サルコイドーシスの治療法は何ですか?
幸いなことに、サルコイドーシスの患者の多くは治療を必要としません。結局のところ、症状は通常、生活に支障をきたすようなものではなく、自然に消える傾向があります。
治療が推奨される場合、主な目標は肺やその他の影響を受けた身体器官の機能を維持し、症状を軽減することです。症状が消えると、この病気は活動性がなくなったとみなされます。この病気の治療における長年の経験を経て、 コルチコステロイド薬は依然として炎症および肉芽腫形成の主な治療法となっています。 プレドニンはおそらく今日最も頻繁に処方されるコルチコステロイドです。
プレドニゾンは、サルコイドーシスにおける咳や肺機能検査を改善することがよくあります。残念ながら、肺がサルコイドーシスによって重篤な影響を受けると、肺に瘢痕が生じます。プレドニンは確立された瘢痕を消去しません。サルコイドーシスにより血中のカルシウム濃度が上昇する異常な場合、カルシウムとビタミンDの摂取量を減らすだけではこれを修正するのに十分でない場合、またはカルシウム上昇が症候性である場合、プレドニゾンはカルシウム濃度を迅速に正常に戻すのに効果的です。
サルコイドーシスは治療を受けなくても消失する可能性があるため、いつ治療を開始するか、どのくらいの量を処方するか、どのくらいの期間薬を続けるかについて医師の意見が一致しないことがあります。医師の決定は、関与する臓器系と炎症がどの程度進行しているかによって決まります。特に肺、目、心臓、神経系、脾臓、腎臓において病気が重篤であると思われる場合、医師はコルチコステロイドを処方することがあります。
コルチコステロイド治療により通常は改善が見られます。ただし、症状が止まると再び症状が再発することがよくあります。したがって、治療は数年間、場合によっては病気が進行している限り、または再発を防ぐために必要な場合があります。
医師が病気を監視し、必要に応じて治療を調整できるように、頻繁な検査が重要です。
たとえば、 コルチコステロイドには、治療により体に水分が溜まる傾向があるため、気分の変動、むくみ、体重増加などの副作用が生じる可能性があります。 高血圧; 高血糖;そして食べ物への渇望。長期間使用すると胃、皮膚、骨に影響を与える可能性があります。この状況は、 胃痛、潰瘍、座瘡を引き起こしたり、骨からのカルシウムの損失を引き起こす可能性があります。しかし、コルチコステロイドを慎重に処方された低用量で服用すれば、通常、治療による利益は問題よりもはるかに大きくなります。
コルチコステロイド以外にもさまざまな薬剤が試みられていますが、それらの有効性は対照研究では確立されていません。これらの薬には次のようなものがあります。
- ヒドロキシクロロキン(プラケニル)
- クロロキン( アラレン)
- D- ペニシラミン
肉芽腫を生成する細胞を殺すことによって肺胞炎を抑制するいくつかの薬剤も使用されています。
- クロランブシル( ロイケラン)
- アザチオプリン(イムラン)
- メトトレキサート( リウマトレックス、 トレキソール)
- シクロホスファミド( サイトキサン)
対照臨床試験で評価されたものはなく、これらの薬剤を使用するリスクと、病気による臓器損傷を防ぐ利点を綿密に比較する必要があります。妊娠中の女性は使用しないでください。
シクロスポリンは免疫反応を抑制するために臓器移植で広く使用されている薬剤で、ある対照試験で評価されました。失敗したことが判明した。最近では、 サリドマイド( Thalomid ) が限られた数の患者に使用され、肺機能を改善し、皮膚病変を治癒するようです。 インフリキシマブ( レミケード) は、サルコイドーシス患者の治療に効果的であると最近報告されました。
サルコイドーシスについては未解決の疑問がたくさんあります。サルコイドーシスの研究者の主な目的は、この病気の原因物質と、この病気の特徴である肺胞炎、肉芽腫形成、線維症のきっかけとなった炎症機構を特定することです。信頼できる診断、治療方法の開発、そして最終的にはサルコイドーシスの予防が最終目標です。
当初、科学者たちはサルコイドーシスは後天的な免疫学的不活性状態(アネルギー)によって引き起こされると考えていました。この概念は、気管支肺胞洗浄技術により、サルコイドーシス患者の肺内で活動する膨大な数の細胞および細胞由来メディエーターへのアクセスが可能になったときに修正されました。サルコイドーシスは現在、特定の免疫学的機能の活性化と抑制を同時に伴う免疫学的障害の複雑な組み合わせに関連していると考えられています。
サルコイドーシス患者に関する免疫学的研究では、Tリンパ球またはT細胞と呼ばれる胸腺由来の白血球に関連する免疫機能の多くが低下していることが示されています。全身免疫応答のこの細胞成分の低下は、皮膚の下にある適切な異物または抗原による検査で、患者が遅発性過敏性皮膚反応(皮膚検査陽性)を引き起こすことができないことで表れます。
さらに、サルコイドーシス患者の血液には T 細胞の数が減少しています。これらの T 細胞は、実験室で培養された T 細胞の増殖を刺激することが知られている物質で処理された場合、正常に反応することができないようです。また、細胞が他の細胞の挙動を変える免疫学的メディエーターであるサイトカインの通常の補体も生成しません。
細胞性免疫応答の低下とは対照的に、サルコイドーシス患者の B 細胞活性、つまり体液性免疫応答は上昇しています。体液性免疫応答は、一般的なウイルスを含むさまざまな外因性抗原に対する循環抗体の産生によって反映されます。全身免疫応答のこの体液性成分は、骨髄に由来するため、B リンパ球またはB 細胞として知られる別のクラスのリンパ球によって媒介されます。
体液性反応の亢進を示すもう 1 つの兆候として、サルコイドーシス患者はリウマチ因子と同様の自己抗体 (内因性抗原に対する抗体) を発症する傾向があるようです。
気管支肺胞法による肺組織区画内の細胞および細胞産物へのアクセスにより、研究者は肺における局所的な炎症および免疫事象の分析によって血中レベルでの上記の研究を補完することも可能になりました。全身レベルで見られるものとは対照的に、肺の細胞免疫反応は低下するのではなく、むしろ高まっているようです。
現在、サリドマイドはサルコイドーシスの治療法として研究されています。ウイルスモデルを用いた将来の研究は、サルコイドーシスにつながる白血球(リンパ球およびマクロファージ)調節の変化を引き起こす分子機構の手がかりを提供する可能性がある。
治療が難しい(難治性)サルコイドーシスおよび神経系が関与するサルコイドーシス(神経サルコイドーシス)に対しては、腫瘍壊死因子(TNF阻害剤)を阻害する生物学的製剤を使用する最近の研究が有益です。使用した TNF 遮断薬は、 アダリムマブ( ヒュミラ) およびインフリキシマブ (レミケード) でした。