
   • 新生児ループスは、胎児が母親の抗体の影響を受ける珍しい病気です。出生時には赤ちゃんに皮膚の発疹、 肝臓の問題、または血球数の低下が見られることがありますが、これらの症状は通常 6 か月後には消え、長期的な影響はありません。

狼瘡の10の症状

狼瘡は、関節痛、皮膚の発疹、 疲労感を引き起こす長期にわたる症状です。治療法はありませんが、早期に治療を開始すれば症状は改善する可能性があります。

狼瘡の 10 の症状は次のとおりです。

1. 関節や筋肉の腫れや痛み
2. 光過敏症（皮膚に直接触れると発疹を起こす）
3. 極度の疲労
4. 鼻や頬に蝶形の発疹が出る
5. 口や鼻の中の痛み
6. 深呼吸すると胸が痛む
7. 頭痛
8. 原因不明の発熱（原因不明の発熱が2週間以上続く）
9. 脱毛
10. レイノー現象（ 寒い環境や ストレスにより手足の指が青白く変色する）

狼瘡の原因と危険因子は何ですか?

狼瘡は慢性自己免疫疾患であり、実際の原因は不明です。しかし、専門家は、この病気に対する遺伝的素因を持つ人々が、感染症、薬物、その他の環境要因などの外部要因と組み合わさって、病気の再燃に寄与する可能性があると考えています。

• 日光:日光への曝露は、ループス皮膚病変を引き起こしたり、その傾向のある人に内部反応を誘発したりする可能性があります。
• 感染症：感染症（特にウイルス感染症）は、特定の人に狼瘡を引き起こしたり、再発を誘発したりする可能性があります。
• 薬物療法:特定の血圧薬、抗てんかん薬、抗生物質はすべて狼瘡を引き起こす可能性があります。薬物性狼瘡の患者が薬の服用を中止すると、通常は回復がよくなります。まれに、薬を中止しても症状が持続する場合があります。

狼瘡の危険因子

• 性別：女性は男性よりも狼瘡を発症しやすいです。
• 年齢：狼瘡はあらゆる年齢層の人々に影響を及ぼしますが、主に 15 歳から 45 歳の間で診断されます。
• 民族:狼瘡は、アフリカ系アメリカ人、ヒスパニック系、アジア系アメリカ人に多く発生します。

医師らはストレスが狼瘡の原因であることを証明していないが、すでにこの状態にある患者ではストレスが再燃を促進することが知られている。

狼瘡により損傷した8つの臓器

腎不全、感染症、 心臓病などの狼瘡関連の健康上の問題は、この疾患を持つ人々の主な死亡原因です。

1. 腎臓
   • ループス腎炎 (腎臓の炎症) は、全身性エリテマトーデス (SLE) が腎臓に損傷を与えると発生します。老廃物を濾過する腎臓内の小さな血管（糸球体）に炎症（腫れや瘢痕化）を引き起こします。
   • 症状には次のようなものがあります。
     • 血尿（ 尿中の血液）
     • 蛋白尿（尿中の蛋白）
     • 浮腫
     • 体重増加
     • 血圧の上昇
2. 心臓
   • ループス患者は心臓疾患のリスクが高くなります。血管の内側の内皮細胞がダメージを受けるため、治癒が遅れます。これにより、ループスを患っていない人よりも早くプラーク、 アテローム性動脈硬化症、 冠動脈疾患が発症します。
   • 閉経前の女性またはまだ月経中の女性は、心臓病のリスクが減少します。ただし、ループスを患っている閉経前の女性は心臓病から保護されません。
   • 狼瘡の再燃は以下を引き起こします:
     • 呼吸を伴う急性の胸痛と息切れ
     • 心膜炎（心臓を取り囲む嚢の炎症）
     • 心内膜炎（心臓の内壁の炎症）
     • 心筋炎（心筋の炎症）
     • 肋軟骨炎（胸壁の軟骨の炎症）
3. 血
   • 狼瘡は、健康な赤血球数の減少 ( 貧血) や出血や血液凝固のリスクの増加など、血液の問題を引き起こす可能性があります。血管の炎症を引き起こす可能性があります。
   • 血液関連の問題は狼瘡患者によく見られます。ただし、通常は目に見える症状は発生しません。これらの問題は深刻で生命を脅かす可能性があります。
     • 溶血性貧血（赤血球の破壊によって引き起こされる貧血）
     • 白血球減少症（白血球数の減少）
     • 血小板減少症( 血小板数の減少)
     • 狼瘡とその治療に使用される薬剤はどちらも貧血を引き起こす可能性があります。
     • ループス患者の 3 人に 1 人は、特定の血液凝固成分を攻撃する抗体を生成し、軽度から重度の血液凝固の問題を引き起こします。
4. 肺
   • 狼瘡患者の 3 人に 1 人は肺の周囲の組織に炎症を起こしますが、必ずしも症状が現れるわけではありません。生成された場合、次のような症状が現れます。
     • 重度の呼吸の問題
     • 咳
     • 胸痛
     • 胸の筋肉、軟骨、靱帯、または肋骨と胸骨を繋ぐ関節の炎症
     • 急性ループス肺炎（肺組織の炎症）
     • 胸膜炎（肺の内層の炎症）
     • 狼瘡患者の中には、 血液を凝固しやすくする抗リン脂質抗体と呼ばれる抗体を生成する人もいます。
     • このような患者は、肺塞栓（肺内の血栓）を発症するリスクがある可能性があります。
     • 肺水腫はまれな合併症です。 肺に液体が蓄積します。心臓または腎臓の問題が原因である可能性があります。
5. 骨と関節
   • 狼瘡は、関節痛 ( 関節痛) や関節内およびその周囲の炎症を引き起こし、 関節炎、腱炎、 手根管症候群などの症状を引き起こす可能性があります。狼瘡関連の関節障害が長期にわたる影響を引き起こすことはほとんどありません。
   • 狼瘡は、通常炎症性関節炎と呼ばれる関節の炎症を引き起こす可能性があり、次のような原因を引き起こします。
     • 関節痛
     • 剛性
     • 優しさ
     • 温もり
     • 腫れ
   • ループス関節炎は、指、手首、肘、膝、足首、つま先など、体の中心から離れたところにある関節に最もよく起こります。関節ループスは、 関節リウマチで見られるような持続的な関節損傷を引き起こすことはありません。
   • ループス患者は骨粗鬆症のリスクが高くなります。全身性エリテマトーデスの治療に処方されることが多いグルココルチコイド薬は、重大な骨量減少を引き起こす可能性があります。さらに、病気によって引き起こされる痛みや 疲労により活動性が低下し、骨粗鬆症のリスクがさらに高まる可能性があります。研究によると、狼瘡における骨量減少は病気の直接的な結果として発生する可能性があります。
6. 筋肉
   • 筋肉痛または筋肉の痛みは狼瘡の一般的な合併症です。狼瘡は、最も一般的に腰、太もも、肩、上腕に筋炎や筋肉の炎症を引き起こす可能性があります。
   • 筋力低下は、ステロイドなどのいくつかの狼瘡治療薬によって引き起こされる可能性があり、通常、原因となった薬の服用を中止すると症状は消えます。
7. 脳
   • 狼瘡に関連する神経系 (神経系) の問題には次のようなものがあります。
     • めまい
     • 軽度の記憶喪失
     • 集中力の低下
     • 頭痛、特に片頭痛、主にストレスや緊張によって引き起こされる
     • 末梢神経障害（全身を走る神経細胞の損傷）
     • 発作
     • 脳卒中は中等度から重度まで重症度が異なります
     • 視覚障害
     • ループス患者の多くは、以下の症状の 1 つまたはすべてを経験します。
     • 不安
     • うつ
     • 精神病
     • 幻覚（誤った認識）
   • これらの症状は、病気や鎮静剤、 コルチコステロイド、オピオイドなどの薬剤によって引き起こされる可能性があります。
   • 躁病症状は、ループスコルチコステロイド治療の結果として発生し、投薬を中止すると治まることがあります。
     • 非常に高いレベルのエネルギーと活動
     • 睡眠困難
     • イライラ
8. 消化器系
   • 消化器系の問題の中には狼瘡によって引き起こされるものもありますが、その他のものは狼瘡の治療薬の副作用によって引き起こされます。医師は、消化器系の問題が狼瘡によって引き起こされているかどうかを確認する検査を実行できます。消化器系の問題はまれですが、発生する可能性があります。
     • 腹痛、しばしば吐き気や嘔吐を伴う
     • 肝臓肥大
     • 膵炎（膵臓の炎症）
     • 腹膜炎（腸の炎症）
     • 嚥下困難
     • 消化不良
     • 口渇

ループスはどのように診断されますか?

米国リウマチ協会 (ARA) は、狼瘡の診断を確定するには、患者に以下の症状のうち少なくとも 4 つを提示する必要があると報告しています。

• 頬の発疹:頬に持続的に現れる蝶の形をした赤い発疹。
• 円板状発疹:毛包の鱗屑や詰まりによって引き起こされる赤い皮膚領域。
• 光線過敏症:日光にさらされた後の発疹。
• 口腔潰瘍：口と鼻の粘膜内層にできる小さな病変。
• 漿膜炎：腹痛を伴う、内臓を取り囲む脆弱な組織の炎症。
• 関節炎：狼瘡の非常に一般的な合併症で、関節や腱に不快感を引き起こします。
• 腎障害:これらは通常、標準的な血液および尿の分析によって診断されます。
• 神経障害:発作または精神病、平衡感覚の問題など。
• 血液疾患：溶血性貧血、白血球減少症、血小板減少症。
• 免疫疾患:抗 DNA、抗スミス抗体、抗リン脂質抗体を検査します。
• 抗核抗体 (ANA 検査):患者が投薬を受けていないときに血液中に抗核抗体が検出された場合、ほとんどの場合、ループス検査で陽性となります。ただし、ANA 検査が陽性だからといって、必ずしも狼瘡を示すわけではありません。ただし、ANA 検査が陰性であれば、疑いはかなり軽減されます。

その他の一般的だが分類されていない症状は次のとおりです。

• 特に眉の周りの脱毛または切れ毛
• レイノー現象（寒さへの曝露に応じた指先の色の変化）

診断は通常、 リウマチ専門医によって行われますが、皮膚科医、腎臓専門医、心臓専門医、産科医などの他の専門家が関与する可能性もあります。

狼瘡の治療法にはどのような選択肢がありますか?

狼瘡の治療は、関与する臓器、症状、血液検査の異常によって異なります。狼瘡患者のほとんどは、適切なケアを受ければ普通の生活を送ることが期待できますが、多くはある程度の障害に耐えることになります。

腎臓や神経疾患など、より深刻なループスの健康問題の場合は、積極的な治療が不可欠です。

血球数の異常は必ずしも積極的な治療を必要とするわけではありませんが、発疹、疲労、関節炎、その他の症状は通常、次の 1 つまたは複数の治療法に反応します。

• コルチコステロイド
• 非ステロイド性抗炎症薬
• 免疫抑制剤
• プラケニル ( ヒドロキシクロロキン)
• アンジオテンシン変換酵素阻害剤などの降圧剤
• 抗うつ薬
• 抗てんかん薬